Гиперкинезы - общее название различных синдромов, характеризующихся непроизвольными движениями, от дрожи до судорог. Термин, буквально, означает «избыточные движения». Общие причины этих нарушений кроются в поражении нервной системы человека.

Причины гиперкинезов

Поврежденные участки мозга (нарушения могут касаться самой нервной ткани или обмена веществ в ней) генерируют «неправильные» импульсы, которые передаются по периферическим нервам к мышцам. Получив такой сигнал мышца непроизвольно сокращается или расслабляется. Поражения разных участков мозга (коры, ствола и так далее) вызывают различные виды гиперкинезов, обзор которых приведен чуть ниже.

Патологии нервной системы могут быть вызваны:

  • генетическими нарушениями (наследственные заболевания);
  • недостатком кровообращения (дыхания и питания), например, при , гипоксии плода и т.п.;
  • поражением токсинами при отравлениях, инфекциях, приеме некоторых лекарств (например, нейролептиков);
  • травмами;
  • демиелинизирующими заболеваниями (разрушающими миелиновые оболочки), например, рассеянный склероз.

Виды гиперкинезов

У каждого, даже абсолютно здорового, человека иногда случаются непроизвольные движения. Например, когда мы икаем или нас неожиданно «передергивает». Конечно, такие разовые явления не связаны с заболеваниями мозга, а просто отражают сложность системы нервной регуляции. Но если подобные эпизоды наблюдаются периодически - стоит обратиться к врачу, чтобы доискаться причин.

Гиперкинезы можно классифицировать по пораженному участку нервной системы - но такое разделение будет понятно лишь специалистам, хорошо ориентирующимся в анатомии и физиологии мозга. Для более ясного восприятия, приведем классификацию по клиническим проявлениям гиперкинезов:

  1. Тремор - дрожание. Может быть физиологической реакцией (например, на холод). Но у патологической дрожи мы не находим очевидных причин. Пациент может дрожать всем телом или наблюдается тремор только конечностей, головы.
  2. Миоклония - одиночные сокращения крупных мышц или их групп. В норме человек может вздрагивать в момент засыпания, от неожиданности. Миоклонические судороги напоминают внезапный удар током и могут носить разный характер - от легких спазмов, до тяжелых эпилептических припадков.
  3. - ритмичные повторяющиеся непроизвольные движения. В норме их быть не должно. Однако тик может развиться и у относительно здорового человека при недостатке микроэлементов (кальций, магний). Тики могут проявляться не только в «подергивании века» или моргании. Например, при синдроме Туретта наблюдаются вокальные тики - непроизвольные возгласы.
  4. Атетозы - медленные, плавные сокращения мышц. Обычно затрагивают пальцы и кисти, но встречаются и атетозы мимических мышц.
  5. Дистонии - затрагивают группы противодействующих мышц, например, «сгибатель-разгибатель». В результате больной непроизвольно вращает конечностями, принимает странные позы, взмахивает конечностями.
  6. Хорея - более известна публике под названием «пляска святого Витта». Больной совершает беспорядочные движения с большой амплитудой. Непосвященному наблюдателю может показаться, что он двигается осознанно - но это иллюзия.
  7. Акатизия - тягостное внутреннее напряжение, патологическая потребность двигаться. Даже если больной способен удержаться от суеты, он ощущает усиливающуюся тревогу, страх. Как правило, является побочным эффектом антипсихотических препаратов.

Нередко в проявлениях одного заболевания можно выделить разные виды гиперкинезов.

Гиперкинезы у детей

Эта тема особенно важна, так как у маленьких пациентов гиперкинезы, с одной стороны, встречаются чаще, чем у зрелых людей, а с другой стороны, далеко не всегда свидетельствуют о тяжелой мозговой патологии.

Нервная система ребенка может «дать сбой» при стрессе, переутомлении . Интересно, что родители не всегда расценивают жизненные ситуации, как травматичные. Например, им кажется, что малыш удачно вписался в новую группу в детском саду, прекрасно отдохнул во время семейного путешествия, с удовольствием пошел в первый класс.

Но результатом может стать тик. Этим расстройством страдает до 10% детей. Развиваются тики чаще всего в возрасте от 2 до 15 лет, причем мальчики страдают ими в 3 раза чаще девочек. При локальных проявлениях (затрагивающих одну группу мышц) это состояние проходит бесследно (при условии обращения к врачу и проведения той или иной терапии) у 90% детей. Распространенные тики (затрагивающие разные группы мышц) излечиваются полностью в половине случаев.

Обращать внимание стоит не только на стереотипные мимические движения, например, зажмуривание, моргание, шмыганье носом, покусывание губы. Тик может затронуть конечности и туловище: стереотипные движения пальцами, втягивание живота, пожимание плечами, подскоки и так далее. Также возможны вокальные явления - сопение, фырканье, аханье, покашливание и так далее.

Самое главное - показать ребенка хорошему врачу. Во многих случаях лечение состоит в психологической и педагогической помощи, поддержанной физиопроцедурами и витаминными препаратами. Иногда требуется поддержать обменные процессы в головном мозге ноотропными препаратами. При наличии тяжелых поражений назначаются противосудорожные лекарства, нейролептики.

Конечно, у детей возможны и серьезные патологии нервной системы, сопровождающиеся гиперкинезами: синдром Туретта, ДЦП, эпилепсия и так далее. Увы, эти заболевания невозможно «пропустить», «не заметить» и жить без специфического лечения такие пациенты не могут.

Лечение гиперкинезов

Во всех случаях появления регулярных (пусть и очень редких) непроизвольных движений у человека в любом возрасте - обязательно и как можно быстрее следует обратиться к врачу. От стадии, на которой начато лечение гиперкинеза, иногда зависит возможность полностью восстановить здоровье или добиться стойкой ремиссии (отступления симптомов).

Диагностика

Естественно, процесс начинается с диагностики. Современные методы исследования, например, могут выявить микроскопические участки поражения нервной ткани. Важные сведенья врач получает при опросе больного или его близких. Существуют, также, специальные методики провокации гиперкинезов, которые позволяют выявить заболевание, даже если на данный момент его симптомы отсутствуют.

Сложная задача, решение которой доступно лишь специалистам - дифференциальный диагноз. То есть, различение видов гиперкинезов и точное определение патологии, которая присутствует у данного конкретного пациента. Это важно, так как может указывать на различные причины заболевания, поражение разных отделов нервной системы и, в конечном счете, приводит к разным назначениям.

Лекарственные препараты

Сегодня существует масса лекарств и групп препаратов, которые корректируют состояние нервной системы: генерацию и проведение нервных импульсов, питание и дыхание ткани. Также, при гиперкинезах могут назначаться лекарства, влияющие на тонус мышц. Для восстановления функций организма в целом врач прописывает витаминно-минерльные комплексы, адаптогены.

Фитопрепараты, сборы лекарственных трав, настойки и отвары - играют в таком лечении вспомогательную роль. Если вы хотите их использовать, обсудите выбранные рецепты с врачом. Но никогда не пренебрегайте классическим лечением в пользу «народной медицины» , так как в ее арсенале нет средств реальной коррекции таких тяжелых патологий, как тики.

Общеукрепляющая терапия

Хороших результатов позволяет добиться комплексный подход. Больному, кроме приема препаратов, стоит (вместе с врачом) пересмотреть свой образ жизни. Гармоничный режим питания, отдыха и нагрузок, психологический комфорт - помогут быстрее преодолеть гиперкинез или, по крайней мере, легче переносить его приступы.

Хирургические методы

В самых крайних и тяжелых случаях прибегают к оперативным способам коррекции. Такие вмешательства могут производиться с целью разрушения участка нервной ткани, провоцирующий гиперкинез, иссечения периферических нервов. Могут, также, имплантироваться электроды, которые будут посылать «правильные» импульсы, резервуары, дозированно подающие лекарство непосредственно к пораженным тканям (например, «баклофеновая помпа»).

Гиперкинез – это патология, при которой у человека появляются непроизвольные насильственные движения. Они появляются из-за патологических состояний центральной нервной системы.

При этом к их возникновению преимущественно приводит поражение экстрапирамидной области. Движения мышц возникают неосознанно и самопроизвольно, при этом они способны иметь разную локализацию. Гиперкинез не имеет ограничений по возрасту, поэтому он может возникнуть в любой период жизни.

