В данной статье мы рассмотрим один из видов злокачественных опухолей - саркому. Появиться она может абсолютно в любом органе, так как свое начало берет из соединительной ткани, точнее, ее клеток. Дыхательная система человека не является исключением и также может быть подвержена образованию недоброкачественной опухоли. легкого?

Какие бывают разновидности саркомы и почему она может развиться?

Характерной особенностью данного вида онкологии является стремительное развитие и появление множественных метастазов. Новообразование может локализироваться в верхних отделах легких или поражать полностью весь орган. Что такое саркома, мы уже рассмотрели, а какие ее виды бывают? Различают две группы:

  1. С высоким уровнем злокачественности.
  2. С низким уровнем злокачественности.

Почему развивается саркома легких, однозначно сказать невозможно, так же, как и о других но можно выделить несколько факторов, которые ее провоцируют:

  • облучение в течение длительного времени или воздействие больших доз радиации;
  • плохая наследственность;
  • наличие канцерогенов в воздухе;
  • воспаления в легочных тканях;
  • вредные привычки, в частности курение.

Как можно распознать саркому?

В зависимости от расположения опухоли, ее размера и стадии развития, у больного могут наблюдаться следующие симптомы:

  • постоянная отдышка;
  • приступы кашля;
  • мокрота, иногда с примесью крови;
  • болевые ощущения при глотании;
  • появление заболеваний тканей легкого, таких как плеврит, пневмония;
  • на поздних стадиях развития опухоли при увеличении ее размера возникает синдром сдавливания ;
  • стандартные признаки онкологии: тошнота, головная боль, приступы рвоты, беспричинная потеря веса, повышение температуры, слабость.

Как правило, многие из вышеперечисленных признаков болезни проявляются только на последних стадиях. Определить, что такое саркома и есть ли она у пациента, врачам помогают определенные исследования. Это анализ крови (позволяет обнаружить раковые клетки), ангиография (проверка сосудов, отвечающих за подачу крови в опухоль), Эхо-КГ (позволяет выявить застои в правых отделах сердца), рентгенография (позволяет обнаружить образование и его размеры), КТ и МРТ, биопсия (позволяет исследовать образец опухоли, взятый у больного).

Поддается ли саркома легких лечению?

Чем раньше будет выявлено данное заболевание, тем лучше. Лечение саркомы подразумевает совокупность мероприятий по борьбе с раком. Успешность медицинского вмешательства будет находиться в прямой зависимости со стадией развития опухоли, распространенности метастазов, их местоположения и общего состояния организма больного. При борьбе с опухолью легких применяют хирургический метод (на ранних стадиях есть возможность вырезать новообразование, а на поздних он применяется с целью облегчения симптомов у пациента), химиотерапию (позволяет увеличить продолжительность жизни и активно используется в качестве дополнения к первому методу) и лучевую терапию (позволяет в предоперационный период уменьшить размеры образования). Мы рассмотрели, что такое саркома легких и как она лечится.

Саркома легких – это злокачественное новообразование, поражающее ткани легких и дающее метастазы в другие органы. Рассмотри особенности данного заболевания, методы диагностики, способы лечения, а также прогноз выживаемости.

В отличие от остальных видов раковых опухолей, саркома проявляется своей повышенной агрессивностью, быстрым ростом и делением мутированных клеток.

Как правило, саркома легких представляет собой опухолевое поражение мезодермы, то есть соединительной ткани. В отличие от других злокачественных заболеваний она характеризуется очень быстрым ростом и отдаленными метастазами. Саркома имеет два вида, которые определяют степень злокачественности новообразования:

  • Низкая степень злокачественности – такие новообразования происходят из высокодифференцированных клеток, которые медленно делятся. Новообразование содержит немного злокачественных элементов и много стромы.
  • Высокая степень злокачественности – саркома происходит из низкодифференцированных клеток, которые быстро и часто делятся. В таких клетках много злокачественных элементов и мало стромы. Опухоль характеризуется хорошо развитой сосудистой сетью и наличием некротических очагов.

Для саркомы легких характерна высокая степень злокачественности, хотя само новообразование довольно редкое заболевание. Так, согласно медицинской статистике, на одну саркому легкого приходится около 100 случаев раковых поражений легких. То есть, она занимает 1% от всех злокачественных поражений легких, но отличается высокой злокачественностью. Как правило, саркома происходит из соединительных межальвеолярных перегородок или стенок бронхов. Чаще всего поражаются верхние доли (часть доли или вся доля), но возможно и полное поражение легкого.

Легкое состоит из множества структур и элементов, имеет соединительную ткань. Саркома легкого объединяет в себя множество других видов новообразований, которые разделяются по степени дифференцировки.

Высокодиффернцированные:

  • Ангиосаркома – поражает кровеносные сосуды легкого, его разные слои и стенки. Является самым частым новообразованием.
  • Хондросаркома – происходит из хрящевой ткани, как правило, развивается из третьего зародышевого листка легкого.
  • Фибросаркома – может развиваться из соединительной ткани бронхов или окружающей ткани. На втором месте по частоте возникновения.
  • Нейросаркома – развивается из соединительной ткани, которая входит в состав нервных стволов.
  • Гемангиоперицитома – происходит из клеток, которые окружают кровеносные сосуды – перицитов.
  • Лимфосаркома – третье по частоте встречаемости новообразований, развивается из ткани лимфатических узлов.
  • Липосаркома – встречается редко, происходит из жировой ткани.
  • Рабдомиосаркома и лейомиосаркома – новообразования из полосатых мышц и гладкомышечной ткани легких.

Недифференцированные саркомы – клетки, из которых они развиваются на разных стадиях развития, поэтому их дальнейшие функции не определены. То есть одна клетка может стать частью мышечной ткани или войти в состав сухожилия. Недифференцированные раки ведут себя непредсказуемо, быстро и часто метастазируют, метастазы распространяются гематогенно, то есть с током крови. Как правило, встречаются веретеноклеточные, круглоклеточные и полиморфно-клеточные саркомы.

Код по МКБ-10

C78.0 Вторичное злокачественное новообразование легкого

Причины саркомы легких

Причины саркомы легких до конца не изучены, но существует ряд факторов, которые провоцируют появление новообразования и других злокачественных новообразований.

  • Воздух с высоким содержанием канцерогенов (газ, сажа, выхлопы), является основной причиной саркомы легких.
  • Наследственность – саркома легких может развиваться уже в детском возрасте. Предрасположенность к злокачественным новообразованиям и влияние провоцирующих факторов приводят к появлению опухоли.
  • Вредные привычки, особенно курение.
  • Плохая экология и высокие дозы радиации, негативно влияют не только на легкие, но и на общее функционирование организма.

Достаточно часто саркома легких возникает как бы неоткуда, без видимых причин, спонтанно. Этиологию этого заболевания бывает, подчас, трудно выявить. Но все же озвучить наиболее перспективные причины можно:

  • Отягощенная наследственность. Человеку, в семье которого уже были случаи этого заболевания, необходимо чаще проходить профилактические обследования, так как велик риск проявления рака и у остальных кровных родственников.
  • Химические канцерогены: свести к минимуму использование средств бытовой химии в домашних условиях, избегать токсичных газов, которые могут попадать в дыхательные пути.
  • С осторожностью принимать лекарственные средства. Не заниматься самолечением.
  • Ограничить ионизирующее излучение: длительное пребывание под палящими лучами летнего солнца, дозировано посещать солярий.
  • Вредные привычки, и, в частности, курение.
  • Загрязнение окружающей среды.
  • Получение значительных доз радиации.

Симптомы саркомы легких

Саркома легких может проявиться в любой возрастной период, но, как показали наблюдения, данная патология чаще встречается у белокожих людей. При этом возраст риска составляет цифру после сорока лет.

