– генетическое заболевание, при котором нарушается ороговение кожи. Образуются жесткие чешуйки, напоминающие рыбью чешую, а в эпидермисе накапливается кератин с измененной структурой. Распространенность заболевания 1:3000 - 1:4500. Этиология неизвестна.

Чаще ихтиоз проявляется в раннем детстве или даже сразу после рождения, реже заболевание становится приобретенным. Причина ихтиоза – это генная мутация, передаваемая по наследству биохимия которой еще не расшифрована.

Нарушения белкового обмена, когда в крови накапливаются аминокислоты и нарушения жирового обмена, которые проявляются повышенным содержанием холестерина, становятся проявлениями генной мутации, которая приводит к ихтиозу.

Фото

Симптомы ихтиоза

Тело больного покрывается чешуйками, а между ними скапливаются аминокислотные комплексы, которые не усвоились организмом. Застой веществ дают цементирующий эффект на коже, в результате чего ороговевшие клетки плотно сцепляются между собой со здоровыми клетками. Отделение чешуек причиняет больному сильные болевые ощущения.

Другие симптомы:

  • появление резкой сухости и шершавости кожных покровов;
  • ладони покрываются мукоидными шелушениями;
  • четко просматривается рисунок кожи;
  • снижение интенсивности метаболизма и функционирования гормональных желез;
  • дистрофические изменения волос, ногтевых пластин и зубов;
  • нарушение терморегуляции;
  • появление гиперкератоза;
  • сбои в работе потовых желез;
  • хронический или , наследственная .

Кроме того, происходит снижение иммунитета, из-за чего аллергические реакции и гнойные инфекции переходят в хроническое течение, в запущенных случаях – развивается хроническая и нарушение функционирования печени.

Лечение ихтиоза

Назначаются витамины группы А, Е, В, витамин С и никотиновая кислота продолжительными и многократными курсами. Препараты, обладающие липотропным действием, смягчают чешуйки. Это препараты, содержащие липамид и витамин U.

Для стимуляции иммунитета показаны переливания плазмы крови, гамма-глобулин, препараты содержащие железо и кальций, а также экстракт алоэ. Если происходят поражения щитовидной железы с развитием гипотиреоза, то показаны тиреодин, при гипофункции поджелудочной железы – инсулин.

В тяжелых случаях и при врожденном ихтиозе сразу назначают гормонотерапию, при вывороте век закапывают масляный раствор ретинола ацетата. После нормализации состояния дозу гормональных препаратов медленно снижают до полной отмены.

В период ремиссий периодически делают исследования крови, для контроля состояния пациента и предотвращения развития осложнений. Кормящим матерям показан прием витаминов, что и больным ихтиозом детям.

Местная терапия заключается в принятии общих ванн с раствором перманганата калия и смазывание кожи детским кремом с добавлением в него витамина А. Взрослым пациентам с ихтиозом показаны солевые и крахмальные, общие или местные ванны в зависимости от локализации процесса. В воду добавляют витамин А, хлористый натрий и мочевину.

УФ-облучение в субэритемных дозах, талласотерапия и гелиотерапия, курорты с сульфидными и углекислыми ваннами стимулирует процессы метаболизма в дерме. Иловые и торфяные грязи рекомендованы уже на стадии разрешения рецидива ихтиоза и для профилактики.

Получили распространение в лечении ихтиоза ароматические ретиноиды, которые восстанавливают работу клеток дермы и нормализуют процессы метаболизма.

Врожденный или ихтиоз Арлекина

Развивается в период беременности, чаще на в первом или втором триместре. Ихтиоз Арлекино опасен для жизни плода или родившегося ребенка.

Сразу после рождения на теле ребенка присутствуют большие ороговевшие слои толстой кожи серо - коричневого цвета. Между чешуйками – трещины, лицо ребенка, как правило, деформированное:

  • рот растянут или настолько сужен, что в него еле проходит зонд для кормления;
  • веки младенца вывернуты;
  • уши заполнены чешуей.

Скелет таких детей также с аномалиями:

  • нет ногтевых пластин;
  • отмечается косолапость;
  • нет перемычек между фалангами пальцев.

Если у плода ихтиоз Арлекина, велика вероятность выкидыша или преждевременных родов. В случаи, когда ребенок рождается с этим заболеванием, шансов выжить нет.

Причиной смертности становятся:

  • патологический процесс, распространяющийся по телу;
  • невозможность организма регулировать водный баланс;
  • отсутствие терморегуляции;
  • слабость и беззащитность новорожденного перед болезнетворными инфекциями.

Если ребенок с диагнозом ихтиоз Арлекино не умер сразу после рождения, тогда до 12 лет частота выживаемости становит 3%. До 18–20 лет доживает только 1% больных. Считается, что ихтиоз Арлекино не совместим с жизнью. В период внутриутробного развития диагностировать данную аномалию сложно.

Причины ихтиоза

Причиной заболевания становится генная мутация, которая способна передаваться через поколение. Учеными до сих пор не разгадан биохимический процесс, который лежит в основе заболевания.

Классификация ихтиоза

Под названием «ихтиоз» объединяются заболевания, возникающие в раннем детстве, продолжающиеся до конца жизни и характеризующиеся распространённым ороговением кожи.

По степени поражения кожи ихтиоз классифицируется следующим образом.

Ксеродермия

Ихтиоз в лёгкой форме - характеризуется сухостью кожи и появлением на коже маленького отрубевидного шелушения. Чешуйки возникают в виде мучнисто-белой полосы, если провести по коже ногтем. Возникают маленькие, размером с булавочную головку, сероватые, бледно-розовые или с синюшным оттенком узелки, располагающиеся на разгибательных поверхностях конечностей и ягодицах.

Фолликулярный ихтиоз

Проявляется шероховатостью кожи, развитием роговых пробок в устьях фолликулов волос, пронизанных в центре волоском; локализуется на симметричных участках задних поверхностей верхних и передних поверхностей нижних конечностей.

Блестящий ихтиоз

На коже образуются плотные роговые чешуйки грязно-белого, «мраморного» цвета, расположенные чаще на конечностях, в устьях волосяных фолликулов. Чешуйки отсвечивают характерным блеском, напоминающим перламутр. Чешуйки на периферии отслаиваются, края приподняты.

Чёрный ихтиоз

Локализуется в области живота, поясницы, на задних поверхностях верхних и передних поверхностях нижних конечностей, на которых формируются роговые пластинки чёрного цвета и сохраняется нормальная кожа на лице, в естественных складках, на боковых поверхностях туловища и медиальной поверхности конечностей.

Пластинчатый ихтиоз

Характеризуется толстыми и ороговелыми чешуйками. Кожа сухая, буровато-серые чешуйки формируют плотные, прямоугольные или овальные пластинки, размером до 3 см. Пластинки отделены бороздами, щелями, трещинами. Кроме конечностей при ichthyosis serpentina поражается передняя часть туловища, спина и лицо. На голове часто обнаруживаются серебристые чешуйки, как при сухой себорее. Чаcто при этой форме ихтиоза ушные раковины деформированы, приросшие к коже головы, веки укорочены, вывернуты; твёрдое нёбо готическое.