К заболеванию приводят различные факторы, которые негативно отражаются на состоянии здоровья человека. Важно разобраться, что собой представляет заболевание, а также как именно удастся от него избавиться.

Гиперкинез возникает при наличии определённых провоцирующих факторов. По возможности человеку следует их избегать, чтобы потом не пришлось столкнуться с непроизвольными мышечными движениями. При диагностике всегда определяется конкретная причина, которая привела к появлению расстройства. Можно выделить ряд негативных факторов, из-за которых у человека начинается гиперкинез.

Главные причины:

  • Врождённые аномалии, а также родовые травмы. В этом случае болезнь начинает проявлять себя ещё в возрасте до года. Если беременность была проблемной, тогда можно столкнуться с различными негативными последствиями у плода.

  • Проблемы с метаболизмом или генетические патологии. К их числу можно отнести болезнь Вильсона-Коновалова. В такой ситуации обязательно потребуется заняться лечением патологии.
  • Новообразования в головном мозге. При этом не так важно, какой они имеют характер. Даже доброкачественные опухоли значительно ухудшают качество жизни и приводят к проблемам с головным мозгом. В частности у человека может развиться гиперкинез.

  • Черепно-мозговые травмы. Они могут случиться в любой период жизни. При этом человек столкнётся с их последствиями, которые в некоторых ситуациях можно предотвратить. Чтобы избежать осложнений, важно сразу после травмы обратиться к врачу и пройти диагностику.
  • Острое . Например, способен спровоцировать возникновение непроизвольных движений.

  • Сосудистые поражения, допустим, тремор.
  • Демиелинизирующие заболевания. Они в целом крайне негативно сказываются на состоянии человека. При этом из-за них часто возникают другие проблемы со здоровьем, в том числе гиперкинез.

Безусловно, есть и другие причины, которые приводят к возникновению заболеванию. Именно поэтому для выяснения конкретного провоцирующего фактора понадобится в обязательном порядке обратиться к врачу. Только медицинский специалист сможет точно сказать, из-за чего конкретному человеку пришлось столкнуться с серьёзным заболеванием. Исходя из этого, можно будет назначить подходящую схему лечения, которая значительно улучшит самочувствие.

Разновидности

Врачи выделяют разные виды патологии, которые отличаются по своим проявлениям, а также по причине возникновения. Важно ознакомиться с распространёнными вариантами патологии, чтобы было понятнее, с чем именно в конкретной ситуации приходится иметь дело.

  • Хореический гиперкинез проявляется в виде ненормальных движений мышц в области лица, а также в конечностях. Он может возникнуть из-за проблем при беременности, ревматизма или дегенеративного заболевания. Помимо этого, данная разновидность болезни может иметь врождённый характер. В некоторых случаях хореический гиперкинез появляется из-за сильной травмы, которая значительно ухудшила состояние головного мозга. Помимо этого, к патологии может привести злокачественная опухоль, постепенно прогрессирующая в черепно-мозговой коробке. Если человек выполняет взмахи рукой из стороны в сторону, при этом амплитуда движений сильная, можно заподозрить наличие новообразования.
  • При гиперкинезе лица в большинстве случаев затрагивается только одна сторона. При этом болезнь может проявлять себя разными способами. К примеру, человек может без собственного желания зажмуриваться. Помимо этого, он может высовывать язык или выполнять иные нетипичные для нормального состояния движения ртом. В редких случаях негативный процесс может затронуть всё лицо, тогда человеку ставится такой диагноз, как параспазм.

  • Атетоидный гиперкинез обладает яркой клинической картиной. Человек бесконтрольно сгибает пальцы и ступни, при этом его тревожат возникающие спазмы в области лица. Могут наблюдаться судороги по всему телу. Опасность болезнь состоит в том, что без лечения способна начаться у человека контрактура суставов. Это приводит к тому, что они становятся скованными или вовсе неподвижными. Из-за этого в свою очередь ухудшается качество жизни.
  • Тикозный гиперкинез диагностируется наиболее часто у пациентов. Во время него можно наблюдать ритмичные колебания головой, при этом человек регулярно зажмуривается и быстро моргает. Особенно ярко данные признаки проявляются в той ситуации, когда пациент находится в состоянии эмоционального возбуждения. Помимо этого, тикозный подтип болезнь может быть реакцией организма на раздражители, например, на громкие звуки или на яркую вспышку света. При тикозном гиперкинезе у человека в обязательном порядке наблюдается поражение центральной нервной системы.

  • Медленный гиперкинез характеризуется сокращением одних мышц, а также низким тонусом других. Ввиду этого, человек может принимать самые неожиданные позы. Следует понимать, что чем сильнее развит данный синдром, тем выше угроза для всей опорно-двигательной системы. Следует понимать, что подобные резкие смены положения, принятые против воли человека, а также продолжительное пребывание в них, способно привести к контрактуре суставов.
  • При миоклоническом подтипе можно наблюдать определённую клиническую картину. Понадобится выполнять синхронные и ударно-точечные сокращения мышц и нижних конечностей. Когда закончится приступ, тогда после него может наблюдаться тремор конечностей. В большинстве случаев данная форма патологии имеет врождённый характер, то есть, формируется в период внутриутробного развития.
  • Существуют и другие виды заболевания, например, истерический гиперкинез . В этом случае дрожание возникает по всему телу, при этом появляется мышечный спазм. При этом, когда человек волнуется, дрожание значительно усиливается. Оно начинает проходить, когда человек находится в спокойном состоянии. Нередко данный тип заболевания диагностируется при истерическом неврозе.

  • Ознобоподобный гиперкинез сопровождается резким возникновением холодной дрожи, а также внутренним напряжением тела. Главными проявлениями заболевания является именно лихорадочный озноб, из-за которого температура тела поднимается на 3-4 градуса Цельсиа.
  • Дрожательный гиперкинез проявляется в виде непроизвольных движений головой, человек начинает двигать её вверх и вниз. При этом данные движения повторяются регулярно даже в спокойном состоянии. Следует отметить, что данный симптом нередко говорит о том, что у человека прогрессирует болезнь Паркинсона или же имеется атрофия коры головного мозга. Именно по этой причине важно незамедлительно посетить медицинского специалиста.

Как можно понять, существуют различные виды гиперкинезов, и человеку самостоятельно сложно определить, с чем именно приходится иметь дело. Следует пройти медицинскую диагностику, потому как по её результатам удастся понять, в каком состоянии находится здоровье, а также имеется ли гиперкинез. При его обнаружении врач сможет назначить правильную схему лечения, которая позволит максимально быстро справиться с заболеванием или хотя бы облегчить состояние человека.

Симптомы

Человеку полезно в целом знать симптомы разных гиперкинезов. Безусловно, каждый вид имеет свои характерные проявления, поэтому нельзя однозначно сказать, с чем именно столкнётся человек. Можно лишь выделить общие проявления болезни, при появлении которых нужно незамедлительно обратиться к медицинскому специалисту.

Признаки патологии:

  • Дрожание тела, которое ярко выражено. При этом у человека наблюдается учащённое сердцебиение.
  • Проявления болезни значительно усиливаются при эмоциональном или нервном перенапряжении.
  • Во время сна или полного покоя у человека не наблюдаются судороги, тремор, тики и иные проявления патологии.
  • Если человек сменит положение тела, тогда у него могут полностью прекратиться приступы.
  • Наблюдаются сокращения мышечных волокон, которые имеют характер судорог.
  • Болевые ощущения, которые наблюдаются в нижней части живота или в правом боку. Нередко подобное можно наблюдать, если у человека имеется проблема с желчным пузырём.
  • Сосредоточенность проявлений болезни в одной области. Человек может преимущественно двигать одной частью тела.

Как уже говорилось, болезнь может по-разному проявлять себя в зависимости от видов гиперкинезов. При этом в любом случае необходимо будет обратиться к врачу, чтобы была возможность улучшить своё состояние здоровья. Не стоит ждать, пока в организме начнутся необратимые последствия, влияющие на качество жизни. Чем раньше начать лечить заболевание, тем проще будет от него избавиться.