Так какие же симптомы саркомы легких?

  • Человек начинает быстро терять силы, утомляемость организма возрастает. Появляется отдышка, вызванная гипертрофией правого отдела сердца.
  • Дисфагия. Возникают трудности при глотании пищи и жидкости. Метастазирование проникло и в пищевод.
  • Тошнота и рвота.
  • Головная боль и головокружение.
  • Судороги.
  • Осиплость голоса.
  • Рост размерных параметров опухолевого новообразования.
  • Патология малого (легочного) круга кровообращения появляется как следствие застойных процессов, протекающих в легких.
  • Плеврит. Просматривается частое проявление воспалительных процессов в плевре, как простудного, так и инфекционного характера.
  • Наблюдается синдром сдавливания верхней полой вены, которое происходит под воздействием разрастающейся опухоли, либо за счет увеличения размеров сердечной мышцы.
  • Больной постоянно жалуется на признаки простуды (длительные, затяжные пневмонии), которые не проходят даже при приеме лекарственных средств.
  • В результате роста опухоли и ее метастазирования в соседние органы, симптоматика саркомы легких может еще дополняться исходя из того, какой орган подвергся патологическому воздействию.

Симптомы практически не отличаются от клинической симптоматики рака легких . Интенсивность проявляющейся симптоматики зависит от размеров новообразования, его локализации и стадии развития. Как правило, пациенты жалуются на быструю утомляемость, отдышку, затруднения при проглатывании пищи, плеврит. Возможна гипертрофия правых отделов сердца из-за застоя крови в легких. Рост и развитие саркомы вызывает сдавливание верхней полой вены. У пациентов возможна длительная пневмония, которая не поддается лечению. На поздних стадиях, симптомы принимают генерализованный характер, вызывают кахексию и метастазируют.

Саркома легких встречается очень редко, но чаще появляется у мужчин пожилого возраста, нежели у женщин и, как правило, поражает левое легкое. Согласно медицинской статистике самая распространенная причина новообразования – это работа, связанная с профессиональной вредностью (паль, химические вещества, радиоактивное облучение) и вредные привычки, а именно курение.

Саркома легких может быть как первичной, то есть развиваться из тканей легкого, так и вторичной, которая является метастазом саркомы из других органов и частей тела. Чаще встречается вторичная форма, ее выявляют намного раньше, чем основной опухолевый очаг. Поскольку симптоматика схожа с симптомами рака легкого, у больного появляется непроходимый кашель, отдышка и обильные выделения мокроты с кровью. Но в отличие от рака, саркома вызывает повышение температуры тела, резкую общую слабость и бледность кожных покровов.

Метастазы саркомы в легкое

Метастазы саркомы в легкое – это довольно частое явление, которое возникает при опухолевых поражениях молочной железы, щитовидки, печени, кишечника. Метастазы в легких могут появиться при различных видах новообразования, гипернефромах, меланомах, семиономах и хорионэпителиомах; могут иметь форму одиночного узла, но чаще множественных до 5-6 см в диаметре, имеют белый или серо-розовый цвет, возможно частичное пигментирование в буро-черный.

Метастазы в легкое могут образовывать ветвящиеся и диффузные сети, в легочной ткани и под плеврой. Такое метастазирование характерно для ракового лимфангита. В редких случаях, метастазы вызывают милиарный лимфогенный карциноматоз легких. При аспирационных метастазах, опухоль распадается в вышележащих отделах дыхательных путей или прорастает в соседние ткани. Метастатические узлы в легких могут повторно метастазировать в другие органы и ткани.

  • Метастазы саркомы в легких могут долго не давать о себе знать и не вызывать болезненной симптоматики. Чаще всего опухолевое поражение обнаруживают плановом профилактическом рентгенологическом исследовании грудной клетки.
  • Симптомы проявляются в том случае, если в опухолевый процесс вовлечена плевра и бронхи. В этом случае, больной страдает от боли в грудной клетке, сухого кашля с мокротой, возможно кровохарканье и повышение температуры тела на протяжении длительного периода времени.
  • Симптомы поражения легких вызывают общее ухудшение состояние, потерю веса. Течение во многом зависит от первичной опухоли, множественного или одиночного поражения и предшествующего лечения.

Если метастазы в легких имеют множественный характер, то на рентгене выявляют крупноочаговые фокусы уплотнения легочной ткани круглой формы с четкими очертаниями, которые разбросаны по всему легкому, но чаще всего в периферических отделах. Возможно гематогенное мелкоочаговое метастазирование. При множественных поражениях возникают одиночные метастазы округлой формы с четкими очертаниями, размеров до 10 см.

Если метастазы саркомы в легкое прорастают крупные бронхи, то это приводит к бронхостенозу. При проведении рентгенологического исследования, поражение выглядит как первичный рак легкого. Солитарные и множественные метастазы могут распадаться, образовывать полости различной толщины. Чаще всего полость распада возникает ближе к периферии метастатического опухолевого узла. Если метастазирование имеет лимфогенное распространение, то картина схожа с раковым лимфангитом. При проведении рентгенологического исследования, метастазы саркомы выглядят как расширения и уплотнения корней, которые проникают в легочную ткань, веерообразно рассыпаются и образуют тонкую сетку. На фоне сетчатого рисунка четко видны мелкие узелковые тени.

Для постановки диагноза особое значение имеют данные анамнеза, клиническое обследование других органов и систем. Обязательным является проведение биопсии и дифференциальной диагностики с кистой легкого, доброкачественным поражением легкого, первичным раком легких и пневмонией.

Лечение метастазов саркомы в легкие зависит от вида опухолевого поражения. Так, при солитарных метастазах, которые появляются после лечения первичной опухоли, то есть через длительный период времени, используют хирургическое лечение. Больному удаляют сегмент или долю с опухолевым узлом. При множественных метастазах в легких, больному проводят химиолечение или назначают прием гормональных препаратов, которые чувствительны к основной опухоли.

Лучевую терапию проводят при множественных метастазах, обсеменение легких раковыми клетками при саркоме Юинга, саркоме Капоши, остеогенной и ретикулосаркоме. Такой вид лечения может использовать в том случае, если операционное лечение невозможно. Во всех остальных случаях, для лечения применяют симптоматическую терапию. Метастазы саркомы в легкие имеют плохой прогноз. Выживаемость пациентов в течение длительного периода времени возможна при удалении первичной опухоли и полного курса терапии.

Саркома Капоши легких

Саркома Капоши легких – представляет собой системное заболевание, которое чаще всего поражает кожные покровы и слизистые оболочки. Но при данном виде новообразования страдают внутренние органы и лимфатическая система. Поражение легких саркомой Капоши происходит на фоне распространении раковых клеток по организму, то есть в результате метастазирования, хотя возможно и изолированное поражение легких.

Для заболевания характерны неспецифические клинические симптомы: резкая потеря веса, лихорадочное состояние. Больные могут жаловаться на плевральные боли в грудной клетке, отдышку, кровохарканье, стридор (тяжелое, шумное дыхание). При проведении рентгенологического исследования выявляют двусторонние (паренхиматозные, интерстициальные) инфильтраты. Опухоль имеет нечеткие очертания, плевральный массивный выпот.

Для подтверждения саркомы Капоши, проводят дифференциальную диагностику и биопсию тканей легкого. Пациенту проводят трансбронхиальную и эндобронхиальную биопсию, бронхиальную щеточную биопсию и исследования плевры. У больных обнаруживают типичные проявления саркомы Капоши, которые выглядят как поражение трахеи и бронхиального дерева.

