Лепра (проказа, болезнь Гансена) – о ней хотя бы раз в жизни слышал каждый человек. Но что это за болезнь? Этиология этого недуга обусловлена проникновением в организм человека микроорганизма Mycobacterium leprae. Данная хроническая инфекция характеризуется поражением поверхностных тканей и периферических нервов. Заболевание проявляется в двух основных формах и двух промежуточных:

  1. Туберкулоидная
  2. Лепроматозная
  3. Погранично-лепроматозная или погранично-туберкулоидная.

Обратите внимание! В ряде случаев выявляется ранняя неопределенная форма. Она может как развиться в полноценное заболевание, так и закончиться самопроизвольной ремиссией.

Как она развивается

Лепра одинаково заразна для людей всех возрастов, хотя случаи регистрации данного недуга у детей младше годовалого возраста крайне редки. Пик заболеваемости у детей приходится на школьный возраст до десятилетнего (порядка 20% от всех заболевших). У детей заболевание поражает мальчиков и девочек с одинаковой частотой, а вот среди взрослых недуг встречается у мужчин вдвое чаще, чем у женщин.

Причинами возникновения большинства случаев лепры являются прямой контакт с заболевшим и передача инфекции от него. В животном мире носителями инфекции являются броненосцы, а также, по всей вероятности, низшие приматы, но они не играют особой роли в распространении заболевания в человеческой популяции.

Так как человек может стать источником инфекции задолго до появления ее первых признаков, то риск передачи возрастает в 8-10 раз среди членов одной семьи.

Точная локализация внедрения возбудителя не была установлена окончательно, однако, скорее всего, заражение происходит через слизистые верхних дыхательных путей и через кожу. Основными выходными воротами инфекции принято считать слизистую оболочку носовых ходов нелечащихся пациентов, страдающих лепроматозной формой проказы.

Возможна также передача возбудителя через грудное молоко от больной матери или при укусах кровососущих членистоногих, но в эпидемиологическом плане значение данных факторов довольно мало.

Инкубационный период данного недуга довольно длителен - он составляет от от 3 до 5 лет при типичном протекании инфекции, и колеблется от 6 мес до десятков лет при остальных случаях заражения.

Признаки заболевания

Первые признаки заболевания чаще всего обнаруживаются на кожных покровах в виде одного или нескольких гипо- или гиперпигментированных участков (пятна и/или бляшки). На таких участках отмечается потеря чувствительности либо парестезии.
Если обследовать людей, находившихся с больным в контакте, особенно это касается детей, то у них нередко обнаруживают единичный очаг на коже, чаще всего устраняющийся самопроизвольно в течение 2-3 лет. Тем не менее, таким пациентам также показано лечение.

Туберкулоидная проказа

  • Ранний период туберкулоидного типа лепры чаще всего протекает с единственным симптомом - четко отграниченными участками гипопигментированной кожи со сниженной чувствительностью.
  • Затем эти очаги увеличиваются, их края приподнимаются над поверхностью кожи и закругляются, приобретая иногда форму колец. Наблюдается тенденция к их распространению от центра к периферии, при этом в центре наблюдаются процессы заживления.
  • Полностью сформированные очаги совсем утрачивают чувствительность, поражаются потовые железы и фолликулы волос. Очаги малочисленны и несимметричны.
  • Нервная ткань также рано оказывается вовлеченной в патологический процесс, поверхностные нервы, располагающиеся в районе очага, увеличиваются в размерах настолько, что становятся видимыми. Особенно заметны изменения в малоберцовом, локтевом и большом ушном нервах.
  • Боли по ходу нервов постепенно нарастают и приобретают нестерпимый характер.
  • Вследствие поражения нервов развивается атрофия мышечного аппарата, больше всего изменениям подвержены мышцы кистей и стоп, на которых формируются характерные контрактуры особенно малых мышц кисти. Часто развиваются контрактуры кисти и стопы. Дополнительная травматизация приводит ко вторичному инфицированию кистей и стоп и к формированию подошвенных язв. Позже могут сформироваться резорбция и потеря фаланг (как на фотографии ниже)


  • Если в процесс вовлекаются нервы лица, это сопровождается формированием лагофтальма и язвенного кератита, приводящего в итоге к потере зрения (см. фото):

Лепроматозная проказа

  • Очаги поражения проявляются на коже в виде узелков, пятен, бляшек и папул. Пигментация на месте этих образований бывает ослаблена, они имеют нечетко очерченные границы. Их центральная часть, в отличие от образований при туберкулоидной форме болезни, выпукла и уплотнена. На участках кожи, расположенных между такими очагами, наблюдаются диффузно-инфильтративные изменения. Чаще всего очаги локализуются на лице, в области локтевых суставов, на запястьях, коленях и ягодицах, но могут также возникать и на других участках тела.
  • По мере развития болезни в патологический процесс вовлекаются все новые участки тела, постепенно развивается их инфильтрация, в ряде случаев образуются узелки.
  • У больного выпадают волосы в области бровей, особенно с латеральных сторон.
  • Постепенно кожа лица огрубевает и утолщается, формируя так называемое «львиное лицо», отвисают мочки ушей.
  • К распространенным ранним признакам также относят:
  1. заложенность носа;
  2. кровотечения из носа;
  3. затруднение дыхания;
  4. охриплость голоса, воспаление гортани;
  5. обструкцию носовых ходов;
  6. «седловидный нос»;
  7. иридоциклиты, кератиты;
  8. гинекомастия, инфильтративные изменения в тканях яичек с последующим замещением рубцовой тканью, стерильность;
  9. увеличение лимфоузлов в области паха и подмышек, безболезненное при пальпации.
  • Данных о вовлечении крупных нервных стволов в патологический процесс при данной форме течения заболевания недостаточно, однако, при прогрессировании болезни имеет широкое распространение диффузная гипестезия в области периферических отделов конечностей.

Пограничная форма проказы

  • Патологические очаги при погранично-туберкулоидной формы проказы на коже в большей мере напоминают очаги, формирующиеся при туберкулоидной форме заболевания.
  1. В данном случае их больше, а границы их нечетки.
  2. Для этой формы течения проказы, в отличие от собственно туберкулоидной, характерно множественное вовлечение периферических нервных стволов в патологический процесс.
  3. Кроме того, повышается вариабельность разнообразных кожных очагов, именно это свойство породило второе название данной формы - «диморфная» лепра. Характерные папулы и бляшки соседствуют на коже с очагами в виде пятен.
  4. Потеря чувствительности имеет место, но она выражена слабее, чем при чисто туберкулоидном течении процесса.
  • Погранично-лепроматозная форма проявляется у пациентов гетерогенными кожными очагами, по большей части симметричными. Мочки ушей могут иметь утолщения, однако брови и форма носа если и меняются, то незначительно.

Лечение

Существуют современные и достаточно эффективные препараты, позволяющие эффективно лечить пациентов, страдающих данным заболеванием.

Совет! Когда вы приступаете к лечению лепры, для исключения формирования осложнений со стороны дыхательной, опорно-двигательной и нервной систем, а также органов зрения рекомендуется пройти дополнительные консультации следующих специалистов:

  1. невролога;
  2. отоларинголога;
  3. ортопеда;
  4. офтальмолога;
  5. физиотерапевта.
  • Основой лечения данного недуга является 4,4-диаминодифенилсульфон (DDS, Дапсон), антагонист фолата

Доза его варьируется от 50 до 100 мг у взрослых. Данный препарат дешев, показан даже беременным, удобен (применяется 1 раз в день).

Обратите внимание! Несмотря на то, что за несколько дней применения препарат убивает практически все микобактерии, нежизнеспособные микроорганизмы могут обнаруживаться в пробах, взятых у пациента, в течение пяти – десяти лет. Кроме того, даже несколько выживших бактерий способны пережидать многолетние периоды для того, чтобы вызвать рецидив заболевания.

  • Рифампицин – быстродействующий антибактериальный препарат, уничтожает возбудителя проказы до уровня невыявляемости за пятидневный период после приема внутрь одной дозы в 1500 мг.

Однако экономичное назначение препарата в количестве 600- 900 мг однократно ежемесячно не подкреплено достаточным количеством исследований и пока еще неоправданно. Поэтому, до получения более достоверных данных, рифампицин рекомендуется назначать ежедневно либо дважды в неделю, по старой проверенной схеме.
Резистентность щтаммов лепры к этому препарату практически не встречается.

Дозировка составляет от 50 до 200 мг/сут. Обладает токсическим действием на кожу и слизистую ЖКТ. На данный момент все еще продолжается изучение применения данного препарата при заболевании лепрой, хотя он уже используется на практике.

Когда для конкретного случая известно, что микобактерия лепры данного штамма чувствительна к препарату «Дапсон», то в лечении ограничиваются комбинацией двух лекарств - дапсона и рифампицина. Однако, при имеющейся вероятности резистентности к дапсону возбудителя (вторичной устойчивости) оправданным будет назначение третьего препарата. То же будет справедливо и при лепроматозной форме течения проказы.

По ходу лечения у пациента берутся на исследование биопсийные материалы и соскобы с кожи – до тех пор, пока результат не окажется стойко отрицательным. Обычно лечение занимает как минимум два года. Если пациент страдает лепроматозной формой, то длительность лечения не ограничивается никакими сроками, оно может оставаться пожизненным.
Например, в США при наличии у пациента заболевания с небольшой бактериальной нагрузкой и отсутствием лепроматозной формы - назначается двенадцатимесячный курс «дапсон+рифампицин», а затем следующий двенадцатимесячный курс одного дапсона.