Методы диагностики

Перед тем как начинать лечение гиперкинезов, человеку понадобится в обязательном порядке пройти диагностику. С её помощью удастся однозначно утвердить диагноз, а также конкретизировать вид. Для начала врач выслушает жалобы пациента, а также проведёт осмотр. Полезно будет узнать, была ли у близких родственников подобная болезнь, потому как в некоторых случаях имеет место быть наследственный фактор.

В обязательном порядке человека направят на анализы и обследования, потому как с их помощью удастся выявить причину появления болезни. В частности людей направляют на КТ и магнитно-резонансную томографию. Данные исследования считаются информативными, при этом они не вредят состоянию здоровья. Если у человека был инсульт или имеется новообразование в черепно-мозговой коробке, тогда при прохождении данных исследований их удастся выявить.

Если имеются подозрения на проблемы с желчным пузырём, тогда человеку придётся выполнить УЗИ для брюшной полости. При наличии симптомов, указывающих на поражение миокарда или желудочка сердца, человеку назначают электрокардиограмму. Дополнительно может понадобиться церебральная ангиография и электромиограмма. Для получения полной клинической картины человеку необходимо сдать кровь на анализ. Если имеются какие-либо отклонения в показателях, тогда они могут указать на развитие патологического процесса в организме.

Когда у врача на руках будут все результаты исследований, он сможет сделать вывод по поводу состояния человека. Непосредственно удастся диагностировать конкретную форму гиперкинеза. Исходя из особенностей ситуации, врач сможет решить, как именно нужно лечить заболевание. Вполне возможно, что постепенно придётся корректировать схему терапии, если она не будет хорошо подходить человеку.

Варианты лечения

Человеку важно понимать, что полностью избавиться от заболевания не удастся. Связано это с тем, что повреждённую область коры головного мозга невозможно восстановить. Именно по этой причине при лечении гиперкинезов понадобится устранять симптомы и способствовать улучшению жизни человека.

Важно понимать, что если патология была спровоцирована иным заболеванием, допустим, холециститом, инфарктом и иными проблемами, тогда понадобится в первую очередь устранить первопричину. В такой ситуации терапия подбирается в зависимости от имеющейся болезни, потому как от неё обязательно следует избавиться.

Медикаментозное лечение позволяет достаточно быстро улучшить самочувствие человека, при этом важно будет подбирать препараты для конкретной ситуации. Можно рассмотреть наиболее популярные средства, которые назначают людям, имеющим проблемы со здоровьем.

Список лекарственных средств

  • Миорелаксанты. Они необходимы для того, чтобы расслабить перенапряжённые мышцы. Например, можно применять Ривотрил или Клонекс.
  • Адреноблокаторы тоже положительно сказываются на состоянии здоровья. Из них врач может назначить Атенотол и Бетадрен.
  • Достаточно часто применяются антиконвульсивные средства , такие как Гебантин и Нейронтин.
  • Седативные препараты оказывают тормозящее воздействие на центральную нервную систему, что необходимо при лечении гиперкинеза. Специалист может прописать Аквил, Трифтазин и Кальмазин.
  • Полезны будут лекарственные средства, которые повышают концентрацию аминомасляной кислоты . Из таких препаратов можно выделить Орфирил и Конвулекс.
  • Холинолитики требуются для того, чтобы уменьшить мышечный тонус. Врач может назначить Паркопан и Тригексифенидил.

При этом для улучшения самочувствия человеку рекомендуется ходить на массаж и на водные процедуры. Это в целом положительно скажется на мышечном тонусе. Также человеку рекомендуется выполнять лечебные упражнения, которые назначит врач. С их помощью можно расслабить мышцы, а также повысить их эластичность.

Человеку важно придерживаться здорового образа жизни, если он хочет улучшить состояние организма. Стоит отказаться от вредных привычек, правильно питаться и поддерживать физическую активность. В этом случае удастся значительно уменьшить симптомы заболевания, которые мешают вести нормальный образ жизни.

Организм человека – своеобразный сложный механизм. Нормальная его работа обеспечивается за счет тесного взаимодействия многочисленных мышц с центральной нервной системой. Сокращения или расслабления мускулатуры в определенной последовательности позволяют осуществлять человеческому телу всевозможные движения. Любые же нарушения в работе многочисленных мышц, как правило, связаны с неадекватностью их "управления" головным мозгом. В результате подобного сбоя часто появляются внезапные кратковременные сокращения мускулатуры – гиперкинезы. Они возникают при органических и функциональных поражениях головного мозга и имеют различные виды.

Гиперкинезы, виды

Насильственные движения, независящие от воли человека, могут появляться в разных группах мышц. Гиперкинезы, видов которых очень много, классифицируются по таким признакам, как место поражения, клинические проявления, длительность приступов, их частота. При этом наиболее распространены следующие варианты непроизвольных движений:

  • Тремор. Данный гиперкинез проявляется мелким дрожанием всего тела или же отдельных его частей. Чаще всего затрагиваются мышцы кистей и пальцев рук, а также головы;
  • Тики. Непроизвольные движения отличаются неестественностью и стереотипностью и усиливаются при волнении. Гиперкинезы проявляются короткими, резкими и обычно повторяющимися вздрагиваниями головы, корпуса, мышц лица, рук или ног;
  • Хореический гиперкинез. Неестественные хаотичные движения одновременно возникают в мышцах рук и ног. Подобное состояние может возникать при ревматизме, наследственно-дегенеративных заболеваниях, а также при беременности;
  • Лицевые блефароспазмы, параспазмы и гемиспазмы. Гиперкинезы, виды которых разнообразны, затрагивают мимические мышцы и проявляются плавными или резкими их подергиваниями;
  • Торзионный спазм. Данная патология значительно ограничивает двигательные возможности человека. Повышенный тонус мышц приводит к специфической картине заболевания: тело поворачивается вокруг своей оси в результате медленных, штопорообразных движений. Еще одним вариантом спазма мышц при гиперкинезах является спастическая кривошея, которая сопровождается наклоном или поворотом головы в одну сторону.

Гиперкинезы у детей

Непроизвольные движения мышц могут возникать как у взрослых, так и у детей. При этом в детском возрасте гиперкинезы чаще всего имеют тикообразную форму. Основные симптомы патологии – это краткие, повторяющиеся сокращения отдельных мышц лица. Подобные неестественные движения значительно усиливаются при переутомлении ребенка или его волнении.

Еще одним видом двигательной патологии, свойственной детскому возрасту, является хореический гиперкинез. При этом затрагиваются мышцы головы и плеч, которые периодически подергиваются. Гиперкинезы требуют дифференциальной диагностики с эпилепсией, также сопровождающейся непроизвольными мышечными сокращениями. Очень сложно бывает разграничить подобные состояния у маленьких детей, поскольку родители не могут точно описать симптомы. Это может привести к ошибочной интерпретации данных и постановке неправильного диагноза.

Важную роль в возникновении гиперкинезов у детей играют различные стрессовые ситуации. При этом для взрослых они не кажутся таковыми. Однако, например, начало посещения детского сада, тем более поступление в первый класс – это достаточно веские причины, объясняющие появление непроизвольных насильственных движений. Вызвать гиперкинезы у детей могут также инфекции и черепно-мозговые травмы.

Гиперкинезы, лечение

Насильственные движения мышц возникают по разным причинам и имеют разные клинические проявления. Часто они существенно затрудняют жизнь человека. Независимо от вида гиперкинезов, лечение должно быть комплексным. В первую очередь проводится достаточно длительная консервативная терапия. При этом используются противовоспалительные препараты, а также средства, улучшающие кровообращение и метаболизм мозговой ткани.

Появление гиперкинезов часто обусловлено повышенной эмоциональностью и впечатлительностью пациентов. В связи с этим при лечении активно применяются седативные средства. Однако подобные препараты имеют достаточно много побочных эффектов: вызывают сонливость, скованность, аллергические реакции, снижение артериального давления. Это приводит к значительному затруднению процесса выздоровления.

Для достижения положительного результата при гиперкинезах рекомендуются общеукрепляющие процедуры, которые позволяют поддерживать нормальный тонус мышц тела. В первую очередь, это лечебная физкультура, регулярное пребывание на свежем воздухе, ванны с успокаивающим эффектом. Большое значение для нормализации самочувствия имеет сбалансированность питания, оно должно включать достаточное количество витаминов и жизненно важных микроэлементов.