Гистриксоидный ихтиоз

Тяжёлый вид ихтиоза, протекает следующим образом: на поверхности кожи появляются плотные и толстые скопления роговых пластинок грязно-серого цвета в виде конических выступов, шипов или игл, резко (на 5-10 мм) выступающих над уровнем кожи. Ппластинки отделены бороздами. Этот вид ихтиоза встречается редко.

Диагностика ихтиоза

Диагностика основана преимущественно на клинических данных.

Пренатальная диагностика врожденных ихтиозов проводится при соответствующем семейном анамнезе. Биопсия кожи плода, проведенная между 19 и 21-й неделями выявляет утолщение рогового слоя, что нет в норме до 24-й недели.

Это соответствует пластинчатому ихтиозу, эпидермоли-тическому гиперкератозу, "плоду Арлекина". При культивации амниоцитов и клеток хориона удается выявить мутации кератинов 1 и 10. Эта ферментная недостаточность происходит при Х-сцепленном ихтиозе.

Дифференциальный диагноз

  • псориаз;
  • себорейный дерматит;
  • ксеродермия.

Прогноз и профилактика ихтиоза

Прогноз ихтиоза неблагоприятный, так как даже при легких формах заболевания присоединение патологий и развитие заболеваний обмена веществ приводят к осложнениям.

Профилактика ихтиоза - консультирование до беременности с целью определения степени генетического риска. Если же ихтиоз плода обнаруживается при анализе амниотической жидкости, то рекомендовано прерывание беременности. Парам, у которых риск рождения ребенка с ихтиозом велик, лучше воздержаться от беременности в пользу усыновления детей-сирот.

Ихтиоз – это заболевание, при котором невозможно достижение ремиссии, поэтому профилактика заболевания аналогична лечению. Помимо кератолитической и увлажняющей терапии больным ихтиозом рекомендуется использовать увлажнители воздуха в помещении или, если это возможно, переехать в теплый город с повышенной влажностью воздуха. Кроме того, для мытья используют прохладную воду и посещают специализированные курорты.

Как наследуется ихтиоз

Механизмы наследования ихтиоза зависят от типа заболевания.

Ихтиозиформная эритродермия небуллезная и ламеллярный (пластинчатый) ихтиоз наследуются по аутосомно-рецессивному типу.

Кровное родство родителей повышает риск заболевания у детей. Проявление аутосомно-рецессивного заболевания у ребенка здоровых родителей становится следствием вновь появившейся спонтанной мутации рецессивного аллеля.

Ихтиоз обыкновенный (вульгарный), болезнь Дарье и ихтиозиформная эритродермия буллезная наследуются по аутосомно-доминантному типу.

Вопросы и ответы по теме "Ихтиоз"

Вопрос: Подскажите, если у мужа врожденный ихтиоз (у него несильное шелушение кожи), то будущий ребенок может унаследовать такую же форму ихтиоза или может родиться с какой-нибудь другой, более тяжелой?

Ответ: Здравствуйте. Механизм наследования зависит от типа ихтиоза. Вам нужна очная консультация генетика для исследования.

Вопрос: Здравствуйте. У моей дочки кожное заболевание: обыкновенный ихтиоз. Подскажите, как правильно ей загорать? Нужно ли пользоваться средствами защиты от загара? Сколько можно пребывать на солнце? Ведь при этом заболевании солнечные ванны необходимы. Как ухаживать за кожей после загара, чтобы она не выглядела очень шелушащейся?

Ответ: Здравствуйте. Все зависит от того, сколько лет вашему ребенку и к какому фототипу относится кожа малыша. Если ребенок младше 3 лет, то пребывание под прямыми солнечными лучами противопоказано. Если кожа ребенка очень светлая, у него светлые волосы и глаза, это еще один дополнительный фактор избегать солнца. Защитное средство должно обладать хорошими увлажняющими свойствами, например, молочко для детей. Еще одним важным этапом ухода за кожей в летнее время при вашей болезни является глубокое увлажнение кожи после солнечных ванн.

Вопрос: Здравствуйте. Моему сыну 12 лет. Проблемы с кожей. Ставят диагноз ихтиоз. Подскажите кто и как ему может помочь?

Ответ: Здравствуйте. Вам нужна консультация дерматолога, который назначит комплексное лечение в соответствии в типом этого заболевания.

– это наследственное заболевание кожи, протекающее по типу дерматоза. Характеризуется диффузным нарушением ороговения и проявляется в виде чешуек на коже, которые напоминают рыбью чешую. Основная причина ихтиоза – это генная мутация, передаваемая по наследству биохимия которой еще не расшифрована. Нарушения белкового обмена, когда в крови накапливаются аминокислоты и нарушения жирового обмена, которые проявляются повышенным содержанием холестерина, являются основным проявлением генной мутации, которая приводит к ихтиозу.

Общие сведения

– это наследственное заболевание кожи, протекающее по типу дерматоза. Характеризуется диффузным нарушением ороговения и проявляется в виде чешуек на коже, которые напоминают рыбью чешую.

Причины и механизм развития ихтиоза

Основная причина ихтиоза – это генная мутация, передаваемая по наследству биохимия которой еще не расшифрована. Нарушения белкового обмена, когда в крови накапливаются аминокислоты и нарушения жирового обмена, которые проявляются повышенным содержанием холестерина, являются основным проявлением генной мутации, которая приводит к ихтиозу.

Все процессы обмена веществ снижаются, терморегуляция организма нарушается, а активность ферментов в окислительных процессах кожного дыхания наоборот усиливается. У пациентов с генной мутацией, которая является причиной ихтиоза, постепенно нарастают или же появляются сразу снижение активности щитовидной железы, надпочечников и половых желез, увеличивается дефицит гуморального и клеточного иммунитета. Нарушение усвоения витамина А вместе со сниженными функциями потовых желез и приводят к нарушению ороговения кожи в сторону гиперкератоза , так как происходит избыточная продукция кератина с измененной структурой, что вместе с замедлением процесса отторжения ороговевшего слоя эпидермиса и вызывает проявления ихтиоза. При ихтиозе между чешуйками скапливаются аминокислотные комплексы, которые обладают цементирующим действием, поэтому чешуйки плотно сцеплены между собой, а их отделение от тела резко болезненно.

Клинические проявления ихтиоза

Обыкновенный или вульгарный ихтиоз проявляется в возрасте до трех лет, но обычно он диагностируется до третьего месяца жизни. Это самая распространенная форма ихтиоза, наследуемая по аутосомно-доминантному типу. Сначала кожа становится сухой и шершавой, потом покрывается мелкими белесыми или серо-черными плотно прилегающими друг к другу чешуйками. При ихтиозе область локтевых сгибов, подколенных ямок, область подмышечных впадин и паховая зона не поражаются.

На ладонях появляется мукоидное шелушение, кожный рисунок становится ярко выраженным. Тяжесть течения ихтиоза зависит от того, насколько глубока генная мутация, возможно абортивное течение, когда единственным проявлением ихтиоза является сухость и небольшое шелушение кожи на разгибательных поверхностях.

При ихтиозе дистрофическим изменениям подвергаются волосы, зубы и ногти. Характерны сухие ломкие волосы , ногти обламываются и расслаиваются, присоединяется множественный кариес . Довольно часто ихтиоз сопровождается поражением глаз – хроническими конъюнктивитами и ретинитами . Пациенты с ихтиозом имеют наследственную предрасположенность к близорукости , которая начинает проявляться еще в детстве. Поскольку иммунитет снижен, то аллергические заболевания и гнойные инфекции носят постоянный характер. Позже присоединяются нарушения в работе внутренних органов, чаще всего отмечается сердечно-сосудистая недостаточность и заболевания печени .