На втором-третьем месяце лекарственной терапии должны быть заметны объективные визуальные признаки улучшения состояния пациента. Неврологические проявления также должны в меньшей степени беспокоить выздоравливающего.

Реактивные состояния больных проказой

  • Узловатая эритема легкой формы хорошо поддается терапии жаропонижающими и анальгетическими средствами.
  • Эритему, протекающую в тяжелой форме, лечат повышенными дозами препаратов:
  1. Преднизона (назначается в дозировке 60-120 мг/сут). Антибактеривальная терапия в период его применения продолжается, так как препараты группы кортикостероидов повышают выживаемость возбудителя проказы в организме человека в том случае, если не применяются противолепрозные лекарства.
  2. Рифампицин повышает метаболизм преднизона в печени, делая оправданным повышение его дозировки для достижения положительного эффекта терапии.
  3. Талидомид (Thalidomide) – самый эффективный препарат для лечения лепра-ассоциированной узловатой эритемы. Его назначают в начальной дозе по 200 мг 2 раза/сут. У пациентов, страдающих хроническими формами болезни дозировку постепенно снижают до уровня поддерживающей дозы, а именно 50-100 мг/сут.

Обратите внимание! Талидомид абсо­лютно противопоказан женщинам детородного возраста в силу своей тератогенности, однако у остального контингента лепрозных больных он не вызывает выра­женных побочных реакций.

Клофазимин – антимикробный и противовоспалительный препарат, нашедший применение в том числе и при лечении хронической лепра-ассоциированной узловатой эритемы. Однако только для того, чтобы в организме был достигнут его достаточный уровень, нужно принимать его в течение трех-четырех недель поэтому при острых формах процесса, требующих срочного лечения, его применение не всегда оправданно.

Другие виды препаратов из класса противовоспалительных применяются при тяжелых случаях. Среди них противомалярийный хлорохин и ряд средств-цитостатиков.

  • При рецидивах, нередко протекающих остро, не являются редкостью необратимые повреждения нервной ткани. В таких случаях принято назначать:
  1. кортикостероиды;
  2. клофазимин. Его применение показано при ряде хронических форм недуга. В период его применения необходимо продление кортикостероидной терапии.

Обратите внимание! Реакции из ряда рецидивных не поддаются терапии с использованием талидомида.


  • Прочие меры. Большинства дефектов, приводящих пациентов к инвалидности, можно избежать:
  1. широко распространенные язвы стопы можно предупредить, применяя обувь с уплотненной подошвой либо специальные временные протезы;
  2. кистевые контрактуры предупреждаются при задействовании физиотерапевтических процедур в лечении или при помощи наложения гипсовой повязки. В некоторых случаях проводится хирургическое вмешательство с целью реконструкции разрушенных участков ткани, в том числе и пересадка нервов.
  3. Проводится пластика тканей для восстановления деформаций в лицевой области, что способствует восстановлению положения пациента в обществе.
  4. Тяжелая психологическая травма, сопряженная с изоляцией больного в течение длительного времени и с изменением его внешности, теперь сводится к минимуму посредством внедрения практики лечения на дому и помощи психологов.

Профилактика

Борьба с лепрой. Современную основу борьбы с лепрой составляют Своевременное выявление случаев заболевания и профилактическая терапия составляют основу борьбы с проказой. Наиболее важным является раннее выявление лепры у пациентов. В странах, эндемичных по проказе, необходимо проводить ежегодные обследования населения. При выявлении случая такового нужно обследовать с лепроминовой пробой каждого члена его семьи и лиц, контактировавших с больным. Риск передачи инфекции даже у нелеченых пациентов сравнительно невелик, при их первичной госпитализации в стационар не нужно проводить никаких особых мероприятий по предупреждению распространения инфекционного агента. Химиопрофилактика дапсоном в низких дозах клинически подтверждена и эффективна, однако, в большинстве случаев достаточно ежегодно проводить обследование контактных лиц.

Важно! Вакцинация противолепрозной вакциной на данный момент проходит испытания и уже сейчас признана достаточно перспективной.

Если в семье заболевшей матери есть грудные дети, то их нужно изолировать от больной и перевести на искусственное вскармливание.

Остальные дети без признаков заболевания продолжают посещать школьные занятия, однако, они обследуются дважды в год.

При лабораторном выявлении возбудителя в организме – им назначается соответствующая терапия, и они временно переводятся на домашнее обучение либо госпитализируются по состоянию.

Обратите внимание! В той местности, в которой фиксируются частые вспышки заболеваемости, проводится обязательная иммунизация жителей при помощи вакцины БЦЖ. В дальнейшем планируется ее замещение на противолепрозную вакцину.

Пациенты, имевшие когда-либо в анамнезе диагноз «лепра», не допускаются к переезду в другие страны и к не могут занимать должности в сфере пищевой промышленности и детских учреждений. Родственники больного с лабораторно подтвержденной проказой в активной форме проходят профилактический курс специальной терапии. Чтобы не заразиться лепрой, нужно соблюдать строгие правила гигиены – сразу обрабатывать микротравмы дезинфицирующими средствами и тщательно мыть руки с мылом. Если у вас появились подозрительные кожные образования – обязательно обратитесь за консультацией к врачу-дерматологу в районный диспансер.
Если у вас есть подозрение на контакт с инфицированным проказой человеком, следует обратиться к врачу-инфекционисту или непосредственно к лепрологу.

Проказа была известна в глубокой древности.

Максимального распространения в Европе она достигла в XI и XII столетиях. Широкие государственные меры борьбы с ней, главным образом в форме огромного количества специальных изоляционных приютов-лепрозориев, имели своим результатом значительное сокращение числа заболеваний. В настоящее время проказа наблюдается главным образом в виде эндемических гнезд и спорадических, завозных, случаев.

Общее число больных проказой, по исчислению Роджерса, равно приблизительно 3 млн., по данным же Гигиенической комиссии Лиги наций, приближается к 4 млн.

Максимальное количество больных приходится на Азию и Африку. В Америке поражены главным образом северная часть Южной Америки. Сильно поражены острова Океании и Полинезии.

В Западной Европе больных проказой относительно немного.

В результате обследовательской и организационной работы, начатой в нашей стране в 1923 г., к настоящему моменту интернировано в специальные лепрозории около 1 500 больных.

Небольшие эндемические очаги у нас: дельта Волги, Северный Кавказ, Каракалпаюж, Казахстан.

Основные лепрозории: в Ленинградской области, в Московской, на Северном Кавказе, на Украине, в Узбекистане, в Туркменистане.

Спорадические (завозные) случаи проказы наблюдаются в разнообразных местах.

Этиология

Возбудителем проказы является «бацилла» Ганзен-Нейссера. Она имеет форму длинной прямой или слегка изогнутой палочки с заостренными концами. Обладает кислотоустойчивостью, несколько более слабой, чем палочка Коха, грамположительна, имеет жировую оболочку, чернеющую при обработке осмиевой кислотой. В пораженной ткани встречается в огромном количестве (при кожной форме проказы), часто располагается кучами наподобие «пачки сигар» внеклеточно в лимфатических щелях и сосудах или в клетках. При нервной проказе число палочек крайне мало. Наиболее частым источником инфекции, вероятно, служат выделения из носа, затем с открытых язв кожи и слизистой оболочки ротовой полости.

Продромальные явления при проказе мало характерны. Они сводятся к явлениям общей слабости, малокровия, сонливости, головным болям, различным, по временам обостряющимся, по временам исчезающим, парестезиям в виде повышенной болевой чувствительности, чувству ползания мурашек, покалыванию в коже, жжению, иногда невралгиям, подчас довольно жестоким болям в суставах, пояснице, психической депрессии. Довольно часто наблюдается лихорадка, нередко по типу малярийных приступов, со значительными повышениями температуры - до 40-41°. Рано и часто появляется состояние особой сухости в носовой полости, сопровождающейся повторными без видимой причины кровотечениями. Иногда развивается упорный насморк. Часто появляются адениты, особенно бедренных желез. Последние опухают довольно значительно, плотны, безболезненны, не склонны к нагноению. Перечисленные симптомы в различной комбинации и неодинаковой интенсивности могут продержаться несколько месяцев, даже лет, нераспознанные как проявления проказы и лишь с наступлением характерных изменений на кожном покрове или со стороны нервной системы впервые получают правильную оценку.

Клиническая картина

Принято различать:

    кожную форму (lepra cutanea) или, как ее чаще называют, бугорковую (lepra tuberosa);

    нервную (lepra nervosa) или пятнисто-анестетическую (lepra maculo-anaesthetica);

    смешанную (lepra mixta).

    Кожная форма.

Изменения кожного покрова (леприды) при проказе разнообразны как у отдельных больных, так и у одного и того же больного на различных этапах развития болезни; очень нередко одновременно наблюдаются смешанные в морфологическом отношении сыпи.

    Пятнистые сыпи.