При торсионной дистонии и некоторых других видах гиперкинезов лечение требует применения ортопедических аппаратов и соответствующей обуви. В тяжелых случаях, при отсутствии эффекта от проводимых медицинских мероприятий, показано оперативное лечение, которое осуществляют нейрохирурги.

Мышцы – важнейшая часть человеческого организма. Управляет их сложной деятельностью, придавая осмысленность движениям, центральная нервная система. В ее работе могут случаться сбои, результатом которых становятся гиперкинезы, то есть неконтролируемые мышечные движения. Провоцирующим фактором могут послужить разные причины. Однако наиболее частые среди них – это стрессы. В современной жизни сложно избежать ситуаций, требующих повышенного нервного напряжения. Учитывая это, необходимо заботиться о сохранении защитных сил организма. Данное понятие включает в себя не только поддержание физической формы тела, но и укрепление нервной системы.

Видео с YouTube по теме статьи:

Экстрапирамидные гиперкинезы относятся к числу расстройств, которые не столько угрожают жизни, сколько «разрушают» ее, значительно ограничивая функциональные возможности пациентов, приводя их к психологической и социальной изоляции. Длительное время результаты лечения экстрапирамидных гиперкинезов вызывали лишь разочарование как у самих пациентов, так и у врачей. Но в последние десятилетия ситуация начала меняться. Появились более четкие критерии диагностики различных вариантов экстрапирамидных гиперкинезов, существенно расширились возможности лечения, как за счет появления новых методов, так и за счет более рационального применения ранее существовавших. И если мы до сих пор в подавляющем большинстве случаев не можем кардинально излечить гиперкинез, то, по крайней мере, способны существенно улучшить качество жизни многих пациентов. В данной статье рассмотрены современные подходы к диагностике и лечению наиболее частых вариантов экстрапирамидных гиперкинезов.

Определение и классификация экстрапирамидных гиперкинезов

Экстрапирамидные гиперкинезы (или дискинезии) — это непроизвольные (насильственные) избыточные движения, обусловленные поражением базальных ганглиев и связанных с ними структур, условно объединяемых в экстрапирамидную систему . Экстрапирамидные гиперкинезы следует отличать от более редких периферических гиперкинезов, связанных с поражением или дисфункцией периферических нервов (например, лицевого гемиспазма, синдрома «болезненных ног (рук) — движущихся пальцев», тетания и др.), а также от психогенных гиперкинезов, являющихся соматическим выражением того или иного психического заболевания.

К основным экстрапирамидным гиперкинезам относят тремор, дистонию, хорею, атетоз, баллизм, тики, миоклонию, акатизию . Традиционно считается, что каждый гиперкинез имеет свой неповторимый двигательный рисунок, в основе которого лежит уникальный патофизиологический механизм. Отчасти это действительно так. Тем не менее накопленный нами опыт позволяет говорить не столько об отдельных, дискретных синдромах, сколько о едином спектре (континууме) синдромов, в котором наряду с изолированными формами широко представлены переходные или комбинированные формы, что существенно затрудняет их синдромальную диагностику и выбор правильного лечения.

Справедливо мнение, что гиперкинезы «сопротивляются» жесткой вербальной категоризации, и их значительно проще узнать, чем описать. Ситуация усложняется еще и тем обстоятельством, что один и тот же гиперкинез в разных частях тела может выглядеть по-разному. В связи с этим распознавание гиперкинезов, особенно в сложных или переходных случаях, невозможно без выделения ограниченного числа ключевых признаков. По нашему мнению, особенно важное значение имеют три признака: двигательный рисунок, временной рисунок, характер возникновения.

По двигательному рисунку гиперкинезы могут быть разделены на три основные группы:

  • ритмические гиперкинезы, вызываемые регулярным попеременным или синхронным сокращением мышц-агонистов и антагонистов (пример - дрожание, или тремор);
  • преимущественно тонические (медленные) гиперкинезы, вызываемые одновременным сокращением мышц-антагонистов с развитием патологических поз (пример - дистония, а также феноменологически и патофизиологически близкий к ней атетоз);
  • преимущественно фазические (быстрые, мобильные) гиперкинезы, приближающиеся по структуре к нормальному двигательному акту (пример - хорея, тики).

По временному рисунку гиперкинезы могут быть разделены на две группы:

  • постоянные (большинство форм дистонии, хорея, тремор);
  • пароксизмальные (тики, миоклония, а также отдельный вид гиперкинезов, проявляющийся повторяющимися кратковременными приступами - пароксизмальные дискинезии).

По характеру возникновения непроизвольные гиперкинезы могут быть разделены на четыре основные группы:

  • спонтанные гиперкинезы (пример - хорея, баллизм, некоторые виды миоклонии);
  • акционные (от лат. action - действие) гиперкинезы, возникновение которых провоцируется произвольным движением (кинезигенные гиперкинезы, например кинетический тремор, дистония, пароксизмальные дискинезии) либо определенной позой (постуральные гиперкинезы, например тремор);
  • рефлекторные гиперкинезы, провоцируемые внешними раздражителями (пример - рефлекторная миоклония);
  • индуцированные ("полупроизвольные", или "псевдопроизвольные") гиперкинезы, которые формально совершаются по воле больного, но в силу непреодолимой внутренней потребности (пример - тики или акатизия); усилием воли индуцированные гиперкинезы могут быть временно задержаны, но обычно ценой неумолимо нарастающего внутреннего напряжения, в конечном итоге заставляющего больного сдаться.

Феноменологические особенности основных форм экстрапирамидных гиперкинезов, в сравнении с психогенными гиперкинезами, представлены в .

Общие принципы диагностики экстрапирамидных гиперкинезов

Распознавание того или иного экстрапирамидного синдрома — только отправная точка сложной диагностической работы, итогом которой может быть установление нозологического диагноза.

Диагностика экстрапирамидного синдрома включает три последовательных этапа.

  1. Распознавание экстрапирамидного синдрома.
  2. Уточнение анамнестических данных, выявление сопутствующих синдромов, лабораторных и нейровизуализационных маркеров.
  3. Установление нозологического диагноза.

С нозологической точки зрения в рамках любого экстрапирамидного гиперкинеза могут быть выделены три основные формы.

  • Первичные (идиопатические) формы гиперкинеза представляют собой проявление дегенеративных заболеваний, избирательно поражающих базальные ганглии, при которых данный гиперкинез является облигатным и доминирующим (хотя иногда и не единственным) признаком (пример - эссенциальный тремор).
  • Вторичные формы гиперкинеза являются осложнением заболеваний известной этиологии (сосудистые поражения мозга, травмы, опухоли, инфекции, рассеянный склероз, метаболические энцефалопатии и т. д.), интоксикаций, побочным действием лекарственных средств.
  • Гиперкинезы при мультисистемных дегенерациях ЦНС обычно сопровождаются другими неврологическими синдромами, при этом патологический процесс может быть системным (например, гепатолентикулярная дегенерация) или ограничен пределами ЦНС (например, мультисистемная атрофия или некоторые формы спиноцеребеллярных дегенераций) .

Большинство случаев экстрапирамидных гиперкинезов имеют первичный (идиопатический) характер, однако их диагностика требует исключения других, прежде всего вторичных, форм гиперкинезов, особенно связанных с курабельными заболеваниями (такими, как опухоли или эндокринопатии), а также курабельных форм мультисистемных дегенераций, в первую очередь гепатолентикулярной дегенерации (болезни Вильсона-Коновалова). Подобные случаи в клинической практике встречаются редко, но именно они должны быть исключены в первую очередь. Исключение вторичной природы гиперкинеза может потребовать дополнительного инструментального (КТ или МРТ головного мозга, ЭЭГ) либо лабораторного исследования. Следует помнить, что любой экстрапирамидный синдром, впервые проявившийся в возрасте до 50 лет, служит основанием для исключения гепатолентикулярной дегенерации (для этого требуется как минимум анализ крови на церулоплазмин и исследование роговицы с помощью щелевой лампы с целью обнаружения пигментного кольца Кайзера-Флейшера) .