Диагностика саркомы легких

Любой врач согласится, что чем раньше диагностировано заболевание, тем радужнее прогноз ждет пациента. Особенно это касается онкологических заболеваний. Коварство раковых болезней в том, что выявить их на ранних стадиях развития можно только случайно, так как раковые новообразования на начальном этапе развития никак себя не проявляет: никаких болевых симптомов, человек чувствует себя вполне удовлетворительно. Поэтому больной обращается к врачу, когда начинают проявляться болезненные симптомы, а это, чаще всего, уже запущенная, тяжелая стадия заболевания.

Как же проводится диагностика саркомы легких?

  • Клинические исследования: анализ крови при прогрессирующем заболевании показывает повышенную СОЭ и различной степени анемию.
  • Магнитно-резонансная томография (МРТ). Позволяет определить классификацию поражения, параметры опухоли, ее форму.
  • Компьютерная томография .
  • Рентгенологическое исследование легких. Позволяет так же определить размеры и форму легкого и присутствующего ракового образования, характер поражения.
  • Электрокардиограмма (ЭКГ) – необходимо контролировать функцию работы сердца.
  • Радиоизотопное исследование. Дает возможность получить разницу показателей количественного содержания изотопов в здоровых и раковых тканях.
  • Ангиография. Контроль нарушения в работе системы кровеносных сосудов.
  • Биопсия. Взятие проб на гистологическое исследование, для определения типовой принадлежности раковых клеток.
  • Доплеровское исследование функционирования сердца и сосудов кровеносной системы малого круга кровообращения.

Лечение саркомы легких

Лечение саркомы легких разделено на несколько этапов.

Хирургическое лечение саркомы легких

Проводится при локальном поражении легкого и может привести к полному выздоровлению. Такой вид лечения позволяет устранить болезненную симптоматику, увеличивает выживаемость пациентов, имеет паллиативный характер. При оперативном вмешательстве может проводиться эндартерэктомия саркомы, удаляться все легкое или его доля.

Оперативное вмешательство подразумевает удаление новообразования в пределах здоровой ткани. Если состояние пациента тяжелое и провести полостную операцию невозможно, врачи используют радиохирургический метод удаления. Для этого используют кибер-скальпель или гамма-нож, которые относятся к разновидности радиотерапии. Применение высокотехнологичных методов дает положительный эффект лечения при саркоме легкого.

При любых проявлениях онкологии, в том числе и легочном поражении раком, врачи-онкологи стремятся к полному удалению опухолевых тканей. Этот метод, при локальном размещении и незначительной области покрытия, позволяет довести пациента до полного выздоровления, в противном случае, облегчить состояние больного и продлить ему жизнь.

Исходя из клинической картины, хирург-онколог резецирует всю опухоль вместе с соседствующими с ней тканями. Но такая операция обоснована, если раковая опухоль локальна и не пустила метастазы в другие области легкого, захватив большие объемы. Если пораженная область значительна, то оперативное вмешательство может быть абсолютно неэффективным.

Онколог, планируя или не планируя операцию, исходя из картины и степени тяжести патологии, выявленной проведенной диагностикой. Но существуют и некоторые критерии, которые не допускают проведения хирургического вмешательства.

К противопоказаниям операции при саркоме легких медики относят:

  • Сердечную недостаточность.
  • Почечную недостаточность.
  • Патологию плевры.
  • Разрастание опухоли за пределы легкого.
  • Общую слабость организма.
  • Метастазирование в другие области человеческого организма.
  • И многие другие факторы.

Если по всем показателям операцию необходимо проводить, то хирург-онколог определяется с планом операции и с ее масштабностью, так как хирургическое вмешательство может быть щадящим (клиновидная резекция), когда резецируют какой-то сегмент легкого, а так же более обширным, в случае необходимости удаления легкого целиком. Полностью удалить оба легкого, естественно, невозможно. Поэтому, рассматривая каждый конкретный случай, доктор обязан, взвесив все за и против, прийти к оптимальному решению. Результат операции: оставить как можно большее количество здоровой ткани легкого, при этом должно быть резецировано как можно большее количество пораженной раком материи. Это дает возможность пациенту лучше адаптироваться к жизни в новых физиологических условиях функционирования организма. Это же позволяет уменьшить вероятность повторных рецидивов. То есть результат операции при саркоме легких во многом зависит от компетентности и опыта оперирующего хирурга-онколога.

Кроме опухоли и близь лежащих тканей, обычно удаляются и лимфатические узлы, попадающие в область локализации патологии. Что позволяет предотвратить вероятность рецидивов и дает больному хорошие шансы на выздоровление.

Химиотерапия при саркоме легких

Данный вид лечения также важны, как и хирургическое вмешательство. Химиотерапия позволяет уничтожить метастазы саркомы в легком и существенно уменьшить размеры первичной опухоли. Адекватно подобранные химиопрепараты снижают скорость развития саркомы. Химиотерапия может проводиться как перед, так и после оперативного вмешательства. Радиотерапия применяется для удаления метастазов в других органах и очень часто комбинируется со стереотаксическими радиохирургическими методами.

Лечение, как и при раковых поражениях, имеет комбинированный характер. Очень часто для лечения используют химиотерапевтические, иммунотерапевтические и хирургические методы. Но в отличие от раковых опухолей, саркома более устойчива к действию химиопрепаратов. Именно поэтому большое внимание в процессе лечения уделяется радиотерапии.

Конечно, и по сей день бытует мнение, что саркома легких не излечима. Но современное оборудование, эффективные методики лечения и диагностики, позволяют вылечить саркому и увеличить продолжительность жизни больного. Не стоит забывать и про зарубежные клиники, особой популярность и высокой эффективностью отличается лечение саркомы в медицинских центрах Израиля.

Применение противоопухолевых препаратов позволяет повысить больному качество жизни и если не вылечить полностью, то хотя бы продлить ему жизнь. Она, в основном назначается после операционного вмешательства, а если операция неэффективна, то входит в комплекс лечебных мероприятий, которые должны помочь улучшить состояние больного, убрать негативные проявления поражения. А в некоторых случаях, это единственный способ лечения (при неоперабельной опухоли).

Насколько химиотерапия будет эффективна при лечении, во многом зависит от результатов гистологии, которая должна определить вид раковых клеток:

  • если гистология показывает мелкоклеточный рак, то применение химиопрепаратов позволит существенно снизить симптоматику и принести больному облегчение;
  • при крупноклеточном раке подобные препараты не так эффективны и требуют подключения дополнительных методов воздействия на раковую клетку.

Этот метод лечения позволяет добиться:

  • Прогрессирующего снижения размерных параметров первичной опухоли (перед операцией).
  • Удаление «отдельно стоящих» мутированных клеток и небольших опухолей, которые небыли уничтожены в процессе операции.
  • Если операция нецелесообразна, препараты призваны уменьшить интенсивность проявления симптоматики.

Химиотерапию проводят курсами, с перерывами на восстановление больным сил и иммунной системы. Количество таких циклов различно и зависит от патологии и степени ее тяжести. Чаще всего – это семь – восемь раз. Препараты каждому своему пациенту лечащий врач подбирает индивидуально. Иногда курс лечения состоит из комплекса нескольких лекарственных средств, что позволяет усилить воздействие каждого препарата.

Вот некоторые химиопрепараты, которые применяют для лечения саркомы легких:

  • Проспидин

Данное лекарственное средство необходимо принимать под пристальным наблюдением лечащего врача. Во время введения препарата, который капается в вену или с помощью инъекций медленно поступает внутримышечно, и еще полчаса после завершения процедуры, больной должен лежать.

Стартовая дозировка, приписываемая пациенту, сугубо индивидуальна и составляет для взрослого 0,05 г. Введение проводят один раз в сутки или через день. По истечении трех – шести дней доза препарата увеличивается до 0,15–0,2 г суточных. Лечебная курсовая дозировка составляет 6 г. Если получаемый результат недостаточно эффективен, дозировку доводят до 0,25–0,3 г и добавляют в протокол лечения лучевую терапию.