Сыпи при проказе нередко начинаются с появления эритематозных пятен величиной с ноготь мизинца, похожих по виду на сифилитическую розеолу. Цвет их розово-красный, форма круглая, овальная или неправильная, поверхность гладкая, при давлении диаскопом недавно появившиеся пятна исчезают. С течением времени окраска их изменяется постепенно, розово-красный цвет их переходит в желтоватый, бурый. Вследствие того, что высыпание происходит повторными вспышками, общая картина становится пестрой: наряду с недавно появившимися розово-красными эффлоресценциями встречаются темно-красные, буровато-красные, бурые. На более старых пятнах появляется мелкопластинчатое шелушение.

Своеобразны изменения чувствительности кожи: вначале на пятнах имеется ясная гиперестезия, позже отчетливо выступает анестезия с потерей болевой, температурной и, позже, тактильной чувствительности.

Нередко эритематозная стадия пятен очень кратка. Быстро на первый план выступают расстройства пигментации в форме гиперхромии или ахромии: в первом случае первоначальный розово-красный цвет пятен скоро переходит в охряно-желтый или бурый, во втором - пятна обесцвечиваются, становятся совершенно белыми. Такие пятна большей частью отличаются более крупными размерами - диаметром в 2-3 см, в ладонь, нередко располагаются симметрично или по ходу того или другого нерва.

Наряду со сравнительно небольшими по размерам изолированными пятнами в результате периферического разрастания их или слияния соседних эффлоресценций возникают иногда сплошные, занимающие более крупные участки кожного покрова пятнистые очаги, очерченные неправильными, нередко причудливыми контурами. Встречается и диффузная, распространенная краснота похожая с первого взгляда на рожистую.

При обратном развитии более крупных эффлоресценций могут образоваться кольцевидные элементы со слегка атрофичным центром и венчиком буровато-красного цвета по периферии.

Наиболее частая локализация пятнистой лепры: кожа лица, туловища, разгибательных поверхностей конечностей, ягодиц.

Течение

Пятнистые высыпи в начальном периоде проказы, обыкновенно продержавшись довольно продолжительное время, исчезают бесследно с тем, чтобы позже появиться вновь. Нередки случаи проказы, где в течение ряда лет болезнь проявляется на коже рецидивами исключительно таких пятнистых сыпей. Но наряду с этим и даже чаще на смену им развиваются сыпи другого порядка, состоящие из бугорков, более объемистых узлов, поверхностных или глубоких инфильтратов.

    Бугорковые сыпи.

Основным элементом бугорковых высыпаний является своеобразный по внешнему виду и течению узелок, которому присвоено название «лепрома», или лепрозный бугорок. Он может появиться на совершенно неизмененной коже. Это - полушаровидный или слегка уплощенный, резко отграниченный от окружающей кожи узелок величиной от конопляного зерна, чечевицы до горошины. Окраска его неодинакова в зависимости от длительности существования, локализации, глубины залегания в толще кожи, то бледно-розовый с желтоватым нюансом, не резко отличающийся по цвету от окружающей кожи, то насыщенно красный с отчетливым синюшным оттенком на дистальных частях конечностей, то едва просвечивающий через кожу блекло-синюшный (на ушных раковинах), то желтоватый и совершенно бурый, если продержался на коже уже долго.

Поверхность бугорков гладкая, не шелушащаяся, часто она блестит, имеет вид как бы смазанной салом. Очень нередко, особенно на более крупных бугорках, явственно видны телеангиоэктазии. Наощупь бугорки плотноваты, скорее, пожалуй, плотно эластичны. Довольно часто легко определяется гиперестезия - на недавно появившихся, анестезия - в центре уже вступивших в стадию обратного развития бугорков. Располагаются бугорки или изолированно, или сливаются друг с другом в более или менее крупные бугристые бляшки инфильтрата.

Бугорки могут существовать без видимых изменений много недель, месяцев. Обратная эволюция их идет двояким путем:

    или путем «сухого» разрешения - бугорок становится мягче, уплощается, начинает шелушиться и превращается в итоге в пятно, атрофичное и бледное в центре и пигментированное по периферии;

    или на вершине бугорка появляется эрозия с красным зернистым дном, мало-помалу углубляющаяся и превращающаяся в язву, покрытую грибовидными грануляциями на дне и окруженную плотным, иногда мозолистым, развороченным краевым валиком; гнойное отделение язвы ссыхается в корки. Такие язвы заживают рубцами, вначале пигментированными, затем обесцвечивающимися.

Локализация бугорков разнообразна. Чаще они располагаются на лице и разгибательных поверхностях конечностей.

    Лепрозные инфильтраты.

Изолированные вначале бугорки склонны путем слияния превращаться в более диффузные инфильтраты. Последние нередко возникают и непосредственно из пятен, которые постепенно приподнимаются над общим уровнем кожи и превращаются в бляшки со сравнительно гладкой поверхностью. Наконец, в некоторых случаях диффузный инфильтрат развивается первично, в видимо нормальной коже. Окраска, консистенция, вторичные изменения и обратная эволюция их аналогичны таковым при изолированных бугорках.

Располагаясь на лице, именно в области бровей, на лбу, носу, щеках, подбородке, инфильтраты придают ему совершенно своеобразный вид, известный под именем facies leonina за выраженное сходство с мордой льва.

При глубоких инфильтратах процесс захватывает не только кожу во всей ее толще, но и подкожную клетчатку, может распространиться до костей. Сопровождающий его застой лимфы и крови обусловливает развитие хронических отеков с разращением соединительной ткани, в результате развивается, особенно на нижних конечностях, слоновость. Глубокие инфильтраты склонны подвергаться язвенному распаду, который может перейти на надкостницу, кости, связки, в результате возникают увечья. Так, при поражении кистей или стоп гибнут и отпадают отдельные фаланги, целые пальцы и т. д. Последующее рубцевание ведет к резким обезображиваниям, к значительным дефектам (lepra mutilans).

    Лепрозный пемфигус.

Лепрозный пемфигус часто бывает ранним проявлением нервной проказы, но встречается также и в позднем периоде проказы как нервной, так и кожной. Довольно часто наблюдаются рецидивные высыпи лепрозного пемфигуса. На видимо нормальной коже нередко после предшествующих невралгических ощущений, жжения, покалывания появляются крупные, до голубиного яйца и больше, пузыри, наполненные прозрачной жидкостью, по истечении нескольких дней содержимое пузырей мутнеет, становится гнойным. Вскрывшиеся пузыри покрываются корками, под которыми располагается сравнительно поверхностная язва. Последняя заживает часто депигментированным рубцом; характерным признаком его является анестезия. Излюбленная локализация пузырей - разгибательные поверхности локтевых и коленных суставов, кисти и стопы, реже они появляются на лице и других участках.

Поражение волос

Одним из первых признаков лепры является выпадение бровей и именно наружной половины их. Реже выпадают борода и усы, волосы на голове в большинстве случаев сохраняются полностью.

Поражения слизистых оболочек

Чаще всего поражается слизистая оболочка носовой полости. Весьма возможно, что отсюда и начинается проказа, по крайней мере, в значительном числе случаев. В выраженных случаях кожной проказы поражение здесь локализуется в 90-95%. Наиболее обычными изменениями на слизистой являются то ограниченные, то диффузные, сравнительно поверхностные, иногда глубокие и более или менее массивные инфильтраты темно-красного, синюшно-красного цвета. Они располагаются главным образом на хрящевой части носовой перегородки. Как правило, на них скоро появляются эрозии или язвы, покрывающиеся более или менее массивными кровянисто-гнойными корками. В результате этих изменений развиваются упорные насморки с повторными кровотечениями, носовые ходы нередко настолько суживаются, что носовое дыхание становится затруднительным или даже невозможным. Изъязвление инфильтратов может обусловить прободение носовой перегородки, и даже полное ее разрушение, обычным последствием которого является западение носа у границы костной и хрящевой частей носа. Костная часть, перегородки и носовые косточки поражаются значительно реже, кожный покров носа чаще сохраняется.

Довольно часто поражается слизистая оболочка полости рта, в частности, твердого и мягкого неба, реже десен, миндалин, щек.

Здесь развиваются то плоские, то возвышенные изолированные узлы или сливающиеся, склонные к изъязвлению инфильтраты. Язык вовлекается в процесс часто, причем наблюдается либо диффузная поверхностная инфильтрация, либо глубоко проникающие в его толщу инфильтраты, вызывающие значительное увеличение объема языка. На корне и на краях его, особенно в области коренных зубов, нередко развиваются изолированные или сливающиеся, склонные к распадению бугорки. Нередко на поверхности уплотненного и увеличенного языка видны глубокие борозды, особенно посредине.

Распространение процесса на надгортанник, черпаловидные хрящи, ложные и истинные голосовые связки не составляет редкости. Вначале, пока инфильтрация поверхностна, заболевание гортани сказывается лишь охриплостью голоса. При глубоких инфильтратах, распадении их, последовательном рубцевании язв дело нередко кончается полной афонией, может возникнуть стеноз гортани со всеми его последствиями.

Поражение лимфатической системы

Лимфатическая система нередко поражается еще до появления типичных сыпей на коже. Особенное значение имеет раннее опухание лимфатических желез, главным образом бедренных, они увеличиваются в размерах (до куриного яйца), плотны, не болезненны. В добытом путем аспирации шприцем соке их легко обнаруживаются возбудители проказы.

Лимфангоиты - тоже нередкое явление. Своеобразный вид имеют древовидно разветвляющиеся плотные, толстые лимфангоиты на нижних и верхних конечностях, находящиеся в связи с пораженными лимфатическими железами.