Наконец, в каждом случае гиперкинеза следует подумать и о том, что он может иметь психогенную природу. В прошлом большинство случаев гиперкинезов нередко рассматривались как психогенные расстройства. Этому способствовали вариабельность и динамичность проявлений экстрапирамидных гиперкинезов, их зависимость от движений, позы, эмоционального состояния пациента, нередкое присутствие у пациентов с первичными формами гиперкинезов аффективных расстройств. В настоящее время очевидно, что психогенные гиперкинезы встречаются редко, но тем более важным представляется их своевременное выявление, позволяющее проводить целенаправленное лечение и как минимум избавляющее пациента от ненужной,

а иногда и опасной для него терапии.

В пользу психогенной природы гиперкинеза могут свидетельствовать: острое начало, последующее волнообразное течение с периодами длительных спонтанных ремиссий, непостоянство гиперкинеза, причудливость его рисунка, обычно не соответствующего характерным формам экстрапирамидных гиперкинезов, ослабление при отвлечении внимания, стойкая реакция на плацебо, полная резистентность к стандартной терапии, наличие других псевдоневрологических симптомов с феноменом селективной несостоятельности, выраженных аффективных расстройств, сопровождающихся множественными соматоформными жалобами, наличие рентной ситуации (в которой больной извлекает моральную или, реже, материальную выгоду из своего заболевания) и т. д. .

Ниже более подробно рассмотрены подходы к диагностике и лечению четырех наиболее часто встречающихся форм экстрапирамидных гиперкинезов: тремора, дистонии, хореи и тиков.

Тремор

Тремор (дрожание) — самый частый экстрапирамидный гиперкинез, характеризующийся непроизвольными ритмичными колебательными движениями части тела (чаще всего конечностей и головы) или всего тела, которые упорядочены во времени и пространстве. Феноменологически выделяют два основных типа тремора: тремор покоя и тремор действия (акционный тремор). Тремор покоя характерен для синдрома паркинсонизма, и прежде всего болезни Паркинсона.

Тремор действия подразделяют на постуральный, возникающий при удержании определенной позы (например, вытянутых рук), кинетический, появляющийся при движении (в том числе при приближении к цели — так называемый интенционный тремор), изометрический — при изометрическом мышечном сокращении (например, при сжимании кисти в кулак). К особым формам тремора относятся ортостатический тремор, развивающийся при переходе в вертикальное положение и стоянии, а также селективный кинетический тремор (возникающий только при определенных движениях, например при письме — писчий тремор).

Основной формой первичного тремора является эссенциальный тремор (ЭТ), представляющий собой самостоятельное заболевание, преимущественно проявляющееся постурально-кинетическим тремором рук, реже головы, голосовых связок, ног, туловища. Более чем в половине случаев заболевание носит семейный характер. Анализ семейных случаев указывает на аутосомно-доминантный тип наследования, однако установить генетический дефект удалось лишь в отдельных случаях . Не исключено, что спорадические случаи, как правило, проявляющиеся в более позднем возрасте (часто после 60 лет), носят мультифакторный характер и связаны как с генетическим дефектом, так и с воздействием неидентифицированных внешних факторов. ЭТ начинается постепенно, обычно с постурального дрожания в руках, которое может быть как симметричным, так и асимметричным. Со временем амплитуда и распространенность тремора нарастают, тогда как его частота снижается (от 6-8 до 4 Гц). Резко выраженный постуральный тремор может сохраняться и в покое. Помимо косметического дефекта, тремор может нарушать функцию верхних конечностей: больным становится все труднее принимать пищу, писать, играть на музыкальных инструментах, выполнять другие тонкие действия. Однако в некоторых случаях, несмотря на существование заболевания в течение нескольких десятилетий, инвалидизации не наступает.

Другие неврологические проявления обычно отсутствуют, но примерно у трети больных выявляются минимальные проявления мозжечковой атаксии (например, нарушения тандемной ходьбы), минимальная гипомимия, иногда миоклония и фокальная дистония. У больных ЭТ чаще, чем в среднем в популяции, наблюдаются артериальная гипертензия, нейросенсорная тугоухость, когнитивные нарушения.

Как особые варианты ЭТ рассматривают первичный ортостатический тремор, изолированный тремор головы, а также тремор, возникающий при письме (писчий тремор). Последний занимает промежуточное положение между тремором и дистонией. Изолированный тремор головы, возникающий на фоне ее дистонической позы, как правило, представляет собой дистонический тремор, являясь вариантом фокальной дистонии (см. ниже).

ЭТ необходимо также дифференцировать с усиленным физиологическим тремором, возникающим при волнении, утомлении, под действием холода и некоторых лекарственных средств, при абстинентном синдроме, тиреотоксикозе, гипогликемии, интоксикациях; мозжечковым (преимущественно интенционным) тремором, тремором Холмса (асимметричным крупноразмашистым дрожанием, которое представляет собой комбинацию постурального и кинетического тремора с тремором покоя и возникает при очаговых поражениях среднего мозга или таламуса), тремором при полиневропатиях .

До сих пор в клинической практике возникают большие сложности при дифференциальной диагностике ЭТ с болезнью Паркинсона. Для последней, в отличие от ЭТ, характерны присутствие других симптомов паркинсонизма, прежде всего выраженной гипокинезии, более быстрое прогрессирование, выраженная асимметрия проявлений, преобладание тремора покоя, отсутствие тремора головы, иная последовательность вовлечения конечностей (рука-ипсилатеральная нога-контралатеральные конечности; при ЭТ: рука-контралатеральная рука-ноги), лечебный эффект противопаркинсонических средств.

К сожалению, в настоящее время возможности предупредить или хотя бы замедлить прогрессирование заболевания не существует. Тем не менее значительная часть пациентов с ЭТ не нуждается ни в каком ином лечении, кроме как в рациональной психотерапии, заключающейся в разъяснении доброкачественной природы заболевания. Если тремор существенно нарушает функцию рук, его можно частично уменьшить почти у 2/3 больных с помощью средств первого ряда — β-блокаторов (пропранолол, 60-360 мг/сут) и примидона (гексамидин, 125-500 мг/сут). Выбор препарата производят исходя из риска побочного действия, сопутствующих заболеваний и индивидуальных особенностей пациентов. У молодых больных, а также пациентов с артериальной гипертензией чаще применяют β-блокаторы, тогда как у пожилых пациентов, особенно чувствительных к побочному действию пропранолола на сердечно-сосудистую систему, более целесообразен прием примидона, который к тому же в большинстве случаев достаточно применять всего 1 раз в сутки — перед сном . Чтобы улучшить переносимость примидона, его терапевтическая доза подбирается путем медленного титрования. После достижения эффективной дозы побочные эффекты наблюдаются редко. В резистентных случаях возможна комбинация двух препаратов первого ряда либо их назначение в сочетании с препаратами второго ряда, к которым относятся клоназепам и алпразолам (особенно эффективны при кинетическом треморе и треморе головы), фенобарбитал, антагонисты кальция (флунаризин, нимодипин), габапентин, топирамат и теофиллин. При треморе головы и голосовых связок единственный метод, дающий гарантированный эффект, — регулярные инъекции ботулотоксина. В наиболее резистентных случаях прибегают к клозапину или проводят стереотаксическое нейрохирургическое вмешательство на таламусе.

Коррекция усиленного физиологического тремора включает прекращение действия провоцирующего фактора, применение β-блокаторов (например, пропранолола). При мозжечковом треморе, обычно плохо поддающемся лечению, обычно назначают ГАМКергические препараты (клоназепам, вальпроевую кислоту, баклофен, габапентин), карбамазепин, пропранолол, примидон, амантадин, практикуется также утяжеление конечности с помощью браслета. В наиболее тяжелых случаях возможно применение изониазида. При треморе Холмса иногда эффективны холинолитики, препараты леводопы, агонисты дофаминовых рецепторов, клоназепам, клозапин, комбинация вальпроевой кислоты и пропранолола, введение ботулотоксина.

Дистония

Дистония — синдром, характеризующийся медленными (тоническими) или повторяющимися быстрыми (клонико-тоническими) движениями, вызывающими вращение (отсюда термин «торсионная дистония» — от лат. torsio — вращение, скручивание), сгибание или разгибание туловища и конечностей с формированием патологических поз.

В отличие от более быстрого и хаотичного хореического гиперкинеза (см. ниже) рисунок дистонического гиперкинеза более стереотипен и упорядочен . Дистонические феномены многообразны и включают преходящие дистонические спазмы, которые иногда бывают столь быстрыми, что напоминают миоклонию (при «клонической» форме дистонии) или относительно ритмичный дистонический тремор, обычно усиливающийся при попытке больного преодолеть дистоническую позу.