Рецессивный ихтиоз встречается только у лиц мужского пола, хотя наследуется по Х-хромосоме и отличается тем, что причиной заболевания является дефект плацентарных ферментов. Клинические проявления появляются на второй недели жизни, реже сразу после рождения. Роговые наслоения кожи выглядят как крупные плотные чешуйки черно-коричневого цвета и напоминают щитки. Кожа между чешуйками покрыта трещинами, потому внешне похожа на кожу крокодила или змеи. У детей с рецессивным ихтиозом часто наблюдается умственная отсталость, аномалии в строении скелета, эпилепсия . Ювенильная катаракта и гипогонадизм встречаются в 10-12% случаев.

Врожденный ихтиоз развивается внутриутробно на 4-5 месяце беременности. При рождении кожа ребенка покрыта толстыми роговыми щитками серо-черного цвета. При врожденном ихтиозе чешуйки могут достигать до 1 см в толщину, чешуйки имеют разную форму, гладкие или зазубренные, кожа между ними покрыта бороздами и трещинами. Из-за плотных, хорошо сцепленных чешуек ротовое отверстие ребенка либо растянуто, либо резко сужено так, что едва проходит зонд для кормления. Ушные отверстия деформированы и заполнены роговыми чешуйками, веки из-за растяжения выворочены. Практически у всех младенцев присутствуют аномалии скелета – косолапость , косорукость , у многих детей с врожденной формой ихтиоза имеются межпальцевые перемычки на ступнях и ладонях, иногда отсутствуют ногти. Беременность чаще преждевременная, процент мертворождения довольно высок. Так как имеются несовместимые с жизнью аномалии, большинство детей с врожденной формой ихтиоза умирают в первые дни жизни.

Эпидермолитический ихтиоз является одной из форм врожденного ихтиоза . Кожа младенца ярко-красного цвета, как ошпаренная кипятком. Синдром Никольского положительный как при пузырчатке новорожденных - при незначительном прикосновении наблюдается отторжение чешуек эпидермиса. Кожа на ладонях и подошвах белого цвета, значительно утолщена. В некоторых случаях при эпидермолитической форме ихтиоза могут быть кровоизлияния в кожу и слизистые. Это неблагоприятный признак, если присоединяются кровоизлияния, то дети чаще всего умирают. При более легких клинических проявлениях ихтиоза пузырей со временем становится меньше, но на протяжении жизни болезнь рецидивирует в виде вспышек, при этом во время рецидива ихтиоза нередко повышается температура до высоких отметок. К четвертому году жизни на отдельных участках тела появляются роговые наслоения в виде толстых грязно-серых чешуек, которые локализуются в основном в местах естественных кожных складок.

Нередко имеются дефекты нервной, эндокринной и других систем организма, у многих детей с врожденным ихтиозом позже диагностируют олигофрению , спастические параличи, причиной которых является накапливание фитановой кислоты в тканях. Полиневропатии , анемии, инфантилизм осложняют течение ихтиоза. Процент смертности очень высок из-за сопутствующих осложнений и присоединившихся болезней.

Диагностика ихтиоза

В большинстве случаев клинических проявлений достаточно для того, чтобы диагностировать ихтиоз. При врожденных формах его нужно дифференцировать с эритермодермией и другими заболеваниями. Гистологическое исследование кожи подтверждает диагноз.

Лечение и профилактика ихтиоза

Лечение ихтиоза в зависимости от тяжести проводится дерматологом амбулаторно или в стационаре. Назначаются витамины группы А, Е, В, витамин С и никотиновая кислота в высоких дозах длительными многократными курсами. Препараты, которые обладают липотропным действием, смягчают чешуйки. Это препараты, содержащие липамид и витамин U. Для стимуляции иммунитета показаны переливания плазмы , гамма-глобулин, препараты содержащие железо и кальций, а также экстракт алоэ. Если имеются поражения щитовидной железы с развитием гипотиреоза , то показаны тиреодин, при гипофункции поджелудочной железы – инсулин.

В тяжелых случаях и при врожденном ихтиозе сразу назначают гормонотерапию, если имеется выворот век, то в глаза закапывают масляный раствор ретинола ацетата. После нормализации состояния дозу гормональных препаратов медленно снижают до полной отмены. В период ремиссий периодически проводят исследования крови, для контроля общего состояния пациента и предотвращения развития осложнений. Кормящим матерям показан прием всех витаминов, что и больным ихтиозом детям.

Местная терапия заключается в принятии общих ванн с раствором перманганата калия и смазывание кожи детским кремом с добавлением в него витамина А. Взрослым пациентам с ихтиозом показаны солевые и крахмальные, общие или местные ванны в зависимости от локализации процесса. В воду добавляют витамин А, хлористый натрий и мочевину.

УФ-облучение в субэритемных дозах, талласотерапия и гелиотерапия, курорты с сульфидными и углекислыми ваннами стимулирует процессы метаболизма в дерме. Иловые и торфяные грязи рекомендованы уже на стадии разрешения рецидива ихтиоза и в качестве профилактики. Ароматические ретиноиды благодаря тому, что восстанавливают работу клеток дермы и нормализуют процессы метаболизма, в последнее время получили широкое распространение в лечении ихтиоза.

Прогноз ихтиоза всегда неблагоприятный, так как даже при легких формах заболевания присоединение системных патологий и прогрессирование болезней обмена веществ приводят к осложнениям. Основной профилактикой ихтиоза является консультирование до беременности с целью определения степени генетического риска. Если же ихтиоз плода обнаруживается при анализе амниотической жидкости , то рекомендовано прерывание беременности . Парам, у которых риск рождения ребенка с ихтиозом довольно велик, лучше воздержаться от беременности в пользу усыновления детей-сирот.

Фолликулярный поверхностный ихтиоз (кератоз) – это дерматологическое заболевание не воспалительного характера, при котором на коже появляются небольшие выпуклые точечные образования.

Локализация и распространенность

Фолликулярный поверхностный ихтиоз наиболее распространен в странах с холодным климатом, из-за неблагоприятного влияния на кожу ветра, отсутствия достаточной инсоляции, резких перепадов температур между улицей и помещением. Болеют мужчины, женщины и дети. У детей заболевание может самостоятельно регрессировать в периоде полового созревания.

Причины фолликулярного поверхностного ихтиоза

Фолликулярный кератоз является мультифакторным заболеваниям. Из главных причин можно выделить:

  1. Авитаминоз жирорастворимых витаминов (в основном А и Е).
  2. Нарушение питания: несбалансированный рацион, отсутствие регулярных приемов пищи, избыток в ней углеводов. Недостаточное потребление воды.
  3. Чрезмерные стрессы, психоэмоциональное перенапряжение.
  4. Прием некоторых лекарственных средств (глюкокортикостероиды, половые гормоны, гормоны гипофиза).
  5. Суровые погодные условия.

Фолликулярный поверхностный ихтиоз возникает на фоне слишком быстрого ороговения эпидермиса на отдельных участках кожи. Кератин, входящий в состав рогового слоя кожи, закупоривает устья волосяных фолликулов, образуя собой так называемую «пробку», которая возвышается над поверхностью тела.