Заболевания внутренних органов. Специфические заболевания внутренних органов, в общем, представляются мало характерными, и развиваются обычно в далеко зашедших случаях проказы.

Лепрозный орхит, или орхэпидидимит, наблюдается приблизительно у 35% больных. Чаще всего дело начинается с появления плотных узелков разных размеров в придатке яичка, склонных сливаться в бугристые, почти неболезненные вначале инфильтраты. Затем такие же изменения развиваются постепенно в яичке. Течение лепрозного орхоэпидидимита хроническое. Обычный исход - медленно прогрессирующий склероз как яичка, так и придатка, ведущий к импотенции вследствие азооспермии. Сведения о поражении яичников менее полны. Несомненно, что и они заболевают часто, этим объясняется стерильность многих лепрозных женщин. При заболевании в детском возрасте обычно признаков полового созревания у женщин не наступает.

Поражение глаз

Специфическое заболевание глаз встречается в 60-75%. До 22% лепрозных слепнут. Лепрозные палочки при микроскопическом исследовании найдены во всех частях глаза. Чаще всего заболевает радужная оболочка, затем - роговая, реже веки и конъюнктива. На конъюнктиве наблюдается гиперемия с явлениями катаракта, сравнительно редко - лепромы. Под именем pannus leprosus разумеют поражение конъюнктивы глазного яблока, сказывающееся появлением плоских инфильтратов желто-буроватого цвета, сливающихся друг с другом и образующих валик, окружающий роговицу. В склере встречаются диффузные инфильтраты и мелкие узелки. На роговой оболочке развиваются keratitis punctata, keratitis parenchymatosa. Наиболее частым поражением являются иридоциклиты - главная причина слепоты у лепрозных. Кожа век - частая локализация лепрозных инфильтратов: распадение их и следующее рубцевание нередко имеют своим последствием заворот века.

Поражение нервной системы

При описании кожной проказы можно ограничиться лишь указанием на расстройства чувствительности кожи, упомянув, однако, что и другие нарушения нервной системы здесь не составляют исключения.

Расстройства чувствительности пораженной кожи, помимо различного рода парестезий продромального периода, заключаются в постепенном угасании сначала болевой чувствительности, затем температурной и, наконец, тактильной. Обыкновенно полная анестезия наблюдается в центральных частях эффлоресценций.

Со стороны психической сферы у больных проказой нередки различного рода расстройства, преимущественно депрессивного характера.

    Нервная форма Lepra nervosa (lepra maculo-anaesthetica, lepra anaesthetica).

Эта форма проказы также начинается, по-видимому, всегда с изменений кожного покрова в форме вышеописанных пятнистых или пемфигоидных сыпей. Однако центр тяжести в клинической картине занимают расстройства со стороны нервной системы, в основе которых лежат периферические невриты и полиневриты. Чаще всего поражаются поверхностные нервы предплечья и шейного сплетения, при прощупывании нервные стволы представляются подчас очень резко утолщенными цилиндрическими шнурами или обладают многочисленными узловатыми вздутиями наподобие нити бус. Нередко утолщение их настолько значительно, что они, приподнимая кожу в форме возвышенных тяжей, определяются просто глазом, без пальпации. Пораженные нервы, вначале болезненные, затем с развитием анестезий становятся нечувствительными к давлению.

Невриты обусловливают целый ряд расстройств. Часто наблюдаются невралгии, чрезвычайно жестокие и упорные. Вначале на кожном покрове по ходу больного нерва определяется отчетливая гиперестезия, иногда она ограничивается отдельными участками кожи, особенно в области сыпных элементов. Невралгии обычно держатся долго, до тех пор, пока инфильтрация нервных стволов не подвергнется обратному развитию и последние не превратятся в плотные соединительнотканные, совершенно не чувствительные к давлению тяжи. Гиперестезия обычно сравнительно скоро сменяется анестезией. Последняя чаще всего наблюдается на конечностях, но может распространиться и на весь кожный покров, нередко она оказывается симметричной, поражает все конечности, причем, появляясь впервые на дистальных частях, постепенно поднимается вверх. Довольно часто анестезия определяется на отдельных сегментах туловища - в форме «пояса» на груди, животе или пояснице, иногда симметрично на обеих ягодицах. Граница анестезии, как правило, нерезкая. Наиболее частой является потеря болевой чувствительности. Нередко аналгезия сочетается с термической анестезией - обстоятельство, объясняющее столь обычные, подчас глубокие ожоги у больных проказой. Значительно реже встречается потеря тактильной чувствительности. Чувство движения и пространства в подавляющем большинстве случаев сохраняется в полной мере, поэтому атаксия у лепрозных - исключительное явление. Не составляют редкости извращения чувствительности, например, горячий предмет ощущается как холодный и наоборот. Далее - запаздывание ощущений: горячий предмет вначале дает ощущение прикосновения и лишь позже - тепла.

Двигательные расстройства развиваются позднее расстройств чувствительности и проявляются атрофией мышц, главным образом конечностей и лица. Поражение тоже бывает симметричным, однако это не составляет правила, сильнее заболевают разгибатели. На конечностях первыми атрофируются мелкие мышцы кистей и стоп, затем - предплечий и голеней. На кистях атрофия начинается с мышц большого пальца, мизинца и межкостных, особенно между большим и указательным пальцами в силу меньшего поражения сгибателей они получают над разгибателями перевес, и пальцы принимают когтевидное положение. На нижних конечностях первыми поражаются мышцы подошвы.На лице очень часто атрофии подвергается круговая мышца век, в результате чего развивается lagophthalmus - невозможность произвольного закрывания глазной щели. Атрофия лицевых мышц резко сказывается на мимике лица: оно приобретает грустное, неподвижное, маскообразное выражение.

Поражение мышц губ обусловливает расстройство речи, произношение становится невнятным, особенно губных звуков.

Трофические расстройства занимают в клинической картине проказы видное место. Уже в самом начале заболевания выступают на сцену различные нарушения этого порядка. Выше было упомянуто о повышенном салоотделении, дающем картину seborrlioeae oleosae, когда кожа представляется жирной, обильно смазанной салом. Эта гиперфункция сальных желез сменяется в дальнейшем течении болезни гипофункцией, уменьшением или даже прекращением салоотделения. В результате последнего кожа становится сухой, теряет свою эластичность, легко трескается. Совершенно аналогичные расстройства наблюдаются и со стороны потовых желез, начальная повышенная потливость позже сменяется анидрозом. К числу трофических расстройств следует отнести часто встречающиеся, особенно при нервной форме проказы, депигментации, напоминающие собой витилиго, отличающиеся от последнего анестезией обесцвеченных пятен. Далее, мутиляции кистей и стоп, развивающиеся не путем язвенного распада лепрозных инфильтратов кожи и глубоко лежащих частей, как это имеет место при бугорковой проказе, а путем постепенного размягчения и рассасывания костей фаланг без разрушения кожи. В результате стопы и кисти часто принимают своеобразную форму лапы тюленя, само собой разумеется, что функции конечностей при этом более или менее резко нарушаются.

Очень частое трофическое расстройство представляют собой прободающие язвы стопы, характеризующиеся своей значительной глубиной, исключительно торпидным течением и полной анестезией.

    Смешанная форма (Lepra mixta).

Под этим названием разумеют те случаи лепры, где специфические изменения кожного покрова в форме выраженных бугорковых сыпей и инфильтратов комбинируются с более или менее сильно развитыми изменениями в нервной системе. Провести резкую грань между кожной и нервной формами проказы нельзя. Дело идет лишь о простом преобладании то кожных, то нервных симптомов.

Течение проказы

Исключением является быстрое течение проказы: при явлениях высокой лихорадки, быстро нарастающей кахексии заболевание через несколько месяцев заканчивается смертью. Как правило, проказа по своему течению является болезнью исключительно хронической, затягивающейся на многие годы, даже на несколько десятилетий.

Средняя продолжительность течения кожной формы проказы 10-11 лет, а нервной - 17 лет, однако нередки случаи, затягивающиеся на 20-30 и более лет. В течении болезни наблюдаются повторные улучшения и обострения. Ремиссии иногда бывают настолько значительными, что субъективные и объективные симптомы лепры исчезают полностью. Обострения характеризуются приступами лихорадки с ознобами и повышениями температуры (от нескольких десятых градуса до 40° и выше - то типа лихорадки, то с резкими колебаниями в течение суток до 2-3°), нарастающей слабостью, усилением невралгических явлений, гиперестезии, появлением новых высыпаний и обострением существующих сыпей. Длительность периодов обострений очень разнообразна - от нескольких дней до многих месяцев. Частота и интенсивность их тоже неодинаковы. В некоторых случаях течение болезни отличается исключительной торпидностью, равномерностью, мало сказываясь на общем состоянии больных; в других - частые и резкие обострения очень ослабляют больных, ведут к неуклонно нарастающей кахексии и к смерти.