Во время проведения химиотерапии необходимо исключить все контакты больного с носителями инфекции. Ввод препарата проводится квалифицированным персоналом под наблюдением врача-онколога с соблюдением всех мер предосторожности.

Не стоит данный препарат назначать больным, страдающим от гиперчувствительности к составляющим лекарственного средства, при тяжелых формах почечной и печеночной недостаточности, при патологии сосудов и других заболеваниях.

  • Интерферон

Чтобы купировать воспалительные процессы верхних дыхательных путей и легких, доктор приписывает пациенту лекарство этой направленности. Курс лечения длится, пока не прошла опасность инфицирования, либо до полного снятия симптомов уже имеющегося воспаления. Данное средство потребляют раствором. Его приготавливают непосредственно перед применением (максимальный срок хранения – до двух суток), разводя препарат (2 мл) кипяченой или дистиллированной водой комнатной температуры.

Полученный состав вводят в носовую полость либо брызгают распылителем. Капают по пять капелек дважды в течение дня, при этом период между приемами не должен быть меньше шести часов. Если лекарственное средство брызгают, то в каждый носовой проход распыляют около 250 мл. Это профилактические дозы.

При необходимости принятия лечения, дозировку увеличивают. Чем быстрее начать прием препарата, тем более высокой будет эффективность их приема. Возможны и ингаляционные процедуры, которые можно проводить как через ротовую полость, так и носом. На одну процедуру идет три ампулы, которые смешивают с 10 мл кипяченой или дистиллированной воды температурой не более 37оС. Больной получает ингаляцию дважды в сутки, промежуток между этими процедурами составляет один – два часа. Закапывание или распыление препарата в носовую полость проводят в тех же дозировках, что и при профилактических действиях, но интервал между приемами сокращается до одного – двух часов. Количество таких приемов в течение суток должно быть не меньше пяти. Желательно проводить прием препарата на протяжении двух – трех суток.

Ни побочных действий, ни противопоказаний данное лекарственное средство не имеет.

  • Авастин

Рассматриваемый препарат вводят только внутривенно при помощи капельницы. Разводят его до нужной консистенции 0,9% раствором натрия хлорида, соблюдая все требования стерильности. Необходимо, чтобы полученный состав содержал активного вещества препарата в растворе 1,4-16,5 мг/мл.

Стартовый прием лекарства проводят после первой химиотерапии, последующие приемы возможны как до, так и после приема химиопрепаратов. Лекарственное средство капают достаточно медленно: от 60 до 90 мину.

Прием авастина сопровождается достаточно серьезными побочными действиями: повышение артериального давления, анемия, запоры, тошнота и рвота, кровотечения, обострение проблем с желудочно-кишечным трактом и сердечнососудистой системой, проявление различных дерматитов и многое другое. Данный препарат категорически противопоказан людям, имеющим повышенную чувствительность к компонентам препарата, женщинам в период беременности и лактации.

  • Хлорбутин

Дозировка и длительность циклов определяется индивидуально каждому пациенту исходя из клинической картины больного и его общего состояния.

Препарат назначается в дозах, зависящих от численного уровня лейкоцитов, которые находятся в сыворотке крови.

  • если количество ферментов в крови находится в пределах 30,0–40,0x10 9 /л, то одноразово вводят пациенту 0,008–0,010 г препарата;
  • если лейкоцитов в крови 15,0–20,0x109/л, то одноразовая дозировка составляет 0,006–0,008 г;
  • в случае, когда количественный состав попадает в пределы 10,0–15,0x10 9 /л, доза вводимого препарата составит 0,004–0,006 г;
  • при уровне лейкоцитов 5,0–10,0x109/л, доза равняется 0,004 г.

Чтобы избежать необратимых отрицательных процессов, максимальная дозировка курса не должна превышать 6,5 мг рассчитанных на один килограмм веса больного. Если уровень лейкоцитов в крови упал до цифр 2,0–2,5x109/л, пациента переводят на прием меньшей дозы лекарственного средства (0,002 г), которая принимается один – три раза в сутки.

Не желательно использовать рассматриваемый препарат лицам, которые страдают тяжелыми болезнями желудочно-кишечного тракта, острой недостаточностью функций печени и почек, женщинам во время беременности.

Радиотерапия при саркоме легких

Метод лучевого воздействия на мутированные клетки используют как составляющую комплексного лечения. Лучевая терапия при саркоме легких считается врачами-онкологами наиболее эффективным способом воздействия на раковые клетки. Чаще всего радиотерапию применяют одним протоколом совместно с химиотерапией, но данные методы не являются взаимозаменяемыми.

Именно такое сочетание наиболее продуктивно, например, при четвертой стадии саркомы легких.

Кибер-нож

Это один из инновационных методов лечения онкологии легкого, который уже достаточно активно используется в таких развитых странах как Япония, Израиль, Америка, Германия и других.

Данная методика не нарушает целостности грудной клетки и кожных покровов, а воздействует на онкологические клетки путем облучения их рентгеновским излучением. Используя последние достижения медицины в данной области, современный онколог может с точностью воссоздать модель опухоли: ее размеры и расположение, которые позволяют с высокой степенью точности воздействовать непосредственно только на раковые клетки, разрушая их. Но воспринимать кибер-нож как панацею не стоит. Хотя применяя его совместно с другими методиками, получают неплохие результаты, которые позволяют предотвратить дальнейшее развитие опухоли и уничтожить уже имеющиеся мутированные клетки. Это продлевает больному жизнь и делает ее более качественной.

Народное лечение саркомы легких

Классическая медицина не отрицает применения при саркоме легких лечения народными средствами, но применять их можно только с согласования своего лечащего врача. Саркома достаточно агрессивна, и протекает очень быстро. В этой ситуации главное не затянуть со временем, так как при самолечении народными методами уходит много времени, которого может не хватить, чтобы спасти жизнь больного. Тяжело и подобрать универсальный рецепт, который бы подошел при любом гистологическом типе опухоли. Нельзя полностью утверждать, что народные методы лечения рака легких неэффективны, но они однозначно должны дополнять основное классическое лечение, а не являться единоличным методом лечения.

Паллиативное лечение саркомы легких

Говорить о единой схеме лечения онкологии невозможно. Врачи, чаще всего, используют комплекс методик, которые применяются одновременно. Если же тяжесть заболевания относится к четвертой стадии – полностью уничтожить раковую опухоль практически невозможно. Тогда лечащий врач использует все методы, которые способны облегчить состояние больного. Это и снятие болевого синдрома, кислородная терапия и другие.

Профилактика саркомы легких

Профилактика саркомы легких проводится для предупреждения развития заболевания. Выделяют первичную и вторичную профилактику. Рассмотрим детальнее данные виды предупреждения заболевания:

Первичная профилактика

Данный вид профилактики носит название онкогигиенической. Больному проводят комплекс медико-гигиенических мероприятий, которые направлены на уменьшение и устранение факторов риска, повышающих риск появления саркомы. Для профилактики применяют борьбу с загрязнениями воздуха, как в домашних условиях, так и на производстве.

Самый важный этап первичной профилактики – отказ от курения. Пропаганда здорового образа жизни и отказ от вредных привычек позволяют снизить появление злокачественных новообразований в десятки раз. Именно защита от табачного дыма снижает риск развития саркомы. Минимизация пассивного курения – это еще один метод предупреждения саркомы.

Вторичная профилактика

Под данным видом профилактики подразумевают клинические и медицинские методы. Пациентам проводят плановые профилактические обследования легких, лечение предопухолевых процессов. Существуют определенные группы риска, которые требуют особого наблюдения для предупреждения саркомы легких. В группу риска попадают в основном мужчины, курящие, длительно болеющие туберкулезом, пневмонией или хроническим бронхитом. Особому риску подвержены длительно курящие лица старше 50 лет, которые ранее проходили лечение злокачественных новообразований.