Симптомы фолликулярного поверхностного ихтиоза


Заболевание манифестирует в детском возрасте. Больные отмечают появление небольших точечных образований, возвышающихся над поверхностью кожи на плечах, бедрах, лице, животе, ягодицах. Эти образования безболезненны, не зудят, не воспаляются, появляются на неизмененной коже. Обычно они возникают в холодное время года у людей с сухой или пересушенной кожей, на фоне обезвоживания и авитаминоза. В дальнейшем у детей они могут пройти бесследно в пубертатном периоде, а могут остаться на всю жизнь, не причиняя никакого дискомфорта.

Диагностика фолликулярного поверхностного ихтиоза

Диагноз фолликулярный поверхностный ихтиоз ставится на основании жалоб пациента (на точечные образования, возвышающиеся над поверхностью кожи), анамнеза заболевания и общего осмотра врачом дерматологом.

Лечение фолликулярного поверхностного ихтиоза

Лечение должно быть комплексным. Врач дерматолог составляет специальную сбалансированную диету, направленную на восстановление должного соотношения в организме белков, жиров, углеводов, минеральных веществ и витаминов. При необходимости дополнительно назначают жирорастворимые витамины А и Е в капсулах. Кроме диеты, показана консультация психолога и невролога для выявления неврозов, астенического синдрома или других нервных болезней, вызванных избыточным стрессом. Назначается адекватная терапия: седативные средства, глицин. Требуется соблюдение режима труда и отдыха, регулярные легкие физические нагрузки.

Важно научиться правильно ухаживать за кожей. Перед выходом на улицу и после контакта с водой необходимо смазывать кожу увлажняющим кремом. На ночь следует наносить на пораженные участки жирный питательный крем или специальное косметическое масло. Для уменьшения выраженности точечных образований возможно применение мягких скрабирующих гелей или пилингов строго по инструкции, во избежание травмирования кожи и присоединения вторичной инфекции.

Если фолликулярный поверхностный ихтиоз вызван приемом какого-либо лекарства, назначенного врачом по поводу другого заболевания, самостоятельно отменять препарат нельзя. Сначала следует проконсультироваться со специалистом.

Лечение народными средствами

Возможно лечение фолликулярного поверхностного ихтиоза народными средствами. Наиболее популярны такие рецепты:

  1. Срезать толстый лист алоэ, обернуть тонкой бумагой и заморозить на срок до 3 суток. Нарезать тонкими пластинками и прикладывать к пораженным местам на ночь под марлевую повязку.
  2. Смазывать пораженную кожу прополисом.
  3. Натереть одну молодую картофелину на мелкой терке, прикладывать полученную кашицеобразную смесь к пораженным участкам на три часа три дня подряд.

Прогноз и осложнения фолликулярного поверхностного ихтиоза

Прогноз для жизни благоприятный. Полное выздоровление наступает редко, но возможно значительное снижение симптоматики на фоне лечения. В качестве осложнений можно рассматривать присоединение вторичной инфекции при травмах в местах поражения кожи.

Профилактика фолликулярного поверхностного ихтиоза

Специфическая профилактика не разработана. К первичной профилактике относится соблюдение режима, диета, прием витаминных комплексов, уход за кожей.

Фото



Медициной выделена отдельная группа заболеваний, которая обусловлена изменениями в поверхностном слое кожи на генетическом уровне. Вследствие нарушений кожа претерпевает определенные изменения и становится похожа на рыбью чешую. Это заболевание наследственное и может проявлять себя в любом возрасте человека, независимо от расы, пола и социального статуса. Ихтиоз может выражаться слабо и не доставлять пациенту особых проблем, а может быть агрессивным и даже привести к летальному исходу. Ихтиоз кожи и ихтиозоподобные заболевания имеют массу типов и, к сожалению, являются достаточно распространенными и тяжело поддающимися лечению. Многие ведущие медицинские лаборатории трудятся над тем, чтобы хоть как-то обуздать патологию и облегчить жизнь пациентам.

Что такое ихтиоз

Патологическое формирование рогового слоя кожи - ихтиоз. Причины его возникновения обусловлены нарушениями в одного или обоих родителей, а именно - в Х-хромосоме. Существует множество заболеваний, которые проявляют себя и выглядят, как ихтиоз, но по сути им не являются. Потому впадать в панику при выявлении у себя схожих симптомов не стоит. Истинное заболевание может выявить только специалист, а большинство схожих с ним успешно излечиваются. Ихтиоз кожи и ихтиозоподобные заболевания имеют множество видов, но медицина официально разделяет их на несколько основных групп. Подробнее о каждой из них - далее.

Обычный ихтиоз

Еще его называют вульгарный ихтиоз, он является одним из самых распространенных видов. Заболевание проявляется в раннем возрасте, но, в отличие от других форм, не поражает детей до 3-месячного возраста.

Наиболее агрессивно болезнь ведет себя в период полового созревания пациента, а это приблизительно 10-летний возраст. Как только гормональный фон человека стабилизируется, наступают улучшения и в состоянии кожи. Некоторое облегчение наступает в летние сезоны, но при похолодании болезнь начинает прогрессировать. У мальчиков и девочек с одинаковыми шансами может развиться это заболевание. Ихтиоз обычный передается от носителя (одного из родителей) ребенку. Болезнь преследует пациента на протяжении всей жизни, состояние может улучшаться и ухудшаться.

Симптомы вульгарного ихтиоза

Вульгарный ихтиоз получил такое название из-за того, что он как бы выставляет себя напоказ. Болезнь поражает кожу лица, щек, лба и очертания губ особенно. Кожа покрывается мелкими белесыми чешуйками, хорошо различимыми глазом. Их внешний вид и форма напоминает потому часто такой ихтиоз кожи называют «лишаем отрубевидным». Пораженные участки не подвержены покраснениям или воспалениям, но кожа становится сухой и шелушащейся. Болезнь никак не отражается на волосах или ногтях взрослого больного и не вызывает у него особого беспокойств.

Лицо - лишь изначальное место локации, со временем шелушение проходит полностью, но поражаются уже другие участки тела. Часто это коленные и локтевые сгибы, бока и нижняя зона спины, иногда лодыжки. Такой ихтиоз не затрагивает, в отличие от прочих видов, паховую зону и места с крупными кожными складками. По характеру течения болезни и по размеру и форме чешуек обычный ихтиоз кожи подразделяют на несколько типов: простой ихтиоз, ксеродермия, змеевидный, игольчатый, черный и блестящий (перламутровый) ихтиоз.

Сопутствующие проблемы

Маленькие дети и подростки намного хуже переносят ихтиоз. Причины заключаются в нарушениях работы органов и систем организма.

  • Ребенок медленно растет и набирает вес, выглядит угловатым, возможны отклонения в умственном развитии.
  • Усиливается выделение кожного сала и потоотделение, как следствие - нарушается структура волос, они могут выпадать. Ногтевые пластины становятся тусклыми, тонкими и хрупкими.
  • Иммунитет слабеет, а потому вирусными и воспалительными заболеваниями.
  • Нарушаются обмен веществ и работа щитовидной железы, гормональный обмен.
  • В крови повышается холестерин, что впоследствии может привести к заболеваниям сердца и сосудистой системы.
  • Развивается «куриная слепота» - состояние, при котором люди плохо различают предметы в темноте.