Характерная особенность дистонического гиперкинеза — возникновение или усиление при произвольных движениях. Дистоническая поза первоначально имеет преходящий характер, возникает лишь при определенном движении, но постепенно становится постоянной, сохраняясь и в покое. Эта эволюция дистонии весьма характерна, наряду с другими проявлениями динамичности гиперкинезов: улучшение после сна, влияние корригирующих жестов и изменений позы (дистония часто усиливается в вертикальном положении и уменьшается в горизонтальном), наличие парадоксальной кинезии (уменьшение гиперкинеза при изменении привычного двигательного стереотипа), колебания симптоматики, влияние эмоционального состояния. Признаки динамичности гиперкинезов, включая возможность кратковременной произвольной коррекции патологической позы, позволяют отличить дистонию от заболеваний скелетно-мышечной системы, вызывающих более фиксированные изменения позы (псевдодистонии).

По распространенности гиперкинеза выделяют:

  • фокальную дистонию, захватывающую небольшую часть тела: голову и мышцы лица (краниальная дистония), шею (цервикальная дистония), голосовые связки (ларингеальная дистония), руку или ногу (дистония конечности), туловище (туловищная дистония);
  • сегментарную дистонию, вовлекающую две и более смежных частей тела, например голову (лицо) и шею или голосовые связки, шею и руку либо шею и туловище;
  • мультифокальную дистонию, вовлекающую две и более несмежных части тела (например, лицо и ногу);
  • гемидистонию, вовлекающую ипсилатеральные конечности;
  • генерализованную дистонию, вовлекающую обе ноги (или одну ногу и туловище) и, по меньшей мере, еще одну часть тела.

Почти 90% случаев составляет первичная (идиопатическая) дистония, которая проявляется только дистоническим гиперкинезом и имеет наследственный характер, но бывает представлена как семейными, так и спорадическими случаями. При раннем дебюте (до 15 лет) дистония обычно имеет четко наследственный характер, часто начинается с одной ноги, а затем генерализуется, вовлекая туловище. При более позднем начале (после 21 года) дистония чаще оказывается представлена спорадическими случаями, первично вовлекает мышцы верхней части тела, а в дальнейшем чаще остается фокальной. В классическом варианте она наследуется по аутосомно-доминантному типу и связана с мутацией в локусе DYT1 на 9-й хромосоме, кодирующем белок торсин А. Реже встречаются другие варианты генерализованной дистонии с наследованием по аутосомно-рецессивному или рецессивному, сцепленному с Х-хромосомой типу .

Фокальные формы встречаются примерно в 10 раз чаще, чем генерализованные. К числу частых фокальных вариантов относятся краниальная дистония, включающая блефароспазм и оромандибулярную (орофациальную) дистонию, и цервикальная дистония. Сочетание орофациальной дистонии с гиперкинезом других мышц лица, в том числе с блефароспазмом и дистонией мышц шеи (сегментарная краниоцервикальная дистония), обозначают как синдром Мейжа.

В некоторых семейных случаях сегментарной краниоцервикальной дистонии, при которой имеется сочетание спастической кривошеи с блефароспазмом и орофациальной дистонией, выявляется генетический дефект (ген DYT6 на 8-й хромосоме). В семейных случаях чисто цервикальной дистонии выявлен патологический ген DYT7 на 18-й хромосоме. Однако причина большинства случаев цервикальной дистонии остается неясной (идиопатическая цервикальная дистония) .

В последние годы выделена группа заболеваний, условно обозначаемых как дистония-плюс, при которых дистонический гиперкинез сопровождается другими экстрапирамидными расстройствами, в частности симптомами паркинсонизма (дистония/дистония-паркинсонизм, чувствительная к L-ДОФА, или ДОФА-зависимая, дистония, или болезнь Сегавы) или миоклонией (миоклоническая дистония).

Вторичная (симптоматическая) дистония составляет не более 5-10% случаев дистонии. Чаще всего она возникает после очагового повреждения базальных ганглиев или таламуса (например, при инсульте), развиваясь спустя несколько месяцев, иногда на фоне регресса гемипареза («отставленная» дистония). Дистония конечности изредка возникает на фоне тяжелой рефлекторной симпатической дистрофии, развившейся после периферической травмы. Важнейшей причиной вторичной дистонии служит воздействие лекарственных средств, прежде всего нейролептиков, метоклопрамида, препаратов леводопы.

Наиболее курабельны ДОФА-зависимые формы дистонии (например, болезнь Сегавы), при которых эффективны малые дозы препаратов леводопы (суточную дозу — от 0,25 до 1,5 табл. накома или мадопара 250 — назначают в один или два приема). Поскольку ДОФА-зависимую дистонию не всегда удается дифференцировать клинически, препараты леводопы целесообразно испробовать во всех случаях генерализованной дистонии, развившейся в детском и юношеском возрасте.

В целом при генерализованной дистонии можно рекомендовать назначение препаратов в следующей последовательности: препараты леводопы (в детском и юношеском возрасте); холинолитики (обычно в высокой дозе, например до 100 мг циклодола в сутки); баклофен; клоназепам и другие бензодиазепины; карбамазепин (финлепсин); препараты, истощающие запасы дофамина в пресинаптических депо (резерпин); нейролептики — блокаторы дофаминовых рецепторов (галоперидол, пимозид, сульпирид, фторфеназин); комбинация из перечисленных средств (например, холинолитика с резерпином и нейролептиком).

Следует отметить, что во многих случаях эффекта удается добиться лишь при применении высоких доз лекарственных средств. В резистентных случаях прибегают к стереотаксическим операциям на бледном шаре или таламусе.

Наиболее эффективный метод лечения фокальных дистоний — инъекции ботулотоксина (ботокса или диспорта) в мышцы, вовлеченные в гиперкинез. Ботулотоксин вызывает частичный парез этих мышц и тем самым устраняет дистонию на 3-6 мес, после чего инъекцию приходится повторять . Возможности лекарственных средств весьма ограничены. При цервикальной дистонии эффекта иногда удается добиться с помощью клоназепама, баклофена или нейролептиков. При блефароспазме более эффективны клоназепам и холинолитики, при оромандибулярной дистонии — баклофен и холинолитики, при «писчем спазме» — холинолитики. В части случаев некоторого улучшения, которое носит скорее субъективный характер, можно добиться путем воздействия на мышцы, участвующие в гиперкинезе, с помощью различных физиотерапевтических процедур, а также применяя метод биологической обратной связи или специальную гимнастику. В резистентных случаях прибегают к периферической денервации мышц.

Хорея

Хорея характеризуется непрерывным потоком быстрых хаотичных, нерегулярных во времени и по амплитуде мультифокальных движений. Гиперкинез чаще всего вовлекает дистальные отделы конечностей, мимические мышцы, иногда мышцы глотки, гортани, туловища. Насильственные движения напоминают гримасничанье, кривляние, нарочитые ужимки, танцевальные движения (греч. choreia — пляска) .

К наиболее частым формам хореи относится болезнь Гентингтона (БГ) — наследственное заболевание, передающееся по аутосомно-доминантному типу, связанное с прогрессирующей дегенерацией нейронов подкорковых ядер и коры и проявляющееся главным образом сочетанием хореи с деменцией . Тем не менее хорея — не единственное, а в ряде случаев и не основное проявление заболевания, поэтому термин «болезнь Гентингтона» предпочтительнее, чем термин «хорея Гентингтона». Генетический дефект при БГ выявлен на 4-й хромосоме и заключается в увеличении количества повторов («экспансии») одного из тринуклеотидных фрагментов в зоне ДНК, кодирующей белок гентингтин. В конечном итоге это предопределяет особую уязвимость и преждевременную гибель определенных популяций нейронов полосатого тела, прежде всего хвостатого ядра.