Гистопатологическая картина

Гистопатологическая картина при lepra cutanea своеобразна. В свежей лепроме под сохранившимся и почти не измененным (слегка атрофированным в одних случаях, или умеренно акантозироваиным - в других) эпидермисом располагается гнездами клеточный инфильтрат. Между ним и эпидермисом обычно видна узкая прослойка нормальной по строению волокнистой соединительной ткани. От нее идут узкие отпрыски вглубь дермы, отделяющие гнезда инфильтрата друг от друга. Инфильтрат может занять все протяжение кожи, от области сглаженных сосочков до подкожной клетчатки включительно, где он распространяется по прослойкам между жировыми дольками. Состоит он главным образом из эпителиоидных клеток, фибробластов, в меньшем количестве - лимфоцитов, немногочисленных плазматических и тучных единичных гигантских клеток и, наконец, из большого количества совершенно своеобразных клеточных элементов, известных под именем лепрозных клеток. Это - крупные клетки различной формы с пенистой протоплазмой, в которой видны многочисленные вакуоли; ядро бледное, плохо окрашенное, нередко сплющенное, располагается большей частью у края клетки и часто совершенно не видно. При окраске препаратов по специальным методам (например, по Ziehl) оказывается, что вакуоли лепрозных клеток выполнены бациллами Ганзена, частью вполне сохранившимися, частью распавшимися. Количество бацилл, так же как и наполненных ими клеток, колоссально. Эти образования патогномоничны для лепры. Помимо этого, возбудители лепры встречаются то кучками, то в виде единичных экземпляров. Они располагаются или в просвете лимфатических щелей и кровеносных сосудов, в эндотелиальных клетках, или лежат совершенно свободно вне клеток.

Строма кожи в пределах инфильтрата очень разрежена, сохраняется лишь в форме тонких пучков соединительнотканных волокон. Придатки кожи - волосяные фолликулы, сальные и потовые железы, как правило, атрофируются, часто даже исчезают полностью. Кровеносные сосуды или расширены и переполнены кровью, или стенки их утолщены в результате более или менее сильно выраженного эндо- и периваскулита. Нередко дело доходит до полной облитерации просвета сосудов.

Помимо только что описанной обычной картины лепромы можно, правда, значительно реже, встретить туберкулоидное строение грануломы, вполне схожее с тем, которое мы привыкли, видеть при туберкулезе.

При lepra nervosa изменения иные. Здесь патогномоничных лепрозных клеток, как правило, нет. Бациллы Ганзена встречаются сравнительно редко и в ничтожном количестве. Периваскулярная инфильтрация носит характер простого хронического воспаления, состоит преимущественно из лимфоцитов, плазматических клеток, небольшого количества полинуклеаров, единичных тучных клеток, размножившихся соединительнотканных элементов. Иногда встречаются инфильтраты туберкулоидной структуры. Изменения в нервах кожи сводятся к картине интерстициального неврита, начинаются с незначительного утолщения периневрия вследствие инфильтрации его лимфоцитами и плазматическими клетками, позже инфильтрат переходит на эндоневрий. Последовательное рубцовое перерождение инфильтрата ведет к гибели нервных элементов. Бациллы Ганзена, и то в единичных экземплярах, встречаются лишь в начале процесса в соединительной ткани пери- и эндоневрия, располагаясь внутриклеточно или в лимфатических щелях.

Прогноз проказы ясен из изложенного: при рациональной терапии можно и следует рассчитывать на продолжительные ремиссии в течении болезни и даже на ремиссии настолько полные, что они граничат клинически с излечением. Безупречным критерием излечения проказы мы не обладаем. Жизнь учит, что и после длительных полных ремиссий могут наступить вспышки болезни.

Диагноз

Распознать проказу в выраженных случаях нетрудно. Прав Дарье, когда он говорит: «Следует лишь помнить о проказе, чтобы не проглядеть ее». Вышеописанные клинические признаки проказы и прежде всего своеобразные сыпи и расстройства чувствительности (анестезия в первую очередь) должны натолкнуть на мысль о лепре. Анамнестические данные о пребывании в очагах эндемии проказы всегда усиливают подозрения. Окончательное распознавание устанавливается на основании результатов бактериоскопического исследования. Чаще всего прибегают к исследованию носовой слизи, вернее - соскоба с инфильтрированной оболочки носа, добытого платиновой лопаточкой или петлей. В препаратах, окрашенных по методу Циль-Нильсена, типичные по своей форме и расположению палочки Ганзена находят без труда в большинстве случаев кожной лепры. При нервной форме сплошь и рядом исследование носовой слизи не приводит к цели. Очень практично исследование на палочки проказы пунктата бедренных или паховых лимфатических желез. Прекрасные результаты дает исследование мазков, изготовленных из сока биопсированных лепром.

Кожную проказу чаще всего смешивают с проявлениями сифилиса.

Профилактика

Основными профилактическими мерами против распространения лепры с давних пор считались:

    по возможности полный учет всех больных проказой;

    обеспечение каждому лепрозному возможности длительного лечения;

    изоляция всех случаев так называемой «открытой» лепры (язвы, риниты и т. п.).

Изоляция больных проказой проводилась с незапамятных времен. Она выразилась в организации для них особых приютов - лепрозориев, число которых в одной Европе в свое время превышало 19 тысяч. О значении этих мероприятий говорит вся история борьбы с лепрой.

В СССР планомерная борьба с проказой на основах советской медицины начинается с постановления Совета народных комиссаров СССР от 10 июля 1923 г., возлагающего на Наркомздрав ведение точного учета всех больных проказой и заботу об обязательной изоляции больных, представляющих опасность для окружающих, в лепрозориях или на дому в условиях, вполне ограждающих от опасности распространения заразы.

Лечение

Абсолютно специфических средств против проказы нет. Чаще всего применяется чаульмугровое масло. Его назначают перорально в возрастающих дозах от 2 до 200 и более капель в сутки в желатиновых капсулах из-за противного вкуса. Сколько-нибудь длительные приемы чаульмугрового масла вызывают резкие расстройства со стороны желудочно-кишечного аппарата - отрыжки, тошноты, поносы и позже запоры вследствие атонии кишечника.

С целью избежать этих расстройств применяют подкожные и внутримышечные впрыскивания масла в различных комбинациях. Впрыскивать их нужно 2 раза в неделю в подкожную клетчатку или внутримышечно по 1-2 см3. Недостаток этих впрыскиваний - их сильная болезненность. Путем дробной перегонки получены этиловые эфиры жирных кислот чаульмугры. В настоящее время в различных странах применяется целый ряд таких препаратов. Из них хорошие результаты дает мугроль, для уменьшения бурной общей и местной реакции к нему прибавлено 2% йода. Впрыскивания назначают 1-2 раза в неделю по 1,0-5,0. Получены также натронные соли жирных кислот чаульмугры - Natrium gynocardicum и Alepol. Мугроль применяется и в форме втираний в кожу по 1,0-3,0.

Роджерс добыл из трескового жира натронную соль - Natrum morrhuatum и предложил ее для лечения проказы. Ее применяют для внутривенных вливаний 1-2 раза в неделю по 0,5-2,0. Результаты, судя по отзывам, пестры. Гамза предложил впрыскивания тимола, завоевавшие себе многих приверженцев. Впрыскивать через 4 дня по 4,0 внутримышечно в течение месяца, затем по 1 разу в неделю. Впрыскивать внутримышечно через 4 дня в нарастающих дозах 0,2-0,4-0,6-0,8 см3.

Применялись и разнообразные другие средства: препараты золота, меди, сурьмы, сальварсана и т. п. Широкого распространения они не получили.

Роль подсобных средств играют некоторые методы неспецифической терапии. Сюда относятся лактотерапия, пептонотерапия, аутогемотерапия, замораживание лепром снежной угольной кислотой, лечение ваннами из нафталанкой нефти и др.

В мире существует множество болезней, с которыми лучше не сталкиваться. Однако знать о них все же нужно, чтобы уметь защитить себя от заражения. Именно такой и является болезнь Хансена.

Что это такое?

В самом начале нужно понять, что представляет собой данная проблема. Проказа - что это за болезнь? Это заболевание инфекционной природы, вызывается оно особыми микробактериями. Характеризуется длительным течением, а также поражениями кожи, нервной системы, внутренних органов, опорно-двигательного аппарата и слизистых оболочек. Стоит сказать о том, что проказа была известна еще с давних времен. Ее опасались и боялись, так как она являлась на то время неизлечимой и очень страшной болезнью. Однако современные ученые говорят о том, что заразиться ею можно только лишь при длительном контакте.

Распространенность заболевания

Обязательно надо сказать, где распространена лепра. Болезнь, в основном, локализуется на африканском континенте и в Азии. Однако также встречается в странах Латинской Америки и Океании. Но все же рекордсменами по заболеваемости являются Индия, Китай, Индонезия, Мьянма, Мадагаскар, Бразилия, Непал и Нигерия. Если говорить о цифрах, то на сегодняшний день зафиксировано примерно 180 тысяч больных с данным диагнозом. Основная их часть, примерно 80%, проживает в Индии. Если говорить о России, то на сегодня на ее территории есть примерно 600 человек с данным диагнозом (преимущественно в

Пути заражения лепрой

Как передается болезнь Хансена и можно ли ею заразиться от больного человека - об этом стоит рассказать подробнее. Лепра - это спутник бедности, нищеты и антисанитарных условий. Однако стать причиной ее возникновения могут и генетически обусловленные особенности иммунной системы человека. Стоит сказать о том, что примерно 95% населения всей планеты не восприимчиво к данному заболеванию. И даже после длительного контакта с больным эти люди не могут заразиться. Пути передачи болезни еще не до конца изучены. Однако, по мнению медиков, они могут быть следующими:

  1. Воздушно-капельный путь. Т. е. здоровый человек может заразиться, если больной кашляет, чихает и даже говорит.
  2. Контакт с зараженной почвой. Считается, что лепра - это болезнь сельских, а не городских жителей.
  3. Передаваться заболевание может вместе с москитами.
  4. Также можно заразиться и в тату-салонах или больницах, если будут использоваться грязные инструменты.