Все эти проблемы особенно проявляются в зимнее время года. Следует уделять особое внимание правильному питанию и гигиене. Полезны прогулки на свежем воздухе и солнечные ванны.

Обыкновенный ихтиоз в рецессивной форме

Заболевание ихтиоз в рецессивной форме выражается в более сильном проявлении по всему телу и имеет привязку по половому признаку: болеют этой формой только представители мужского пола. Девочки крайне редко заболевают, но при этом являются носителями. Становясь матерями, они передают заболевание своим сыновьям, которые после передают наследственную хромосому своим дочкам. Так может продолжаться до бесконечности.

Для девочки заболевание рецессивной формой может закончиться фатально. Такие случаи редки и могут произойти лишь в том случае, если оба ее родителя были заражены, тогда они передадут патологичную Х-хромосому дочери. Болезнь протекает в очень тяжелой форме, такие девочки выживают редко.

Симптомы при рецессивной форме

Очень часто поражается волосистая часть головы, волосы истончаются, выпадают, может наступить полное облысение. Чешуйки более крупные и плотные, в отличие от вульгарной формы, имеют более темный оттенок. Больные страдают от нарушений работы органов. Могут развиваться нарушения костной системы и умственного развития, роговица глаз мутнеет, нередки случаи эпилепсии.

Врожденный ихтиоз в тяжелой форме

Ихтиоз врожденный - самая сложная патология, может протекать в легкой или тяжелой форме. Процент выживаемости очень мал, дети погибают через несколько часов после рождения. В редких случаях ребенка удается спасти. Болезнь видоизменяется в иные формы, в эритродермию, например. В крайне редких случаях, которые по праву можно назвать чудом, болезнь полностью отступает с возрастом и более никогда не беспокоит человека.

Симптомы тяжелой формы

Врожденный ихтиоз у детей проявляется в целом ряде нарушений и пороков развития. Такие дети рождаются недоношенными, с маленьким весом. Кожный покров ребенка полностью изменен и напоминает панцирь, который дает трещинки, и из них сочится кровь.

В то время, когда развитие кожного покрова у ребенка нарушено, остальные органы, ткани и слизистые продолжают развиваться нормально. Кожа не эластична, она удерживает и выворачивает прикрепленные ткани наружу. Лицо и все тело ребенка сильно деформируются и принимают неестественный облик.

Причина высокой смертности у новорожденных обусловлена тем, что ороговевшая ткань разрастается и перетягивает или полностью забивает жизненно важные органы. Новорожденный не может дышать и принимать пищу, внутренние органы имеют пороки в развитии, присоединяется инфекция. Таких детей еще называют «Арлекинами», а заболевание - «симптом Арлекина».

Врожденный ихтиоз в легкой форме

Если ихтиоз врожденный развивается в легкой (доброкачественной) форме, то малыш получает шанс на жизнь. Ороговевшая ткань разрастается не столь сильно, как при тяжелой форме. Внутренние органы, даже если они деформированы, способны осуществлять свою жизненную функцию.

Симптомы легкой формы

Ихтиоз у детей может поражать весь кожный покров или только определенные участки. В таких местах кожа краснеет, под ней прощупываются отечные уплотнения, особенно в местах, где расположены кожные складочки. Патологичные участки на лице могут обезобразить внешность, или область рта и носа. Но шансы на выживание у таких детей есть.

Ихтиоз в "блестящей" форме

Такой ихтиоз кожи иногда путают с волосяным лишаем. Проявляется в зонах, где кожа сгибается (коленные, локтевые суставы). Очаги усыпаны мелкими узелками, которые покрыты сверху крупными блестящими чешуйками пурпурного цвета.

Профилактика

Ихтиоз - заболевание кожи, которое предотвратить невозможно, но можно предугадать рождение детей с патологией. Появилось множество центров по планированию семей, дающих консультацию генетиков. Специалисты учтут все показатели, особенно если у молодой семейной пары или у их родственников были случаи ихтиоза. Генетики сопоставят механизмы и риски возможного развития тяжелой формы патологии у плода и дадут рекомендации относительно будущего планирования ребенка. Если же риски высоки, такой паре могут рекомендовать отказаться от рождения малыша. Но, как бы там ни было, решение будет зависеть исключительно от супругов.

Болезнь ихтиоз в тяжелой форме - очень страшное заболевание. Смертность новорожденных практически 100%. Даже если малышу и удастся выжить, вряд ли уровень его жизни можно будет назвать комфортным. Такой ребенок не сможет развиваться нормально. Он будет подвержен множеству сопутствующих заболеваний, каждое движение будет вызывать страдание от боли. Супружеские пары должны проявить ответственность и не пренебрегать рекомендациями специалистов.

Лечение

Вам поставили диагноз "ихтиоз"? Как лечить это заболевание? Занимаются лечением и контролем над течением болезни дерматологи, врачи-генетики и инфекционисты. К глубокому сожалению, болезнь относится к заболеваниям генетическим, и полностью избавиться от нее невозможно. Медицина способна лишь поддерживать качество жизни пациента на должном уровне и всячески препятствовать возникновению инфекций. Кремы и мази, которые будут смягчать и обеззараживать пораженные участки кожи, больные будут вынуждены использовать на протяжении всей жизни.

Болезнь ихтиоз сложна и в психологическом плане. Возможно, понадобится помощь психолога, и крайне важна поддержка близких людей. Неприятие обществом может угнетать и без того непростое состояние человека. Дети должны общаться со своими сверстниками. Важно объяснить детям, что это заболевание не заразно и не опасно для них.

Следует поддерживать иммунитет. Питание должно быть полноценным. Принимайте солнечные ванны, но обязательно избегайте солнечных ожогов и перегрева. Показаны купания в морской воде или ванны с морской солью. Следует придерживаться здорового образа жизни и при малейшем заболевании обращаться за помощью к врачам. Малейшая инфекция, попавшая в ослабленный организм, способна стремительно развиться в устойчивую с осложнениями болезнь.

Народные методы лечения ихтиоза

Народные целители дают массу советов для тех, кто страдает чешуйчатой кожей. Все они разные и нацелены на то, чтобы хоть как-то облегчить течение болезни и снизить дискомфорт. Однако помните, следовать советам людей, имеющих сомнительное отношение к медицине, следует с осторожностью. Если бабушка на рынке будет назойливо подсовывать вам снадобье «от болячки ихтиоз Шлеймана», которого и в природе не существует, то лучше держитесь от такого «интерна» подальше. Но в народной медицине есть и действительно стоящие рекомендации. В основном, это чаи и ванны на отварах трав. Есть и рецепты домашних мазей, которые нацелены на увлажнение, обеззараживание и питание кожи. Все они состоят из натуральных компонентов, и приготовить их дома несложно. Быть может, вы подберете для себя несколько эффективных и простых рецептов.

Над поиском лекарства для людей, страдающих генетическими заболеваниями, трудятся генетики и лаборатории многих стран. Остается надеяться, что панацея будет вскоре найдена, и мы сможем навсегда избавить человечество от столь неприятного и даже страшного заболевания.

Ихтиоз – это болезнь кожных покровов, при которой у человека нарушается процесс ороговения эпидермиса, в результате чего на нем появляются твердые чешуйки. При этом в коже больных накапливается патологически измененный кератин.