Профилактика саркомы легкого заключается в проведении ранней диагностики заболевания. Людям из группы риска проводят компьютерную томографию и рентгенографическое исследование. Хирургическое лечение злокачественных новообразований, также является методом профилактики и предупреждает появление метастазов.

Достаточно тяжело что-то посоветовать в этом направлении. На сегодняшний день профилактика может сводиться к некоторым действиям, которые способны если не предупредить заболевание, то хотя бы выявить его на ранних стадиях. В такой период и лечить проще, и прогноз на будущее пациент получает более радужный.

  • Если человек достаточно часто болеет простудными заболеваниями, пневмониями, воспалениями легких; если температура поднимается до пугающих показателей, то необходимо насторожиться и желательно пройти полное медицинское обследование в специализированном онкологическом центре.
  • Необходимо вести активный, здоровый образ жизни: исключить курение…
  • Следить за своим иммунитетом.

Прогноз саркомы легких

Достаточно многое зависит от того, какой тип опухоли и степень запущенности заболевания показывает клиническая картина при диагностике. Если опухоль представлена раковыми клетками высокого дифференцирования и они мутируют незначительными темпами, прогноз саркомы легких в этом случае будет положительным.

Благодаря комплексному подходу к лечению саркомы легких, использованию новейших разработок, возрастает процент больных, которым удалось прожить пять лет (до 5-10% от общего количества случаев заболевания). При своевременно проведенной операции и эффективном послеоперационном периоде может наступить и полное выздоровление.

Саркома легких неплохо поддается лечению, но она дает впоследствии и самый большой процент рецидивов с обширным метастазированием.

Прогноз зависит от размеров злокачественного новообразования, локализации новообразования и его вида, а также общего состояния здоровья пациента.

Саркома обладает самым агрессивным ростом, ранним и быстрым метастазированием. Выживаемость пациентов с саркомой, но без должного лечения составляет от 3 до 5 месяцев. Это говорит о том, что пациенты с саркомой могут умереть примерно через полгода после постановки диагноза. Саркома малочувствительна к химиолечения, успех выздоровления и положительный прогноз во многом зависит от ранней диагностики заболевания.

Огромное значение имеет успешное лечение любых злокачественных опухолей, так как они могут метастазировать в легкие. Очень часто при обнаружении саркомы, она имеет вторичную природу происхождения, то есть возникает в результате метастазирования из других опухолевых очагов. Быстрая диагностика и своевременное лечение в разы увеличивает продолжительность жизни пациентов, а значит, дает положительный прогноз заболеванию.

Сколько живут при саркоме легких?

Сталкиваясь с данной патологией, родные и близкие, да и сам пациент, задают себе один и тот же вопрос: «Сколько живут при саркоме легких?»

Лечение рака – это сложная задача. И как не прискорбно это звучит, именно саркома легких дает самый высокий процент летальных исходов. При эффективном лечении, процент больных, проживших около пяти лет достаточно велик, а вот более пяти лет переживает только небольшой процент пациентов. Если же лечение не проводилось или болезнь диагностировали слишком поздно – период жизни такого больного составляет всего лишь два – четыре месяца.

Продолжительность жизни во многом зависит:

  • От вида опухоли, определяемого посредствам гистологии. Например, мелкоклеточный рак чаще определяется лишь уже на поздних стадиях заболевания, при этом он быстро растет и метастазирует. Именно он и дает самый большой процент смертей. Крупноклеточный как раз и позволяет давать благоприятный прогноз.
  • Существенную роль здесь играют и размерные параметры опухоли.
  • Насколько обширна клиническая картина метастазирования раковых клеток в соседние органы. При большой области поражения лечение может быть уже неэффективным.

Так I стадии заболевания уносит 50-60% больных, при диагностике II стадии заболевания порог смерти переступают 70-85% пациентов.

Продолжительность жизни зависит от ранней диагностики и эффективности лечения. Как правило, при саркоме выживает от 5-10% пациентов. Саркома легких имеет неблагоприятный прогноз, в сравнении с другими видами злокачественных заболеваний. Так, пятилетняя выживаемость составляет 3-17%.

Саркома легких одно из самых опасных и трудноизлечимых злокачественных новообразований. Опухоль быстро развивается и рано метастазирует, поэтому для успешного лечения важна ранняя диагностика и своевременное лечение. Не стоит забывать и про профилактические мероприятия, которые позволяют предупредить новообразование.

Саркома легких – это страшная болезнь, уносящая наибольшее количество жизней пациентов. Но отчаиваться не стоит. Бороться необходимо до последнего, ведь современная медицина предлагает достаточно большой арсенал методик, призванных помочь больным раком не только побороть эту коварную болезнь, но и привести человека в будущем к нормальной привычной жизни. От каждого из нас только требуется внимательнее относиться к своему здоровью, вовремя проходить профилактические обследования и при малейшем подозрении на заболевание немедленно обратиться в поликлинику.

Неверно говорить, что саркома лёгких это разновидность рака: и то, и другое злокачественная опухоль, которая может убить человека за несколько месяцев, но есть принципиальные отличия, которые влияют на развитие болезни и её прогноз:

  • если раковые опухоли поражают эпителий и состоят из его мутировавших клеток, то саркома поражает соединительную ткань и состоит из её мутировавших клеток;
  • саркома встречается гораздо реже, чем рак – из сотни больных со злокачественной опухолью в лёгких она будет только у одного, но по смертности при этом она на втором месте;
  • саркома достаточно часто встречается у детей и молодых людей, причём протекает гораздо более агрессивно, чем у взрослых – это обусловлено активным ростом соединительных тканей, который со временем замедляется;
  • саркома развивается очень быстро и очень агрессивно – прогноз выживаемости при ней очень неблагоприятен, консервативное лечение практически не применяется, его заменяют хирургическим.

Саркома лёгких имеет с раком сходные причины и проявления.

Механизм развития и причины возникновения

Как и любая злокачественная опухоль, саркома лёгких это результат того, что здоровые клетки соединительной ткани в определённый момент мутируют и начинают активно размножаться там, где в этом нет необходимости . В результате формируется плотное новообразование, склонное давать метастазы через ток крови и захватывать соседние органы.

Точный механизм этого процесса в данный момент изучается, но факторы, располагающие к его началу, установлены довольно точно и их можно разделить на две большие группы.

Первая – внутренние, возникающие в самом организме:

  • Генетическая предрасположенность. Как и любая злокачественная опухоль, саркома лёгких с гораздо большей вероятностью возникает у тех людей, в родне которых были уже подобные случаи. Считаются близкие кровные родственники: родители, бабушки и дедушки, братья и сёстры. Двоюродные и троюродные связи влияют меньше.
  • Заражение определёнными вирусами. Считается, что вирус папилломы человека увеличивает вероятность развития саркомы в несколько раз.
  • Наличие саркомы в других органах. Такую саркому лёгких называют вторичной: она возникает из-за метастазов, проникающих через кровоток, от опухолей, расположенных в мягких тканях, молочных железах и других отделах.

Как правило, саркома располагается на периферии, в крупных бронхах и стенках между альвеолами, захватывая верхние доли лёгких. На последних стадиях может захватывать их целиком, в редких случаях локализуется в крупных бронхах и похожа на полипы, растущие на слизистой.