Группы риска

  1. Это люди, которые либо проживают, либо отправляются в командировки в потенциально опасные регионы (особенно некоторые районы таких стран, как Индия, Египет, Непал, Китай).
  2. Люди, у которых в шестой хромосоме (на участке q25) есть генетическая мутация. Именно она влияет на предрасположенность к заражению этой болезнью.
  3. Опасность может представлять также разведение определенных животных, которые могут являться переносчиками болезни. Это броненосцы или шимпанзе.

Возникновение болезни

Как и все тяжелые инфекционные заболевания, лепра вызывается особыми микробактериями. Они попадают в организм оседают на внутренних органах и начинают активно размножаться. Вследствие этого возникают гранулемы, особые бугорки, которые созданы из клеток иммунной системы. Образуются они на коже, в органах, костях, на нервных путях. При этом стоит помнить о том, что симптоматика болезни будет различаться в зависимости от ее вида.

Симптомы туберкулоидной лепры

Лепра (болезнь) подразделяется на несколько типов. Первый из них - туберкулоидный. Что в таком случае будет ощущать больной? Поражается преимущественно кожа, также может пострадать нервная система. Внутренние органы в таком случае чаще всего не задеваются. В самом начале болезни на теле человека появляется один или несколько очагов заболевания. Это может быть бляшка, папула или пятно (светлое, с красноватым оттенком). Далее, если лечение не будет начато, данные очаги болезни начинают сливаться друг с другом, образуя огромные формирования с бордовыми краями. На конечностях человека, а также его лице могут возникать небольшие образования. При этом становится онемевшей, теряет чувствительность. Если происходит поражение нервной системы, то рядом с кожными очагами можно прощупать воспаленные и утолщенные нервные стволы. Позже может нарушаться двигательная активность кистей рук (возникает так называемая птичья лапа) и стоп (синдром свисающей стопы). При этом питание кожи нарушается, она становится легко ранимой и ломкой. Нередко развивается мутиляция. Это самопроизвольное отделение уже отмершего участка тела больного.

Симптомы лепроматозного типа

Болезнь Хансена также может быть лепроматозного типа. Что же в таком случае может происходить с больным? Стоит сказать о том, что именно этот вид болезни является самым опасным, а ее течение - наиболее тяжелым. В большинстве случаев человек становится инвалидом, также нередко пациенты умирают. Начало болезни характеризуется возникновением блестящих которые не слишком отличаются от здорового кожного покрова. Чувствительность при этом сохраняется. Со временем на теле (особенно на лице) начинают образовываться небольшие опухоли. С развитием болезни внешность человека все больше и больше искажается. Может возникать так называемое львиное лицо. На данных образованиях нередко появляются язвы, происходит инфицирование, что существенно усугубляет состояние пациента. Иные симптомы, которые могут появляться с развитием болезни:

  1. У мужчин может возникать орхит - воспаление яичка.
  2. Нарушается чувствительность в конечностях.
  3. Могут формироваться контрактуры пальцев, нередко возникает мутиляция.
  4. Может появляться поражение глаз, что приводит к слепоте.
  5. Нередко поражаются рот и гортань, что приводит к изменению голоса.
  6. Если гранулемы образуются на внутренних органах, они мешают их нормальной работе.

При этом также нужно сказать о том, что болезнь Хансена может иметь и пограничные симптомы двух типов болезни.

Диагностика заболевания

Хронические и острые чаще всего можно диагностировать по внешним их проявлениям. То же самое касается и лепры. Так, свидетельствовать о том, что болезнь есть у пациента, могут следующие важнейшие показатели:

  1. Характерные пятна на коже, которые приводят к утолщению нервных стволов.
  2. Выявление особых микробактерий. В таком случае будет нарушена целостность гранулемы, из нее возьмут соскоб и изучат содержимое под микроскопом.

Лечение

Стоит сказать о том, что ранее проказа считалась неизлечимой болезнью, а пациенты с подобной симптоматикой изолировались от общества. Сегодня же от данной проблемы можно избавиться полностью. Однако при этом стоит помнить о том, что лечение тяжелых заболеваний, в том числе и таких, как лепра, - весьма длительное по времени мероприятие. При этом больной госпитализируется в так называемый лепрозорий - особое место, где он не только проходит лечение, но и живет, может даже обзавестись хозяйством. При этом все члены семьи пациента также должны пройти специализированное обследование, которое помогает выявить возможное заражение. Способы лечения болезни:

  1. Применение антибиотиков. Они могут устранить хронические инфекционные заболевания, в том числе и лепру. Вид лекарства при этом, а также длительность его приема могут варьироваться в зависимости от типа заболевания. Однако при этом недуге чаще всего применяют следующие медикаментозные препараты: «Дапсон», «Офлоксацин», «Рифампицин».
  2. Обязательной также будет противовоспалительная терапия. В таких случаях больному назначают курс препарата «Ацетилсалициловая кислота», иногда - «Преднизолона».

Если же на протяжении года у пациента не обнаруживаются микробактерии, характерные для проказы, он может отправиться на В таком случае нужно будет бороться только с последствиями болезни и внешними ее проявлениями. Человек при этом становится совершенно незаразным для окружающих. В некоторых случаях больным нужна помощь психолога или психотерапевта.

Проказа (или лепра) — это болезнь, возбудителем которой является бацилла Хансена, открытая им в 1873 году.

Клеточные липиды дают неодинаковую реакцию у разных людей на внедрение ее в клетку. Это зависит от химического состава липидов.

Классифицируют бациллу как грамположительную палочку, близкую к туберкулезной. Страдает в основном нервная система и кожа. Реже — глаза и другие органы. Часто теряется чувствительность кистей и стоп. Если вовремя не начать лечение, деформируется лицо и конечности. Смертельный исход редок.

Интересно. В рядах прокаженных оказались исторические личности: Людовик XI, Генрих XIV, император Византии Константин, импрессионист Поль Гоген.

При легких формах проказы необходимости в изоляции обычно не возникает. В более же серьезных случаях применяются специальные меры .

На какие типы подразделяется лепра

Выделяют три варианта развития болезни — в зависимости от вида и степени поражения тканей (кожа или нервная система), возможности излечения или перехода в хроническую стадию.

Туберкулоидный

Считается доброкачественным. Характеризуется небольшими поражениями. Местами кожа белеет и постепенно теряет чувствительность.

Палочки бациллы не обнаруживаются. Лепроминовая проба положительная. При этой форме сопротивляемость организма высокая. Лечение происходит быстро. После заживления изъязвленных участков остаются депигментированные белые рубцы в виде пятен.

Иногда развитие лепры приводит к поражению периферических нервов. Это вызывает нарушение температуры и боль по ходу нерва. Если болезнь перетекла в хроническую стадию, то во время обострений в зонах высыпаний определяются микобактерии проказы.

Примечание. В настоящее время на земле около 11 миллионов людей поражены бациллой, причем многие не имели никаких кожных контактов с инфицированными людьми. Предполагается, что заражение происходит через поврежденную кожу или дыхательные пути.

Лепроматозный

Этот тип злокачественный. Большие очаги высыпания на коже. Поражаются почки, слизистая носа, половые органы. Лицо напоминает львиную морду .

Высыпания могут быть пигментированы. Они симметрично расположены, чаще на лице, ягодицах и сгибах конечностей. Пока проказа набирает силу, на них еще присутствуют пушковые волосы.

Но спустя 3-5 лет начинается потеря бровей и ресниц. Эритемные участки теряют пушковые волоски. Могут исчезнуть усы и борода. Разрастаются ткани носа и надбровных дуг. Этот симптом характерен и носит название «львиная морда».

На месте инфильтратов появляются узелки — лепромы. Проказа затрагивает слизистые дыхательных путей. Нос деформируется. Голосовая щель сужается. Страдают глаза. Распространение лепром продолжается в лимфатических узлах, яичках и печени.

Примечание. В средние века проказа вела к медленному мучительному умиранию. Продолжительность болезни составляла около 9 лет, после чего она заканчивалась летальным исходом. Ни медицина, ни священники не в силах были облегчить страдания людей.

Неопределенный

Вместо характерных высыпаний присутствует немного гиперемированных пятен с размытыми границами. Палочка Хансена не определяется. Гистология дает картину хронического дерматоза. Состояние больного хорошее.

Поражается периферическая нервная система. Дальнейшее развитие покажет положительная или отрицательная реакция на лепроминовую пробу. В первом случае возможен только туберкулоидный сценарий, во втором — лепроматозный .

К стертым формам относят лепру Лусио. Визуально она напоминает склеродермию и микседему. Характеризуется васкулитом, изъязвлениями, тромбозом кожных кровеносных сосудов. Позже приводит к ихтиозу.

Лепра: этиология, патогенез

От заражения бациллой до первых проявлений может пройти от 2-3 мес. до 50 лет. Особо беззащитны дети и лица, страдающие хроническим алкоголизмом и наркоманией. При длительном контакте они значительно чаще заражаются.

Поэтому введена практика немедленного отделения новорожденного от больной матери и передача в детское учреждение или здоровым родственникам. Тогда заражение не происходит. Внутриутробное заражение не зафиксировано.