Свое название заболевание получило от греческого «ихтио», что в переводе означает рыба. Это связано с тем, что кожа больных похожа на рыбью чешую.

Ихтиоз передается по наследству. В более редких случаях у человека может возникнуть приобретенный ихтиоз. Заболевание не является следствием инфицирования, а это значит, что заразиться им нельзя.

Первые признаки ихтиоза у больных появляются еще в детском возрасте, а иногда даже сразу после рождения.

Если заболевание вызвано генетическими нарушениями, то у пациентов, как правило, имеются нарушения в терморегуляции, отмечается медленный метаболизм. Из-за того что у больных в организме при окислительных реакциях присутствует повышенный уровень ферментов, кожное дыхание у них значительно усиливается. Люди, страдающие наследственным ихтиозом, часто страдают заболеваниями щитовидной железы, репродуктивных органов, а также надпочечников. Нередко у них присутствует дефицит иммунитета (клеточного и гуморального вместе).

У этих пациентов практически всегда нарушена работа потовых желез, что в сочетании с дефицитом витамина A может привести к усиленному ороговению кожных покровов.

При данной патологии в кожных покровах всегда присутствует избыточное количество кератина, структура которого нарушена. При этом отторжение старых клеток кожи происходит чрезвычайно медленно. В результате этого на коже человека появляются чешуйки, в пространстве между которыми собираются аминокислотные комплексы, провоцирующие их затвердение. По этой же причине чешуйки крепко соединены друг с другом.

У пациентов, страдающих ихтиозом, отмечаются сухие и ломкие волосы и ногти, у многих зубы поражены кариесом.

При ихтиозе часто наблюдаются заболевания глаз: такие как ретинит, конъюнктивит и близорукость.

Причины ихтиоза

Главная причина возникновения ихтиоза состоит в мутации в генах, которая сопровождается нарушением обмена белков и жиров в организме. При этом биохимия данных процессов до сих пор окончательно не изучена.

В случае если ихтиоз – это приобретенная патология, причины возникновения могут заключаться в наличии следующих неблагоприятных факторов:

  • сбои в работе щитовидной железы;
  • нарушения в работе половых желез;
  • дефицит витаминов, микро- и макроэлементов;
  • патологии надпочечников, повлекшие за собой возникновение гормональных нарушений;
  • серьезные патологии сердечно-сосудистой системы;
  • различные изменения, происходящие с кожей по мере старения.

Разновидности ихтиоза

На сегодняшний день ученые выделяют следующие виды ихтиоза:

  • вульгарный ихтиоз или ихтиоз обыкновенный – это самая распространенная форма патологии. Она передается от родителей к детям. В легкой форме заболевание проявляется в патологической сухости кожных покровов и образовании на них серых или белых бляшек. В более тяжелых случаях эти бляшки становятся очень плотными. При этом на сгибах или в естественных складках кожные покровы остаются здоровыми. У больных этой формой всегда присутствуют заболевания ногтей и волос. Стоит отметить, что течение заболевания усложняется в летнее время, особенно в сезон дождей. В то же время зимой симптомы заболевания уменьшаются или даже могут полностью исчезнуть;
  • абортивный ихтиоз – это ихтиоз в легкой форме. При ней поражение имеется не по всему телу, а только на ягодицах и ногах;
  • черный, блестящий и белый ихтиоз. Отличительными чертами черного ихтиоза является появление на теле чешуек темно-коричневого, практически черного цвета, белого – белых, а блестящего – блестящих;
  • X-сцепленный ихтиоз – это патология, обусловленная врожденным дефицитом в организме стероидной сульфатазы (вещество, с помощью которого стероиды становятся активными). Данное заболевание встречается приблизительно у 1 человека из 2-6 тысяч;
  • иглистый ихтиоз – от других видов данной патологии отличается наличием огромного количества роговых наслоений, которые имеют вид иголок или шипов;
  • отрубевидный или простой ихтиоз – отличительной особенностью этой формы ихтиоза является наличие большого количества чешуек серого оттенка, которые прикрепляются к кожным покровам центральной областью;
  • ихтиоз арлекина – это самая тяжелая форма заболевания. При ней кожа младенцев с момента появления на свет уже покрыта толстыми и грубыми пластинами. При этом на их коже уже присутствуют глубокие трещины и расколы. Масса пластин при данной разновидности болезни может быть настолько большой, что своим весом она может оттягивать кожные покровы на лице и таким образом искажать черты лица, ухудшать дыхание и делать прием пищи невозможным. Такие дети с самого рождения нуждаются в длительном и тяжелом лечении. Согласно статистике, арлекиновый ихтиоз обнаруживается приблизительно у 1 из 500 тысяч новорожденных детей;
  • пластинчатый ихтиоз (ламеллярный). За развитие данной патологии отвечает рецессивный ген. Заболевание встречается одинаково часто среди мальчиков и девочек, может поражать кожу людей вне зависимости от их расы. Согласно статистике, ламеллярный ихтиоз бывает у 1 ребенка из 200 тысяч. Заболевание на продолжительность жизни не влияет;
  • рецессивный ихтиоз. Это врожденная форма заболевания, с которой сталкиваются преимущественно мальчики. У детей, больных рецессивным ихтиозом, чаще, чем у других диагностируется отставание в умственном развитии. Кроме того, у них нередко бывают нарушения в строении скелета, могут возникать эпилептические припадки. В некоторых случаях данная форма ихтиоза сочетается с гипогонадизмом.

Наследственность

Женщины, желающие забеременеть, должны знать, что ихтиоз имеет аутоиммунно-доминантный характер наследования.

Это значит:

  • если в паре оба родителя являются носителями гена вызывавшего ихтиоз, но при этом сами не болеют, то 25% – вероятность того, что их дети заболеют ихтиозом, 25% – не заболеют, 50% – не заболеют, но при этом будут носителями гена;
  • если в паре один родитель страдает ихтиозом, в то время как другой нет, но является носителем гена вызывающего заболевание, то вероятность того, что дети будет страдать ихтиозом, равняется 50:50;
  • если и мать и отец ребенка болеют ихтиозом, то их дети также будет иметь эту патологию;
  • если один родитель является носителем гена, а другой полностью здоров, то вероятность рождения больного ребенка очень небольшая.

При этом стоит отметить, что рождение детей, больных ихтиозом, значительно повышается в парах, которые имеют кровную связь. Если у здоровых родителей родился здоровый ребенок, но со временем у него возникла данная патология, то это может свидетельствовать о том, что в организме ребенка произошла спонтанная мутация рецессивного гена.

Последствия

Врожденный ихтиоз относится к самым неприятным формам болезни. У таких пациентов кожные покровы полностью покрыты твердыми пластинами. Из-за этого их кожа становится похожей на панцирь. Спустя некоторое время бляшки на коже приобретают серовато-желтый цвет.

При этом у больных может присутствовать выворот век. Дети, у которых имеется врожденный ихтиоз, как правило, рождаются раньше положенного срока, поэтому у них с самого рождения имеются проблемы с органами дыхания.

Очень многие люди, болеющие ихтиозом, являются психически нездоровыми.

Из-за слабого иммунитета у них повышается риск инфицирования и развития дыхательной недостаточности, а также заболеваний печени.