Вторая группа причин – внешние, зависящие от состояния окружающей среды и личного выбора человека:

  • Курение. Первый и основной фактор, располагающий к возникновению злокачественных опухолей в лёгких – из сотни людей, страдающих от рака и саркомы, больше половины будут курильщиками с долгим стажем. Это вызвано специфическим воздействием табачного дыма на лёгкие – он фактически выжигает мерцательный эпителий, который осуществляет фильтрующую и очистительную функцию. Покрывающие лёгкие изнутри реснички отмирают, и любая пыль, грязь и канцерогены остаются в мокроте надолго, отравляя организм и повышая вероятность развития злокачественных опухолей.
  • Работа на вредных предприятиях. Давно доказано, что определённые промышленные вещества способны вызывать рак и саркому – по тому же принципу, что и курение, они уничтожают клетки эпителия, но к тому же сами по себе являются канцерогенным ядом. Как правило, это асбест, пестициды, анилиновые краски.
  • Плохое состояние окружающей среды. Экологическое бедствие, которое представляют собой некоторые города, воздух в которых полон смога и сажи, оказывает на жителей негативное влияние, сходное с влиянием курения. У тех же, кто курит в местах с неблагоприятной экологической обстановкой, шанс развития саркомы вырастает в разы.
  • Радиация. Хотя контакт с открытым источником радиации для простого обывателя не самое вероятное событие, всегда остаётся шанс получить дозу облучения нечаянно – а это может привести к мутации клеток.
  • Механические повреждения. Ушиб лёгких, ожог огнём либо химический, перелом ребер, которые ранят лёгкое, неудачное хирургическое вмешательство – всё это, хоть и в небольшой мере, повышает вероятность, что разовьётся саркома.

Чем больше факторов сочетается – тем больше шансов, что у больного разовьётся саркома. И тогда, чем быстрее будут замены её признаки и приняты меры, тем больше вероятность, что больной выживет.

Симптоматика и стадии

Симптомы саркомы лёгких на самом деле мало отличаются от симптомов рака лёгкого, но развиваются куда более стремительно – больной может даже не успеть осознать, что происходит, и дойти к врачу. Обычно картина развивается последовательно:

  • Общие признаки наличия в организме вялотекущего воспаления. Симптомы характерны не только для злокачественных опухолей, но и в целом указывают на некий патогенный процесс, который требует внимания. У больного пропадает аппетит, он резко теряет в весе, чувствует себя слабым и вялым – это вызвано тем, что силы организма уходят на борьбу с болезнью. У него часто без видимой причины болит голова, появляются боли в мышцах. Совокупность симптомов может дополняться тошнотой и постоянно держащейся повышенной температурой – обычно она не превышает субфебрильных значений, то есть, тридцати семи и пяти.
  • Первые симптомы поражения лёгких. У больного появляется слабый кашель с отходом мокроты, во время физической активности начинает проявлять себя одышка. Как правило, больной списывает это на последствия курения, на простуду, на общую низкую выносливость и не общается к врачу.
  • Выраженные симптомы поражения лёгких. Слабый кашель становится сильным и появляется приступами, в ходе которых больной отхаркивает мокроту с кровавыми прожилками. Одышка становится навязчивой, возникает не только при серьезной активности, но и при ходьбе, и при подъеме по лестнице . Дополняется картина болями в груди – режущими, острыми. Обычно на этой стадии больные и обращаются к врачу – симптомы саркомы лёгких становятся настолько выраженными, что игнорировать их не получается.
  • Симптомы поражения других органов. Ключевая особенность саркомы лёгкого – быстрое начало метастазирования. От первого повышения температуры до появления симптомов со стороны других органов может пройти всего несколько месяцев. Проявления разнятся в зависимости от того, какой именно орган поражён. Если это пищевод, у больного возникают проблемы с глотанием, боли при дефекации, запор, понос. Если поражены крупные артерии лёгких, возникает синдром верхней полой вены – одышка, охриплость голоса, одутловатость верхней части тела, нарушения зрения. Если поражены плевральные листы, возникает плеврит – боли, кашель, ощущение боли на вдохе. Если поражена оболочка сердца, возникает гемоперикард – боль за грудиной, страх смерти, потливость, замедление сердечного ритма.

Методы лечения саркомы лёгких и прогноз на выживаемость очень зависят от стадии, на которой находится болезнь. Всего стадий развития четыре:

  1. В лёгком наблюдается ограниченный узел соединительный ткани, не превышающий размерами трёх сантиметров — у больного появляются симптомы воспаления.
  2. Опухоль разрастается до шести сантиметров и даёт метастазы в лимфоузлы – у больного появляются первые симптомы поражения лёгких.
  3. Опухоль более шести сантиметров, метастазы прочно захватили лимфоузлы и отдаются в плевру – у больного наблюдается выраженная симптоматика.
  4. Опухоль больше шести сантиметров, давшая метастазы в другие органы – у больного саркомой лёгкого наблюдаются симптомы их поражения.

На первой стадии, когда опухоль ещё маленькая, её можно вырезать с относительно небольшим ущербом. На последней стадии лечение, как правило, не даёт результатов.

Диагностика

Диагностировать опухоль относительно несложно, даже если пациент пришёл на ранней стадии, когда симптомы ещё не очень выражены. Зачастую саркому лёгкого выявляют в ходе обычного профилактического обследования. Обычно же диагностика проходит последовательно:

  • Сбор анамнеза, осмотр и пальпация. Врач спрашивает больного о симптомах, о том, есть ли в родне прецеденты, об аппетите и болях, о факторах, которые могли привести к развитию. Осматривает больного визуально, просматривает и прослушивает грудную клетку – в процессе слышны хрипы, видно, что грудная клетка деформирована, вены вздуты.
  • Томография, рентген, УЗИ, эндоскопия. По сути, все механические обследования позволяют представить размер опухоли, её расположение и дала ли она метастазы. Обычно мониторинг проводится постоянно, раз в неделю, и в результате врач может составить представление о темпе роста саркомы.
  • Лабораторные методы. Общие анализы позволяют составить представление о том, в каком состоянии находится организм пациента. А биопсия, для которой из лёгких берётся образец ткани, лучше любого другого обследования показывает характер опухоли и позволяет предположить, с каким темпом она будет развиваться.

Когда диагноз определён, начинается лечение саркомы лёгких.

Лечение

Как и любая злокачественная опухоль, саркома лечится долго, трудно и требует комплексного подхода, который включает сразу несколько направлений:

  • Хирургическое. Самый простой способ избавиться от опухоли – вырезать её полностью, но применимо это только если метастазы ещё не пошли дальше лёгких. На ранних стадиях вырезают непосредственно участок, поражённый саркомой, на более поздних – всю долю лёгкого. Первый вариант может пройти относительно легко и не оставить следов на последующей жизни человека. Второй неизбежно приводит к проблемам с любой физической активностью и становится причиной для установки инвалидности – второй или первой группы.
  • Химиотерапия. Применяются специальные медикаментозные средства, которые замедляют развитие патогенных клеток и даже уничтожают их. Сама по себе химиотерапия не поможет вылечить саркому полностью – она из тех опухолей, которые практически не чувствительны к этому виду воздействия.
  • Лучевая терапия. Направленное воздействие радиации позволяет уничтожать мутировавшие клетки, но захватывает и большую часть здоровых клеток. В результате саркома лёгких может отступить, чтобы оставить больного с признаками лёгкого лучевого поражения. Однако, именно это воздействие позволило сильно снизить смертность – если раньше выживало только два больных из десяти на ранних стадиях, то теперь их пять или шесть.
  • Иммунотерапия. Инновационный метод, который основан на вводе определённых медикаментов, которые заставляют всю иммунную систему отторгать мутировавшие клетки.

Помимо перечисленных вариантов, которые обычно комбинируются, используется также симптоматическая терапия, которая включает муколитики, противовоспалительные, жаропонижающие и обезболивающие – все эти средства позволяют значительно снизить страдания больного и облегчить его борьбу с болезнью.