Важно. Палочки Хансена распространяются воздушно-капельным путем (при разговоре больного они распространяются в радиусе 1-1,5 м) и из лепром. Реже — при микротрещинах кожи. Известны случаи заражения при выполнении татуажа. Обнаруживаются во всех биологических жидкостях.

К лепре замечена высокая естественная резистентность у здоровых людей. Не все подвержены этой болезни даже при самых неблагоприятных обстоятельствах.

У некоторых лепра протекает как скрытая инфекция.

Диагностика

Врач-инфекционист назначает серологические, бактериоскопические, гистологические исследования из очагов на коже, соскоб со слизистой носа.

Дифференцируют с токсикодермией, третичным периодом сифилиса, экссудативной эритемой, туберкулезом, лейшманиозом, системной красной волчанкой, дерматомиозитом, саркоидозом, склеродермией, пигментной крапивницей, витилиго, трофическими язвами, микозами.

При поражении нервов необходимо исключить схожие по симптомам заболевания.

Ни один ошибочно поставленный диагноз не несет таких серьезных последствий для человека, как лепра.

Консультации других специалистов

Если имеются неврологические и амиотрофические проявления, остеомиелиты, патология со стороны глаз и органов дыхания, пациентам назначают консультации дерматолога, невропатолога, хирурга, офтальмолога, оториноларинголога.

Лечение лепры

Первый противолепрозный препарат, разработанный в 1950 году, действовал медленно и становился все менее эффективным, потому что у бациллы развивалась устойчивость к нему.

Появлялись новые методы лечения, и с начала 1980-х годов принятым во всем мире вариантом лечения проказы является комплексная терапия. Этот метод включает использование «Дапсона», «Рифампицина» и «Клофазимина».

Факт. Комплексная терапия оказалась очень эффективной. В результате ее использования количество больных проказой уменьшилось с 12 миллионов в 1985 году до около 1,3 миллиона в середине 1996 года.

На заметку. У некоторых пациентов даже спустя 5-10 лет после химиотерапии продолжает обнаруживаться палочка Хансена. Назначают препараты железа для профилактики анемии. Порой больным приходится принимать лекарства пожизненно — периодически случаются необъяснимые рецидивы.

Физиотерапию назначают, как только поставлен диагноз.

Показаны ортопедические меры для коррекции нарушенных функций тела. На помощь больным также пришел модулан. Из него изготавливают продолжение руки или формируют нужный инструмент. Больные могут держать столовые приборы и инструменты, даже молоток.

Велика ли опасность заразиться проказой? Профилактика

Прокаженных изолировали от здоровых во все века. В Библии дается подробная инструкция по определению проказы, по карантину и проч.

Факт. Страх перед болезнью привел к жестоким законам. Это включало процедуру помещения в выкопанную свежую могилу больного, публичное отречение от него, объявление мертвым и поднятие его наверх уже для заключения в изолированную зону. Покидать ее разрешалось после облачения в специальный балахон с прорезями для глаз с колокольчиками. Казалось, идет сама смерть.

Колонны так одетых прокаженных ходили по средневековой Европе. Последствиями крестовых походов было необычайное распространение проказы.

В 20-м веке ученые мира объединились против проказы, и лепра стала контролируемой инфекцией.

В России есть два лепрозория, иммунологическая лаборатория и НИИ лепры. Случаи заражения стали единичными — в основном это родственники больных.

В борьбе с проказой сложилась практика профилактических мероприятий:

  1. Строгий учет больных.
  2. Помещение их в лепрозорий.
  3. Диспансеризация членов семьи больного.
  4. Профилактический осмотр всех жителей населенного пункта.
  5. Назначение «Дапсона» контактным лицам.
  6. Введение вакцины БЦЖ при контакте с больными высококонтагиозной формой и назначение им «Лепромина».
  7. Запрет на выдачу тел умерших больных родственникам. Вместо этого проводится захоронение их на территории лепрозория.

В проекте — создание теста для определения предрасположенности к лепре.

Интересно. Некоторые врачи совершали настоящие подвиги, заражая себя и ставя опыты по излечению. С лепрой было то же самое, но исследователям не удалось добиться заражения. Норвежец Даниельсен с коллегами вводил себе кровь и гной больного. Даже имплантация под кожу лепромы не привела к болезни. Позже была установлена нежизнеспособность палочек, видимых в микроскоп.

В 1960 году американский врач смог заразить подопытных мышей, но это не продвинуло борьбу с болезнью. Потом были получены доказательства жизни инфекции в окружающей среде: почве, воде, организме одного вида броненосцев и шимпанзе.

Примечание. Сейчас лепра встречается в теплом климате Африки, Азии и Южной Америки. Чем севернее живут люди, тем меньше регистрируют эпизодов проказы. В США ежегодно выявляют 100 новых случаев. В первой тройке по лидерству заболевания находятся Индия, Бразилия и Бирма. В России же за последние 10 лет выявили лишь 11 случаев.

Пока эта древняя болезнь еще существует, лучшей мерой профилактики остается улучшение социально-экономических и санитарно-гигиенических условий жизни.

Лепра – болезнь, которая насчитывает многие столетия. Это хроническое инфекционное заболевание, поражающее верхние дыхательные пути, яички, периферическую нервную систему и т.д.

Сложным это заболевание делают симптомы, которые практически не проявляются в период продромальных признаков

Это хроническое заболевание, с возможным рецидивом через несколько лет. В 13-ом веке число больных в Европе составило 19 000. Помимо этого лепра упоминается в трудах Гиппократа, который, скорее всего, принимал ее за псориаз. Люди, которых поражала данная болезнь, размещались в особых клиниках – лепрозориях. Первый в мире лепрозорий был построен в Англии в 1084 году, что говорит о том, в средние века данное заболевание было широко распространено. Лепрозории были своего карантинами, подавляющие распространение болезни, им отводилось место близ монастырей. Во Франции в 503 году был издан указ, который детально предписывал поведение человека, которого поразила эта болезнь. Больной должен быть отведен в религиозный трибунал, где приговаривался к смерти. После чего его везли на кладбище, и гробу опускали в яму, после чего кидали немного песка со словами «для нас всех ты умер, ты не живой». Затем больной выпускался из гроба. Его размещали в лепрозорий, после чего он никогда не возвращался к своей семье. В данном разделе мы подробно расскажем, что такое лепра и детально остановимся на диагностике и лечении заболевания.

Эпидемиология

В 1873 году норвежский ученый Герхард Хансен открыл микобактерию лепры – возбудитель болезни

Лепра проходит следующие стадии: прогрессирующая, стационарная, регрессирующая и резидуальная.

На сегодняшний проблемой общественного здравоохранения является отсутствие доступа больных и жителей эндемичных стран к диагностике и лечению. Однако основной метод ликвидации заболевания является современный метод – комбинированная лекарственная терапия, когда используется несколько препаратов, в том числе, антибиотиков.

Единственный носитель или источник болезни человек. Пути, по которым передается болезнь:

  • воздушно-капельный,
  • через кожу (при мелких травмах),
  • через укус кровососущих насекомых.

Болезнь имеет инкубационный период, когда бацилла попадает в организм и проявляются первые симптомы, который длится от 6 месяцев до 20-30 лет. Зарегистрирован случай инкубационного периода длиною в 40 лет. Симптомы не проявляются. Далее болезнь переходит в период латентный, который длится достаточно долго, при этом симптомы не дают знать о болезни. Не всегда болезнь проявляет такие симптомы, как зябкость, усталость, сонливость, парестезия. Заболевание, инкубационный период которого длится почти без симптомов, делает раннюю диагностику невозможной.

Есть 2 типа данного заболевания:

  • туберкулоидная,
  • лепроматозная.

Болезнь в первую очередь попадает в верхние дыхательные пути и поражает слизистую, кожу и периферическую нервную систему. В случае ранней диагностики можно избежать инвалидности и излечить болезнь. Это заболевание может привести к вторичному инфекционному заболеванию, которое разрушает кожный покров, деструктирует нервы, в связи с травмами кожных участков, лишенных чувствительности. Это приводит к разрушению покрова кожи и изменению облика больного. При неопределенной лепре (лепроматозная) в первую очередь поражается кожа, возможна потеря чувствительности, ощущение «мурашек» или покалывание кожи. Врач может обнаружить пигментные пятна, которые исчезают в течение 2-3 лет. Появляются высыпания, которые имеют лоснящуюся поверхность вследствие обильных сальных выделений, поверхность кожи с высыпаниями становится гладкой. На коже при внимательном обследовании можно увидеть одно или несколько пятен.

Туберкулоидная лепра

Данная форма лепры вызывает повышенную чувствительность к раздражителям. Болезнь протекает легче Появляются гипопигментированные пятна и папулы, со временем увеличивающиеся. Края пятен приподнимаются и приобретают форму валика с рисунком в виде кольца или спирали. Папулы бывают мелкого размера, имеют красновато-синюшный цвет, Середина пятна становится впалой и атрофируется. Папулы формируются в бляшки. Высыпания образуются в основном на шее, лице, спине, ягодицах и сгибательных частях конечностей. Высыпания и поражения главные причины потери чувствительности в области этих пятен, отсутствуют потовые железы и волосы. Близкие к пятнам участки кожи поддаются иннервации. Вследствие пораженных нервов мышцы атрофируются, особенно явно это проявляется в кистях рук. Мышцы кистей и стоп сужаются, что приводит к тому, что человек не может полностью согнуть/разогнуть конечность. На подошве ноги образуются язвы, травмированные кисти и стопы легко инфицируются, а в дальнейшем атрофируются. Болезнь также поражает глаза больного, вызывая язву роговицы.