Именно поэтому лечением ихтиоза нужно заниматься обязательно. Терапией данной патологии занимается дерматолог. Однако при наличии сопутствующих заболеваний может также понадобится помощь иммунолога, диетолога, невропатолога, психотерапевта, окулиста и т. д.

Только врач расскажет пациентам, как мыться при ихтиозе и как правильно ухаживать за телом. Он назначит специальные крема, мази и медикаментозные препараты, которые существенно облегчат жизнь больному.

Прогноз ихтиоза неблагоприятный, так как обменные нарушения, сопровождающие патологию, рано или поздно вызовут осложнения и усугубят течение болезни.

Профилактика ихтиоза состоит в тщательном наблюдении во время беременности. Так, при обнаружении амниотической жидкости в анализах врачи рекомендуют выполнять прерывание беременности.

Парам, у которых риск передач заболевания ребенку очень высокий, рекомендуется усыновлять детей.

Симптомы


Такое заболевание кожи как ихтиоз имеет свои признаки, увидев которые, следует незамедлительно обратиться за медицинской помощью и последующим лечением к врачу-дерматологу. Он проведет наружный осмотр кожных покровов, затем назначит диагностику с помощью анализов и быберет эффективное лечение.

Проявление каких-либо симптомов ихтиоза зависит от вида заболевания, так как каждый тип имеет свои особенности и схемы лечения.

Симптоматика в зависимости от вида заболевания

Чаще всего это заболевание проявляется в первые месяцы жизни ребенка, либо в более позднем детском возрасте. Ихтиоз, признаки которого различаются по характеру появления, длительности распространения, может быть опасен для здоровья ребенка, а в некоторых случаях – и для его жизни.

Симптомы ихтиоза могут быть следующие:

Вульгарный ихтиоз

Врач-дерматолог может диагностировать его в некоторых случаях уже к 4 месяцу жизни:

  • на 1 этапе кожа малыша становится сухой, а на ощупь шершавой;
  • на 2 этапе она начинает покрываться чешуйками, которые имеют беловатый цвет и плотно прилегают друг к другу. Основными зонами поражения является кожа рук и ног, а подмышечные впадины, локтевые сгибы и подколенные ямки не подвержены появлению чешуек;
  • патологические изменения затрагивают не только кожные покровы, но и волосы, ногти, зубы. Их состояние ухудшается: волосы становятся ломкими, ногти отслаиваются, а на зубах появляется кариес;
  • вследствие снижения иммунитета, на организм начинают оказывать негативное действие различные инфекции. У таких детей часто наблюдаются проблемы в функционировании сердечно-сосудистой и дыхательной систем.

Врождённый ихтиоз

Можно диагностировать сразу при рождении ребёнка:

  • кожа малыша обычно покрыта мощными роговыми наслоениями, которые напоминают кожу крокодила;
  • при рождении кожные покровы покрыты пленкой желтоватого цвета, затем она отслаивается, после чего возникает сильное покраснение кожи по всему телу;
  • при тяжелом течении заболевания, возможно образование пузырей на коже;
  • кроме поражения кожных покровов могут обнаружиться заболевания эндокринной системы, центральной нервной системы, дистрофия ногтей и волос, а также поражения глаз.

Приобретенный ихтиоз

Может быть диагностирован вследствие злокачественных опухолей, нарушения обмена веществ, длительного приема определенных медикаментов. Присутствуют следующие признаки:

  • сухость и шелушение кожи;
  • гиповитаминоз;
  • патологические процессы в почках.

Ихтиоз плода (синдром Арлекина)

Возникает еще во время эмбрионального развития плода (примерно на 4 месяце), имеет следующие симптомы при рождении:

  • сильная сухость кожи, она похожа на панцирь с крупными чешуйками;
  • веки вывернуты наружу;
  • деформация частей лица;
  • неправильное и непропорциональное строение рук и ног.

Чаще всего такие дети рождаются уже мертвыми, либо погибают в первые месяцы жизни.

Эпидермолитический ихтиоз
  • кожные покровы имеют ярко-красный цвет;
  • характерно образование пузырей на коже, которые имеют свойство лопаться, после чего образуется раневая поверхность.

При присоединении инфекции может произойти абсцесс и гибель ребенка.

Ихтиоз, симптомы которого могут проявиться в любом возрасте, считается болезнью, не лечащейся в полном объеме, ее течение можно только поддерживать в периоды обострения. При всех видах ихтиоза пациент страдает расстройством функций потовых желез, поражений иммунной системы организма, замедлением обмена веществ.

Диагностика


Ихтиоз является дерматологическим заболеванием, характеризующимся образованием сухих чешуек на коже похожих на чешую рыбы или рептилии. За эту особенность заболевание и получило свое название. Болезнь вызвана обычно генетическим наследственным сбоем. Ихтиоз может развиваться у ребенка еще в утробе матери или диагностироваться позднее.

Диагностика ихтиоза обычно происходит методом наружного осмотра пациента. При осмотре доктор должен выяснить следующие моменты:

  • Возраст, при котором проявились первые симптомы заболевания;
  • Болел ли кто-то их членов семьи ихтиозом;
  • Какие еще кожные заболевания присутствуют в анамнезе пациента.

Ответы на эти вопросы упростят постановку диагноза и помогут определить этиологию заболевания в каждом конкретном случае. Так как существуют различные формы ихтиоза, при постановке диагноза важно не просто идентифицировать заболевание, но и его форму проявления. Это нужно для того, чтобы правильно подобрать лечение.

Диагностикой ихтиоза должен заниматься врач-дерматолог. Он по внешним признакам сможет поставить диагноз, и в ряде случаев этих признаков достаточно, чтобы отличить ихтиоз от других подобных заболеваний. При наружном осмотре врач обращает внимание на проявившиеся признаки ихтиоза. Они могут быть разными в зависимости от формы заболевания. Самой распространённой формой является вульгарный ихтиоз. Он проявляется в раннем детстве не позднее трехлетнего возраста. Для данного заболевания характерно образование на коже чешуек небольшого размера белого или светло-серого цвета. Чешуйки могут поражать все тело или небольшие участки. Как правило, нетронутыми остаются паховая область, впадины подмышек, сгибы локтей и колен.

Со временем чешуйки могут ороговеть и приобрести коричневый оттенок. Обычно это происходит при отсутствии своевременного и эффективного лечения. Помимо этого при вульгарном ихтиозе значительно уменьшается потоотделение за счет того, что потовые железы имеют недостаточное развитие. Волосы и ногти обычно имеют деформированное состояние. Это обусловлено нарушением в синтезе кератина, из которого по большей части состоят структуры волос и ногтей.

Существует также сальная форма врожденного ихтиоза, при которой у новорожденного интенсивно выделяется кожный секрет, который затем засыхает. За счет этого на коже образуется плотная желтоватая корка. Этот вид ихтиоза (в отличие от предыдущего) поддается излечению, но при диагностике может вызвать некоторые затруднения. Так как корка не всегда приобретает чешуйчатую форму, характерную для классического ихтиоза.

А вот ламеллярный врожденный ихтиоз при диагностике затруднений не вызывает. При такой разновидности заболевания ребенок рождается с пленкой, которая покрывает его кожу. Через некоторое время пленка исчезает, а под ней проявляются чешуйки, характерные для ихтиоза. В отличие от предыдущей, эта форма не излечима, но переносится легче, чем вульгарный ихтиоз.