Дополнительно рекомендуется посещать группы поддержки для раковых больных и психолога, причем не только самому пациенту, но и его родственникам. Оптимистичный настрой и поддержка так же важны в борьбе с болезнью, как и правильное и своевременное применение лекарственных средств.

Если прогноз очень неблагоприятен, больному назначают обезболивающие, кислородную терапию и часто удаляют долю лёгкого, просто чтобы уменьшить его страдания. В этом случае присутствие психолога абсолютно необходимо.

Сколько живут с саркомой лёгких

Саркома занимает второе место по смертельности среди злокачественных опухолей, лечение её занимает не меньше года и велика вероятность рецидива.

На ранней стадии ещё пять лет проживает около пятидесяти процентов больных – при своевременном начале терапии.

На третьей стадии, когда метастазы захватывают всё лёгкое, из больных двадцать лет проживают только двадцать процентов.

На последней стадии, когда метастазы пошли в остальные органы, или при рецидиве саркомы выживаемость крайне низкая – как правило, такие больные не живут дольше нескольких месяцев.

Саркома лёгких – жестокая болезнь, но если выявить её на ранней стадии, шансы на победу остаются . Главное – сохранять оптимизм и присутствие духа.

– крайне агрессивная злокачественная опухоль, развивающаяся из незрелых соединительнотканных элементов легкого. Симптомы саркомы легкого аналогичны проявлениям рака легкого, но отличаются более бурным прогрессированием. Субъективные симптомы могут включать одышку, кашель, нарушение глотания, лихорадку, сильную утомляемость, потливость. Часто выявляется синдром верхней полой вены, плеврит, перикардит, пневмония, остеоартропатия. В диагностических целях проводится рентген, КТ и МРТ легких, бронхоскопия, тонкоигольная биопсия и др. Для лечения саркомы легкого используются хирургические методы (радикальные и паллиативные), химиотерапия, радиотерапия.

МКБ-10

C46.7 Саркома Капоши других локализаций

Общие сведения

Саркома легкого – высокозлокачественная опухоль легкого мезодермального происхождения, источником которой обычно служат соединительнотканные структуры стенок бронхов и межальвеолярных перегородок. Саркома относится к редким типам злокачественных опухолей легкого , на ее долю приходится 1% всех видов рака легкого . От других злокачественных новообразований саркома легкого отличается стремительным ростом и ранним метастазированием. Чаще поражает молодых мужчин (20-40 лет), однако может развиваться у лиц любого пола и возраста. У детей саркома легкого протекает особенно агрессивно, что связано с возрастной активностью роста соединительной ткани. Поиском оптимальных путей лечения саркомы легкого занимаются онкология и пульмонология .

Причины саркомы легкого

Развитие первичной саркомы легкого может быть инициировано различными факторами. Экспериментально подтверждено, что в этиологии сарком различных локализаций на первый план могут выступать ионизирующая радиация, ультрафиолетовое облучение, химические вещества, задымленность и загрязненность воздуха.

В группу повышенной опасности по возникновению саркомы легкого входят курящие пациенты; работники, контактирующие с производственными канцерогенами (асбестом, анилиновыми красителями, пестицидами и др.); лица, проживающие в промышленных городах с большим содержанием выхлопных газов и сажи в воздухе. Небезопасно злоупотребление загаром , как естественным (под лучами солнца), так и искусственным (в солярии). Доказана роль отягощенной наследственности: при наличии семейных случаев саркомы риск ее проявления у остальных кровных родственников в несколько раз выше.

Вторичное поражение легких может представлять собой метастазы остеогенной саркомы, саркомы матки , саркомы мягких тканей, молочной железы , средостения и др. В большинстве случаев саркома легкого располагается в периферических отделах, поражая верхние доли, но может поражать и все легкое; иногда локализуется в крупных бронхах в виде полиповидных выростов. Опухоль имеет вид массивного узла округлой или полициклической формы, мягковатую консистенцию, бело-розовый цвет на разрезе. Метастазирование саркомы чаще происходит гематогенным путем.

Классификация

По своему происхождению саркома легких делится на первичную (растущую из собственных тканей легкого) и вторичную (метастатическую, распространяющуюся в легкие из отдаленного первичного очага – мышц, костей, гениталий и др.). В гистологическом отношении первичные саркомы легкого могут быть высокодифференцированными (низкой степени злокачественности – с невысокой митотической активностью клеток, большим удельным весом стромальных элементов) и низкодифференцированными (высокой степени злокачественности – с высокой скоростью деления клеток, преобладанием опухолевых элементов, хорошо развитой сосудистой сетью, очагами некроза).

Высокодифференцированные саркомы легких различаются в зависимости от источника бластоматозного процесса и могут быть представлены следующими типами (в порядке убывания частоты):

  • ангиосаркома – происходит из стенок кровеносных сосудов
  • фибросаркома - образуется из бронхиальной и перибронхиальной соединительной ткани
  • лимфосаркома – развивается из лимфоидной ткани
  • нейросаркома – поражает соединительнотканные элементы нервной ткани
  • хондросаркома – происходит из хрящевых элементов бронхов
  • липосаркома – формируется из жировой ткани
  • лейомиосаркома и рабдомиосаркома – происходят соответственно из гладкомышечной и поперечно-полосатой мышечной ткани
  • гемангиоперицитома – возникает из перицитов - клеток, входящих в состав стенок капилляров.

Недифференцированные саркомы легких делятся на:

  • веретеноклеточные
  • круглоклеточные
  • полиморфно-клеточные .

Стадирование саркомы легкого основано на степени распространенности опухоли и предполагает выделение 4-х стадий:

  • I стадия - ограниченный инфильтрат или узел в легком до 3 см в диаметре с отсутствием метастазов;
  • II стадия – опухоль размером 3-6 см в диаметре с наличием единичных метастазов в перибронхиальные лимфоузлы и лимфоузлы корня легкого;
  • III стадия – опухоль размером более 6 см в диаметре с наличием метастазов в лимфоузлы средостения, инвазией плевры
  • IV стадия - опухоль любых размеров в сочетании с отдаленными метастазами.

Симптомы саркомы легкого

Клиническая картина саркомы легкого напоминает клинику рака легкого, но в отличие от последнего развивается более стремительно. Конкретные симптомы определяются стадией, локализацией и гистологическим строением опухоли. При интрабронхиальном типе роста опухоли может возникать обтурация бронха – в этом случае клиническая картина напоминает клинику центрального рака легкого .

В типичных случаях больных беспокоит прогрессирующая одышка, боли в груди, кашель с мокротой и прожилками крови, повышение температуры тела, потливость. Из-за постоянной слабости, быстрой утомляемости, отсутствия аппетита страдает общее самочувствие. При опухолевой инвазии пищевода развивается дисфагия, при компрессии венозных стволов – синдром верхней полой вены . Прорастание плевры сопровождается развитием геморрагического плеврита , наружной оболочки сердца - геморрагического перикардита .

Иногда саркома легкого выявляется при детальном обследовании по поводу затяжной или рецидивирующей пневмонии . В некоторых случаях в клинической картине доминируют не признаки поражения легких, а паранеопластический синдром (легочная остеоартропатия) – периоститы , артриты , суставные боли , деформация пальцев рук. В поздних стадиях развивается раковая интоксикация , раковая кахексия , анемия.

Диагностика

Для подтверждения диагноза проводится консультация онколога и торакального хирурга , уточняются данные анамнеза, назначаются инструментальные обследования. Заподозрить саркому легкого можно по быстрому прогрессированию опухоли у лиц молодого возраста. Ведущее значение в выявлении саркомы легких имеют лучевые методы (рентгенография , КТ легких). На рентгенограммах определяется округлая или овальная тень с неровными краями, которая чаще локализуется в периферических отделах. При динамическом контроле отмечается быстрое увеличение опухоли. КТ и МРТ легких позволяют более детально проанализировать параметры опухоли и произвести стадирование процесса.