Лепроматичная проказа

Заболевание, при котором поражения кожи в виде пятен, лепром, узлов и бляшек формируются обширно и симметрично. В основном поражения появляются на лице, шее, ушах, ягодицах и запястьях. Кожа становится жесткой между высыпаниями. Формы поражений нечеткие, а средняя часть – выпуклая. У больных с поздней стадией деформируется овал лица, появляется так называемое «львиное лицо» и провисают ушные мочки. Симптомы лепроматичной проказы: заложенность носа, кровотечения из носа, ларингит. Также больному трудно дышать и появляется непроходимость верхних дыхательных путей. Она приводит к тому, что носовая перегородка перфорируется, а хрящи деформируются, что является причиной западения носовой спинки. В случае когда заражение проникает в переднюю камеру глаза, у больного появляется кератит и иридоциклит. Лимфоузлы, расположенные в паху и под мышками увеличиваются, но не являются болезненными. У мужчин развивается бесплодие вследствие инфильтрации и склероза ткани яичек. Гипостезия периферийных нервов фиксируется достаточно часто на поздних стадиях заболевания. Результаты биопсии указывают на наличие диффузного гранулематозного воспаления.

Лепра пограничных типов

Это заболевание по своим симптомам находится между полярными типами. На начальной стадии на кожном покрове появляются высыпания гипохромные, эритематозные и смешанные. Периферические нервы еще не повреждены, но появляется контрактура пальцев, атрофируются мелкие мышцы, расстройство чувствительности кожных покровов конечностей. Высыпания могут быть как при туберкулоидной форме, так и при лепроматозной с последующим переводам в соответствующую форму.

Диагностика

Другое название лепры «имитатор разных заболеваний». Когда пациент впервые обращается за помощью к доктору, симптомы могут быть самыми разными:

  • выпадение ресниц,
  • вегето-сосудистые проблемы (мраморный оттенок кожи, отеки кистей и стоп и т. д.),
  • пятна на теле не одинаковые по форме, цвету, размеру и локализации,
  • инфильтрации кожного покрова,
  • ломкие ногти,
  • ихтиоз,
  • изменения оттенка кожного покрова,
  • периферическая вегетативная недостаточность.

Данные симптомы похожи на проявления дерматоз, генодерматоз, туберкулез, дисхромию и т. д. , поэтому диагностика лепры ставится на основании подробных обследований.

Также специалисты могут ошибочно диагностировать: полиневрит, микоз гладкой кожи, узловатую эритему, нейрофиброматоз, токсидермию, экзему, розовый лишай и т. п.

Чтобы установить верный диагноз необходимо провести детальное обследование. Симптомы, которые подтверждают наличие лепры: иннервация в исследуемом элементе. То есть нарушение температуры, болевая чувствительность, тактильная чувствительность. Она приводит к утолщению нервов в области, близкой к высыпаниям, а также утолщению нервных стволов более крупных. Однако, самым главным верифицирующим является обнаружение возбудителя по результатам бактериологического исследования.

Соскобы, которые берутся со слизистой носа, и скарификаты из пораженных участков кожи, кожи над бровями, мошек ушей и т. д. отправляются на бактериоскопическое исследование.

К достижениям тест-систем определения относятся разработки в сфере серологической диагностики.

Как и любое бактериальное заболевание, проказа лечится этиотропным методом. Этиотропная терапия – лечение лепры воздействием на причины болезни. В данном случае на микобактерию.

Основной препарат используемый сегодня – дапсон. Специалист прописывает 50-100 мг в день взрослому пациенту
Побочные эффекты, фиксируемые крайне редко, анемия и аллергические высыпания. Лечение лепры занимает долгое время. Через 12 недель большая часть микобактерий погибает, однако, были случаи рецидива после 5-10 лет после лечения, так как выявлены бактерии, которые достаточно устойчивы к дапсону (4,4-диаминодифенилсульфон, дифенилсульфон).Рафимпицин – достаточно эффективный и дорогостоящий препарат. Уже после приема внутрь 1500 мг в течение 5 дней специалисты обнаруживают полное уничтожение бактерий. Назначаемая доза: 0,6 г в день. В силу того, что стоимость на препарат очень высокая, его прописывают по 0,6 г дважды в неделю, а иногда 1 раз в месяц. Есть и другие медикаменты, эффективность которых недостаточна проверена. Полный курс лечения: 2 года. Препарат имеет побочные эффекты: повреждение печени и заболевание гриппом.

Болезнь требует вмешательства многих специалистов, таких как, офтальмолог, ортопед, физиотерапевт, невропатолог. В последнее время была обнаружена эффективность таких препаратов как офлоксацин, миноциклин,италидомид и кларитромицин в лечении проказы.

Больному с лепроматозной проказой могут быть прописаны несколько антибиотиков, так как некоторые бактерии достаточно устойчивы к препаратам данной группы. В связи с этим, лечение может занимать долгое время: от 6-и месяцев до нескольких лет. В некоторых случаях пациенты принимают препараты пожизненно.

Профилактика

Лепра, хоть и является острым заболеванием, не заразно. Лечащие врачи и медсестры несут минимальный риск заражения от пациентов. В давние времена больных выгоняли их деревень, помещали в лепрозории, однако, это нет острой необходимости в принятии подобных мер. При своевременном обнаружении и лечении пациент может находится среди людей. Риск несут лишь те, кто проживают с больным на протяжении длительного времени. Дети школьного возраста могут продолжать свое обучение в школе с условием прохождения обследования каждые 2 месяца. Новорожденные дети же должны незамедлительно отдалиться от матерей, заболевших проказой и перейти на искусственное питание.

В случаях, когда взрослые заболевают лепрой, все члены семьи и контактировавшие лица должны обследоваться минимум 1 раз в год. В эндемичных очагах у жителей проводится массовое обследование. Все контактирующие лица должны сдать лепроминовую пробу. Лепроминовая проба также называется реакцией Митсуды, когда внутрикожно вводят лепроминавтоклавированную взвесь микобактерий лепры. Если реакция Митсуды достаточна высока, это значит, что организм устойчив к болезни. Такая реакция наблюдается у лиц, контактирующих с больными. В случае не реагирования на пробу проводится детальное обследование, принимаются меры по укреплению иммунитета. Так, проводится вторичная вакцина БЦЖ. Указанная вакцина вводится в странах, где болезнь встречается часто.

Члены семьи больного лепрой проходят первичное лечение на основании результатов анализов, если у больного обнаружена активная форма болезни. Работа в пищевой промышленности и детских учреждениях строго запрещено больным лепрой. Лица, контактирующие непосредственно с больными, должны соблюдать правила гигиены, такие как частое мытье рук с мылом и обработка мелких травм.

Современная борьба с лепрой

В странах, являющихся очагами болезни проводятся национальные кампании, благодаря чему были достигнуты определенные успехи в борьбе с лепрой.

Первичные службы по борьбе с данным заболеванием интегрировали в общие организации здравоохранения, что способствовало упрощению диагностики и лечения заболевания. Комбинированная лекарственная терапия и постановка правильного диагноза в малых сообществах помогло достигнуть основной цели – глобальной борьбы с лепрой. На период с 2011 по 2015 год была запланирована «Усиленная глобальная стратегия уменьшения бремени болезни, вызванного лепрой». Необходимость укрепления знаний, увеличение количества специалистов, улучшение участия лиц, страдающих лепрой в службе по борьбе с болезнью, а также сокращения распространенности видимых деформаций, относящихся ко 2-ой группе инвалидности стала основной необходимостью разработки данной стратегии.

Согласно официальным данным количество зарегистрированных случаев заболевания по всему миру в 2013 году составило 180 618 в 108 странах.

Такие страны как Ангола, Бангладеш, Китай, Мадагаскар, Индия, Демократическая Республика Конго, Бразилия, Объединенная Республика Танзания, Нигерия, Непал и т. д. по сей день являются эндемичными очагами заболевания.

Всемирной Организацией Здравоохранения в 1991 году была принята резолюция о искоренении лепры, что означало уменьшение количества случаев заболевания до 1 на 10 000 человек. Благодаря масштабному использованию комбинированной лекарственной терапии поставленная цель была достигнута и количество случаев резко уменьшилось.

Число лиц, вылеченных от лепры за последние 30 лет – 18 млн.

В 1985 году глобальное бремя болезни составляло 5 млн., тогда как через 10 лет оно уже составляло 800 тыс. Также было зарегистрировано снижение коэффициента распространения болезни с 21 случая на 10 тысяч человек до 1 случая на 10 тысяч человек. В 122 странах болезнь считалась проблемой общественного здравоохранения, пока не была искоренена в 119 странах. Сегодня не наблюдается устойчивость микобактерий к препаратам и комбинированной лекарственной терапии. Целью ВОЗ является ликвидация лепры на региональном уровне в странах, где она была искоренена, и искоренение в эндемичных странах.

Необходимые меры

Для ликвидации заболевания требуется непрерывное внедрение новых кадровых и финансовых ресурсов в службах по борьбе с лепрой. Лечение и диагностику следует объединять в общих организациях здравоохранения.