БГ обычно проявляется на 4-5-м десятилетии жизни и в дальнейшем неуклонно прогрессирует. Хорея обычно начинается с дистальных отделов конечностей, затем постепенно генерализуется и нарушает произвольные движения. Больные не могут долго держать высунутым язык или сжимать кисть в кулак, походка становится неустойчивой, «танцующей», иногда замедленной, напряженной. Со временем непроизвольные движения все более приобретают дистонический характер, присоединяются гипокинезия и ригидность, оживление рефлексов, грубая постуральная неустойчивость, приводящая к частым падениям. Уже на ранней стадии часто наблюдается выраженная дизартрия с замедленной аритмичной речью; дисфагия появляется на более поздней стадии и бывает причиной аспирации, ведущей к асфиксии или пневмонии. Психические расстройства многообразны и бывают представлены нарастающим когнитивным дефицитом, депрессией с нередкими суицидальными попытками, навязчивыми и фобическими расстройствами, психотическими нарушениями .

Малая хорея, являющаяся осложнением ревматизма и в прошлом составляющая значительную часть случаев вторичной хореи, в последние годы возникает исключительно редко. В связи с этим при возникновении хореи в детском или юношеском возрасте важно исключать иные причины синдрома: сосудистую хорею, системную красную волчанку, антифосфолипидный синдром и др. У пожилых людей хорея чаще бывает вызвана полицитемией, заболеваниями печени, последствиями инсульта.

Независимо от происхождения гиперкинеза, препаратами выбора при его лечении являются нейролептики, блокирующие дофаминовые рецепторы на стриарных нейронах. Часто применяются галоперидол, пимозид, фторфеназин. Несколько менее эффективны сульпирид и тиаприд, но поскольку они оказывают меньше побочных действий, то часто используются как препараты первого выбора. В последние годы все шире применяют атипичные нейролептики, в первую очередь рисперидон, клозапин и оланзапин.

При умеренном гиперкинезе с нейролептиками могут конкурировать средства, блокирующие глутаматергические рецепторы (например, амантадин или мемантин), некоторые антиконвульсанты (например, топирамат), а также симпатолитики (например, резерпин), истощающие запасы катехоламинов (в том числе дофамина) в депо пресинаптических терминалей. В некоторых случаях возможна комбинация лечебных средств, в частности нейролептика с антиглутаматергическими средствами, антиконвульсантами и симпатолитиками. Согласно некоторым данным длительный прием коэнзима Q10 и мемантина может несколько замедлять прогрессирование БГ. Важно с помощью нейролептиков и антидепрессантов корригировать сопутствующие психические расстройства, прежде всего депрессию, вспышки агрессии и неконтролируемого поведения .

При малой хорее средством выбора являются препараты вальпроевой кислоты и карбамазепины; только в том случае, если с их помощью не удается контролировать гиперкинез, назначают нейролептики в минимальной эффективной дозе. Кроме того, во избежание повторяющихся приступов ревматической лихорадки и развития порока сердца показана длительная пенициллинотерапия .

Тики

Тики представляют собой повторяющиеся отрывистые неритмичные движения, которые одномоментно вовлекают отдельные мышцы, группу мышц или часть тела. Тики возникают спонтанно на фоне нормальной двигательной активности и напоминают фрагменты целенаправленных движений. В отличие от многих других гиперкинезов больной может волевым усилием на определенное время (30-60 с) подавить тики, но обычно ценой быстро возрастающего внутреннего напряжения, которое неизбежно прорывается, вызывая кратковременную «бурю» тиков. Тикам может предшествовать ощущение непреодолимой потребности совершить движение, создающее иллюзию произвольности тика. Как правило, тики стереотипны и возникают в строго определенных у данного больного частях тела. Каждый больной имеет свой индивидуальный «репертуар» тиков, который меняется во времени. В отличие от других экстрапирамидных гиперкинезов тики сохраняются во сне .

Выделяют моторные, вокальные (фонические) и сенсорные тики, каждый из них, в свою очередь, делится на простые и сложные. К простым моторным тикам относят моргание, зажмуривание, подергивание головой, пожимание плечами, втягивание живота и др., к сложным — подпрыгивание, биение себя в грудь, эхопраксию (повторение жестов), копропраксию (воспроизведение неприличных жестов) и др. Простые моторные тики могут быть быстрыми, внезапными (клоническими) или более медленными и стойкими (дистоническими); например, к клоническим тикам относят моргание, а к дистоническим — зажмуривание (блефароспазм), окулогирные кризы, дистонические подергивания в области шеи, плеча, брюшных мышц. Простые вокальные тики включают покашливание, фырканье, похрюкивание, свист, сложные вокальные: эхолалию (повторение чужих слов); копролалию (произнесение непристойных слов); палилалию (повторение произнесенных самим больным слов или звуков). Сенсорные тики представляют собой кратковременные весьма неприятные ощущения, вынуждающие больного совершить движение. Они могут возникать в определенной части тела (например, в плече, кисти, животе или горле) и вынуждать больного совершать движение именно в этом регионе. По распространенности тики могут быть локальными (чаще в области лица, шеи, плечевого пояса), множественными или генерализованными.

Чаще всего тики имеют первичный характер, т. е. не связаны с каким-либо иным заболеванием, не сопровождаются другими двигательными синдромами, начинаются в детском и подростковом возрасте и обусловлены нарушением созревания связей между базальными ганглиями, лимбической системой и лобной корой. Мальчики страдают в 2-4 раза чаще, чем девочки .

Первичные тики условно подразделяют:

  • на транзиторные моторные и/или вокальные тики (продолжающиеся менее 1 года);
  • хронические моторные или вокальные тики (сохраняющиеся без длительных ремиссий более 1 года);
  • синдром Туретта (СТ), представляющий собой сочетание хронических моторных и вокальных тиков (необязательно в одно и то же время).

Есть основания полагать, что хронические моторные и вокальные тики и СТ, а возможно, и транзиторные тики могут быть проявлением одного и того же генетического дефекта, наследованного по аутосомно-доминантному типу. В то же время различия в выраженности гиперкинеза даже у однояйцевых близнецов указывают на важную роль внешних факторов, в частности действующих в перинатальном периоде .

Для СТ характерно волнообразное течение с периодами усиления и ослабления гиперкинеза, иногда с длительными спонтанными ремиссиями. Как правило, тики возникают у каждого больного в строго определенных частях тела. Каждый пациент имеет свой индивидуальный «репертуар» тиков, который меняется во времени. Обычно тики максимально выражены в подростковом периоде, а затем становятся слабее в юношеском и молодом возрасте. С наступлением зрелости примерно в трети случаев тики исчезают, у трети больных они значительно уменьшаются, а у оставшейся трети сохраняются в течение всей жизни, хотя и в этом случае редко приводят к инвалидизации. С возрастом уменьшается не только интенсивность тиков, но и их дезадаптирующее влияние. У большинства взрослых больных тики обычно не усиливаются, возможно лишь кратковременное ухудшение в период стрессовых ситуаций.

Более чем у половины больных с СТ выявляются сопутствующие психические расстройства (синдром навязчивых состояний, обсессивно-компульсивный синдром, синдром дефицита внимания с гиперактивностью), роль которых в социальной дезадаптации больного бывает подчас значительно выше, чем роль гиперкинеза.

Причиной вторичных тиков, которые встречаются реже, могут быть: повреждение головного мозга в перинатальном периоде, прием лекарственных препаратов (антиконвульсантов, нейролептиков, психостимуляторов и др.), черепно-мозговая травма, энцефалиты, сосудистые заболевания мозга, отравление угарным газом и т. д. При вторичных тиках гиперкинез обычно бывает менее динамичным (реже меняет локализацию, частоту, интенсивность), в меньшей степени оказываются выражены императивные позывы к движению и способность к подавлению гиперкинеза, могут присутствовать сопутствующие неврологические синдромы или такие психопатологические синдромы, как задержка психомоторного развития и умственная отсталость. Тиком иногда ошибочно называют доброкачественную миокимию век — преходящие подергивания круговой мышцы глаз, возникающие у вполне здоровых лиц при переутомлении, волнении, повышенном употреблении кофе или курении и не требующие лечения.

Во многих случаях при тиках медикаментозного лечения не требуется и достаточно успокоить больного и его родственников, рассказав о природе заболевания и указав на его доброкачественность. Важно отметить, что больному не угрожают снижение интеллекта, тяжелое психическое или неврологическое заболевание, и в подавляющем большинстве случаев такие пациенты хорошо социально адаптируются .