При интрабронхиальном росте полиповидная саркома хорошо визуализируется во время бронхоскопии . Она имеет вид бело-розового образования неправильной формы без капсулы. Гистологический диагноз уточняется с помощью

Лечение саркомы легкого

При выборе рациональной лечебной тактики учитывается стадия саркомы легкого, ее тип и локализация. В операбельных случаях выполняется лобэктомия или пульмонэктомия с лимфаденэктомией. В предоперационном периоде, как правило, назначается курс полихимиотерапии. Лучевая терапия обычно применяется в составе комплексного лечения (дополняет хирургическое и химиотерапевтическое лечение), поскольку саркома легкого менее чувствительна к радиотерапии. Внедряется инновационная технология селективной внутренней радиотерапии (SIRT) – введение радиоизотопов через катетер в сосуды легкого, идущие к опухоли.

Если радикальная резекция невыполнима, возможно проведение паллиативной операции для устранения патологической симптоматики и увеличения краткосрочной выживаемости пациентов. Кроме этого, при неоперабельных опухолях может назначаться химиотерапия отдельно или в сочетании с лучевой терапией, иммунохимиотерапией .

Прогноз

Саркома легких – онкологическое заболевание с потенциально неблагоприятным прогнозом. Отличительной особенностью является склонность к рецидивированию и метастазированию саркомы легкого, что обусловливает низкий процент выживаемости пациентов с данным диагнозом. Пятилетняя выживаемость при начале лечения на первой стадии составляет 50%, на третьей – 20%. При обнаружении первичной саркомы легкого на поздних стадиях или вторичном поражении легкого больные погибают в течение нескольких месяцев.

Довольно редко диагностируемое злокачественное новообразование дыхательной системы, отличающееся агрессивностью и высокой летальностью – саркома легких. В общей структуре онкопатологий занимает не более 1–3% от общего количества случаев. Опухолевый очаг может быть как первичным – сформировавшимся из самих клеток легких, так и вторичным – развивающимся на фоне уже существующего рака иных органов.

В типичных случаях при саркоме диагностируется гигантский узел в паренхиме легкого, порою занимающий всю его площадь. Саркома может иметь ограничительную капсулу, реже она инфильтрирует непосредственно легочную ткань, и даже прорастает в бронхи. Отличительной особенностью новообразования специалисты указывают быстропрогрессирующее, в ряде случаев молниеносное, течение заболевания и склонность к рецидивированию. Этим и объясняется крайне низкий процент выживаемости онкобольных с саркомой.

Классификация

При исследовании опухолевого узла, специалисты ориентируются на несколько параметров, позволяющих отдифференцировать патологию от иных онкопоражений:

  1. По структуре принято выделять:
  • ангиосаркома – взаимосвязь с капиллярами легких;
  • фибросаркома – формируется из соединительной ткани бронхов;
  • лимфосаркома – возникает из структур лимфосистемы бронхов;
  • хондросаркома – атипия образуется в хрящевой ткани;
  • нейросаркома – формирование опухолевого процесса в нервных стволах;
  • лейомиосаркома – мутация элементов мышечной ткани.
  1. По степени злокачественности:
  • низкая – опухоль берет начало из высокодифференцированных зрелых клеток, деление которых протекает медленнее;
  • высокая – атипия поражает низкодифференцированные клетки, склонные к быстрому делению, новообразование, как правило, отлично кровоснабжается, поэтому онкопроцесс протекает быстрее.

По сути, в официальной медицине под наименованием «саркома легкого» понимается собирательное понятие, объединяющее несколько различных по гистологическому типу видов рака, формирующихся не из эпителия легких, а из иных структур.

Симптоматика

На начальном этапе своего появления, саркома легких не имеет каких-либо характерных клинических признаков, которые бы наводили на мысль о зарождении опухолевого очага. Толчком к подобной мутации в легочных элементах может послужить трудовая деятельность на вредных предприятиях, многолетний стаж курильщика, генетические мутации у ребенка, а также высокие дозы радиации, полученные человеком.

По мере роста и развития новообразования, появляются следующие симптомы:

  • общей раковой интоксикации – нарастающая слабость и повышенная утомляемость, постоянное желание поспать и чрезмерная потливость, а также отсутствие аппетита и бледность кожных покровов;
  • присоединяющаяся одышка объясняется гипертрофией правых камер сердца из-за застоя крови, сформировавшегося в пораженном опухолью легком;
  • изматывающая кашлевая деятельность – предпринимаемые человеком действия по избавлению от непродуктивного кашля не приносят ему существенного улучшения самочувствия;
  • больной предъявляет жалобы на то, что он постоянно ощущает какое-то инородное тело в грудной клетке, которое мешает ему полноценно дышать;
  • появляются болевые импульсы, как правило, на стороне пораженного легкого, но могут быть и в районе сердца, что затрудняет дифференциальную диагностику;
  • при метастазировании новообразования в пищевод присоединяется симптоматика диспепсии – позывы на тошноту, рвоту, затрудненность глотания пищи, осиплость голоса.

Отличие саркомы легких от рака – симптом гипертермии. Цифры лихорадки могут быть значительными.

При отдаленном метастазировании будут наблюдаться клинические проявления со стороны органа, в котором сформировался вторичный опухолевый очаг.

Диагностика

Заподозрить формирование саркомы на начальной стадии бывает затруднительно, на этом этапе проведенная рентгенография грудной клетки по иным причинам, позволяет выявить наличие узла.

Более обширную информацию дают компьютерная томография и МРТ – размеры опухолевого очага, локализация, плотность, распространенность на соседние органы. С целью контроля сердечной детальности проводится ЭКГ. А радиоизотопное исследование позволяет определить точнее границы между здоровой тканью и опухолью.

Для оценки состояния кровеносных структур проводится контрастная ангиография. Тогда как исследование биоматериала, взятого в ходе бронхоскопии, расставляет все по своим местам – атипичные клетки, степень из злокачественности.

Только после получения всей полноты информации, специалист выставляет адекватный диагноз, составляет оптимальную схему лечения, а также дает прогноз пятилетней выживаемости онкобольного.

Тактика лечения

Патология требует обязательно комплексного подхода к составлению плана лечебных мероприятий. Для каждого пациента тактика противоопухолевой терапии подбирается индивидуально.

Ведущая роль отводится оперативному вмешательству – иссечению злокачественного очага в пределах здоровых тканей. В прямой зависимости от размеров узла, возрастной категории онкобольного и гистологического типа опухоли выбирается один из нескольких вариантов хирургического вмешательства:

  • удаление доли легкого – лобэктомия;
  • изъятие всего пораженного легкого – пневмонэктомия;
  • иссечение сегмента органа – сегментэктомия.

В случае имеющихся у человека абсолютных противопоказаний к подобному методу лечения, прибегают к помощи радиохирургическому удалению злокачественного новообразования – киберножом, без нарушения целостности грудной клетки раковые клетки подвергаются рентгеновскому излучению.

Оперативному вмешательству, как правило, предшествует курс полихимотерапии – введение цитостатиков, обладающих способностью подавлять рост и развитие атипичных элементов. При неоперабельных саркомах этот метод будет ведущим в тактике лечения.

Лучевую терапию нередко применяют в комбинации с фармакотерапией. Ее воздействие позволяет существенно сократить размеры опухолевого очага.

Прогноз пятилетней выживаемости при саркоме определяется стадией, на которой патология была диагностирована, а также адекватностью проводимого лечения. Однако, процент летальных исходов при этом заболевании крайне высок.