В легких случаях показано нефармакологическое воздействие в виде психопедагогической коррекции, обучения методам самоконтроля и саморегуляции. При умеренно выраженных тиках применяют бензодиазепины (клоназепам, 0,5-6 мг/сут) и другие ГАМКергические средства (баклофен, 20-75 мг/сут; фенибут, 250-1000 мг/сут). За рубежом для лечения умеренно выраженных тиков используют также клонидин и тетрабеназин. В более тяжелых случаях назначают «мягкие» нейролептики (сульпирид, 100-400 мг/сут; тиаприд, 200-400 мг/сут) либо атипичные нейролептики (например, рисперидон, 0,5-4 мг/сут или оланзапин, 2,5-5 мг/сут).

Нейролептики (галоперидол, пимозид, фторфеназин) назначаются при наиболее тяжелых случаях. Наиболее часто применяется галоперидол, который в дозе 1,5-3 мг/сут оказывает положительный эффект у 70% пациентов. Пимозид и фторфеназин не менее эффективны, чем галоперидол, но в меньшей степени оказывают седативное воздействие и лучше переносятся больными, особенно при длительной терапии. Лечение проводится длительно, реже прерывистыми курсами (в период обострения заболевания) .

При резистентности к указанной терапии применяют большие дозы высокопотенциальных нейролептиков, комбинации двух нейролептиков с разным механизмом действия (например, рисперидона и тиаприда), комбинации нейролептика с антиконвульсантами (например, клоназепамом или топираматом) либо баклофеном. При тяжелых болезненных дистонических тиках, вовлекающих мышцы лица и шеи, возможно лечение ботулотоксином, который инъецируют в мышцы, участвующие в тике. Показан положительный эффект инъекций ботулотоксина в голосовые связки при вокальных тиках, в том числе при копролалии.

Для лечения сопутствующего синдрома нарушенного внимания и гиперактивности назначают ноотропные средства (пирацетам, пиридитол, глиатилин и др.), агонисты пресинаптических a2-адренорецепторов — клонидин и гуанфацин, малые дозы психостимуляторов, селегилин, трициклические антидепрессанты. Для лечения синдрома навязчивых состояний — антидепрессанты, ингибирующие обратный захват серотонина (кломипрамин, сертралин, флувоксамин и др.).

В лечении больных с тиками важное место принадлежит методам психотерапии. Они не способствуют уменьшению тиков, но, изменяя в благоприятную сторону отношение больных к тикам и корригируя сопутствующие психические нарушения, прежде всего синдром навязчивых состояний, улучшают социальную адаптацию больных. Обучение приемам релаксации позволяет больным снимать накапливающееся внутреннее напряжение. Разработаны специальные методики, тренирующие возможности больного произвольно контролировать тики (например, путем совершения конкурирующего движения при появлении ощущения, предваряющего тик).

Литература
  1. Голубев В. Л. Клинический полиморфизм и лечение мышечной дистонии// Журнал неврологии и психиатрии им. С. С. Корсакова. - 1991. - № 3. - С. 30-34.
  2. Голубев В. Л., Сухачева О. В., Воробьева О. В. Периодическая дистония//Журнал невропатологии и психиатрии. - 1996. - № 3. - С. 20-24.
  3. Иванова-Смоленская И. А. Вопросы дифференциальной диагностики эссенциального тремора// Журнал неврологии и психиатрии им. С. С. Корсакова. - 1981. - № 3. - С. 321-326.
  4. Иванова-Смоленская И. А., Маркова Е. Д., Иллариошкин С. Н. Моногенные наследственные болезни нервной системы//Наследственные болезни нервной системы/ Под ред. Ю. Е. Вельтищева, П. А. Тёмина. - М.: Медицина, 1998. - С. 9-105.
  5. Левин О. С. Тремор//Российский медицинский журнал. - 2001. - № 5. - С. 36-40.
  6. Левин О. С., Московцева Ж. М. Современные подходы к диагностике и лечению тиков// Диагностика и лечение экстрапирамидных заболеваний/ Под ред. В. Н. Штока. - М., 2000. - С. 110-123.
  7. Орлова О. Р., Яхно Н. Н. Применение ботокса в клинической практике. - М., 2001. - 205 с.
  8. Петелин Л. С. Экстрапирамидные гиперкинезы. - М.: Медицина, 1970. - 260 с.
  9. Шток В. Н., Иванова-Смоленская И. А., Левин О. С. Экстрапирамидные расстройства: Руководство по диагностике и лечению. - М.: Медпресс информ, 2002. - 700 с.
  10. Шток В. Н., Левин О. С. Лекарственные экстрапирамидные расстройства //В мире лекарств. - 2000. - № 2. - С. 3-7.
  11. Шток В. Н., Левин О. С., Федорова Н. В. Экстрапирамидные расстройства: Руководство для врачей. - М.: МИА, 2002. - 175 с.
  12. Штульман Д. Р., Левин О. С. Неврология: Справочник практического врача. -М.: Медпресс-информ, 2004. - 780 с.

О. С. Левин, доктор медицинских наук, профессор









Хорея. Хореический гиперкинез. Хорея Гентингтона.

Как и паркинсонизм, хорея может быть или первичным заболеванием - болезнью как таковой, или симптоматическим - проявлением других заболеваний мозга (инфекционных, травматических, сосудистых), а также многих других, преимущественно наследственных, где хореический гиперкинез составляет одно из клинических проявлений основного заболевания.

Хореический гиперкинез - быстрые беспорядочные нерегулярные движения, амплитуда и интенсивность которых могут быть различными. Часто они внешне сходны с нормальными мимическими движениями и жестами, в других случаях напоминают гримасы, ажитирован-ные движения.

Наиболее часто встречается хорея Гентингтона (ХГ) - аутосомно-доминантное наследственное хронически-прогрессирующее заболевание с экстралирамидными расстройствами и нарушением психики (деменция). Ген ХГ идентифицирован. Сущность генетического дефекта оказалась не в качественном, а количественном изменении - удлинении определенного триплетного кода, что получило название экспансии гена.

Хотя морфологические изменения головного мозга при хореи Гентингтона достаточно диффузны, максимум их выраженности отмечается в подкорке - чечевицеобразном и хвостатом ядре и в мозговой коре (атрофия преимущественно мелких клеток и глиоз). Биохимические нарушения в значительной степени обратны таковым при паркинсонизме: усиление дофаминергической нигростриарной передачи и подавление функции холинергических систем базальных ганглиев.

Причиной повышения функциональной активности нигростриарной дофаминергической системы считается недостаточность ГАМКергической петли обратной связи, что ведет к усилению функции дофаминергическои системы. В мозговой коре при хореи Гентингтона повышена концентрация МАО В и гомованилиновой кислоты.

Хорея Гентингтона обычно возникает достаточно поздно - в конце третьего - начале четвертого десятилетия жизни. Гиперкинезы развиваются и прогрессируют постепенно. Характерно гримасничанье, усиленная жестикуляция, возникает своеобразная, «пританцовывающая», походка, сопровождающаяся пошатыванием, приседанием и т. д.

Хореический гиперкинез ведет к нарушению речи из-за причмокивания губами, прищелкивания языком, шмыганья носом. Гиперкинезом постепенно охватываются все мышцы, за исключением глазодвигательных.

Для хореи Гентингтона , в отличие от ревматической хореи, характерна возможность кратковременного произвольного подавления гиперкинеза.

Гиперкинезы обычно сочетаются с мышечной (гиперкинетически-гипотонический синдром). Однако возможна и ригидность - при раннем возникновении заболевания (юношеская форма хореи Гентингтона).

Психические нарушения присоединяются, как правило, позже. Это - слабодушие, снижение внимания, памяти. Постепенно развивается деменция. Необходимо тщательное обследование больного для исключения других заболеваний.

Хореические ранние синдромы - это ревматическая хорея Сиденгама либо проявление наследственных заболеваний обмена в ещ е с т в (синдром Леша - Нихана, болезнь Галлер-вордена - Шпатца и др.).

У взрослых хореический синдром может быть проявлением акантоцитоза (семейное заболевание - сочетание хореи и аномалий эритроцитов), у весьма пожилых людей - сенильной патологии (сенильная хорея).

Наиболее эффективной является пренатальная профилактика хореи Гентингтона . Разработан метод исследования амниотиче-ской жидкости, позволяющий диагностировать болезнь уже на ранних стадиях беременности.