У мальчиков встречается рецессивная форма ихтиоза. В этом случае между чешуйками образуются неглубокие трещины. Кожа напоминается кожу змеи или крокодила. Сами чешуйки при этом очень твердые и плотные, имеют темный оттенок. Очень часто этому заболеванию сопутствуют такие заболевания как эпилепсия, синдром Дауна, катаракта, недоразвитость опорно-двигательного аппарата.

В редких случаях пациенты обращаются к врачу с приобретенной формой ихтиоза. Она возникает на фоне различных нарушений гормонального фона или работы желудочно-кишечного тракта. Если в результате диагностики выяснилось, что ихтиоз носит приобретенную форму, то следует назначить дополнительные обследования, чтобы исключить наличие опухолей, имеющих злокачественную форму. Приобретенный ихтиоз часто предшествует лейкозу, саркоме или опухолям различных органов. Чаще всего страдают органы мочеполовой системы, поэтому при вторичной диагностике следует обратить на них особое внимание.

Помимо состояния кожных покровов при диагностике врач обращает внимание на зубы. Очень часто пациенты, страдающие ихтиозом, имеют кариес на зубах. При этом ломкие искривлённые ногти и тонкие волосы могут помочь подтвердить это предположение.

Также при диагностике следует обращать внимание на состояние глаз. Различные формы конъюнктивитов и стремительное развитие близорукости являются сопутствующими заболеваниями при ихтиозе.

При наружном осмотре следует обратить внимание на стопы и ладони. Рисунок на них обычно более выражен. А складки могут быть поражены сухостью и шелушением. Иногда возникает такое впечатление, будто в складках собралась белая мука в небольшом количестве.

Формы проявления ихтиоза могут напоминать такие заболевания как:

  • Ладонный и подошвенный кератоз – утолщение слоев кожи в области ладоней и ступней, по области поражения и виду ороговения можно зрительно отличить от ихтиоза;
  • Красный волосяной лишай – кожу сначала покрывают водянистые папулы, которые высыхая напоминают чешуйки при ихтиозе. При диагностике необходимо выяснить, были ли на месте чешуек такие папулы, сопровождаемые покраснениями, зудом и повышенной температурой тела.

Помимо наружного осмотр, при необходимости дифференциального диагноза и исключения других дерматологических заболеваний назначают биопсию пораженного участка и гистологическое обследование. Биопсию можно назначить и во время беременности, она покажет, что кожа плода аномально утолщена. Это послужит свидетельством того, что с высокой вероятностью ребенок родится с ихтиозом.

Итак, клиническая картина заболевания помогает врачам дерматологам без труда определить такое заболевание как ихтиоз. Оно довольно легко диагностируется, но имеет вероятность наличия и других попутных заболеваний. Чаще всего ихтиоз наблюдается в раннем возрасте или сразу после рождения ребенка. Но бывают случаи, когда ихтиоз приобретается в течение жизни и проявляется после 20 лет на фоне желудочно-кишечных расстройств или гормональных патологий.

Лечение


Ихтиоз является генетическим заболеванием, поэтому, отвечая на вопрос «можно ли вылечить ихтиоз?», врачи утверждают, что данное это кожное заболевание полностью неизлечимо. Лечебный процесс направлен в основном на облегчение состояния больного, устранение неблагоприятных симптомов, возникающих при обострении заболевания. При обнаружении самых первых симптомов необходимо незамедлительно обратиться к врачу-дерматологу, который проведёт диагностику и назначит соответствующее лечение.

Ихтиоз лечат разными способами: как медикаментозно, так и народными средствами. Если Вы решили начать лечение ихтиоза с помощью народных способов, то необходимо учитывать, что сначала Вам необходима консультация врача, который объяснит, можно ли использовать данные методы лечения применительно к этому заболеванию в домашних условиях.

Медикаментозный способ лечения ихтиоза

Чтобы эффективность лечебного процесса была высокой, продолжительность обострения как можно короче, а облегчение симптомов проходило оперативно, дерматологом могут быть назначены следующие препараты и мази:

  • Витамины – групп С, В, А, Е, PP (принимают курсом, который длится от 2 до 3 месяцев: по 10 капель в день, они помогут больному избавиться от гиповитаминоза, привести организм в тонус. Потреблять можно не только витамины, купленные в аптеке, но и содержащиеся в продуктах питания. Под это описание подходят овощи и фрукты в свежем виде: особенно в красном и желтом цвете. Это грейпфруты, апельсины, арбузы, гранат, перец, томаты, редис. Кисломолочные продукты - молоко, творог, кефир, сметана. Основой рациона являются мясо - свинина, курица, печень; сыр – плавленый или брынза; орехи – кешью, фундук, арахис; а также морские продукты).
  • Липотропные препараты (они нормализуют обмен липидов и холестерина в организме, с их помощью ускоряется выделение жира из печени, как результат этого процесса, уменьшается жировая инфильтрация печени. Чешуйки на коже под воздействием липотропных препаратов смягчаются. Такими лекарственными средствами являются: «Лецитин», «Метионин», «Карнитин», «Инозит»).
  • Иммунотерапевтические препараты (корректируют иммунную систему организма, которая чаще всего является поражённой или ослабленной. Данные лекарственные средства способствуют её восстановлению, укрепляют защитные функции организма. К таким препаратам относятся «У - глобулин», «Виферон»).
  • Использование препаратов с содержанием железа, кальция, гамма-глобулина (средства, в которых присутствует железо) стимулируют иммунную систему, повышают работоспособность организма, устраняют утомляемость. К таковым относятся «Актиферрин», «Тардиферон», «Феррум Лек». Препараты, содержащие кальций, восстанавливают костную систему, улучшают мозговую деятельность, нормализуют кровяное давление, к ним относятся: «Кальцемин», «Глюконат кальция». Препараты с гамма-глобулином выполняют защитную функцию в организме, не дают на него воздействовать вирусам и инфекциям. Таковыми являются «Гамма-глобулин Хуман», «Антигеп», «Биавен». Все препараты, включающие в себя вышеописанные элементы, нормализуют функциональные способности организма, что благоприятно сказывается на кожных покровах).
  • Гормональные препараты (назначаются только в случае тяжелого течения заболевания, схема лечения и дозировка препаратов подбираются врачом для каждого больного в индивидуальном порядке с учетом особенностей его организма. Такими препаратами могут быть «Тириодин», «Инсулин»).
  • Мази и кремы для наружного применения (их действие направлено на смягчение кожных покровов, восстановление функциональности кожи. При данном заболевании важен щадящий режим ухода за кожей. Кремы необходимо наносить на чистую кожу после душа или ванны с периодичностью 1 или 2 раза в день. При выборе мазей необходимо знать своей организм на предмет аллергических реакций. Наиболее часто применяемыми при ихтиозе являются «Аекол-2», «Мюстела», «Унна»).

Лечение ихтиоза с помощью физиотерапевтических методов

Ихтиоз, лечение которого может производиться и с помощью специализированных ванн, имеет свои особенности. Поэтому назначение всех медикаментов и ванн должно основываться на диагностике организма с учетом возрастных особенностей и индивидуального подхода.

В детском возрасте врач может рекомендовать в качестве лечебного ухода за кожей ванны с перманганатом калия. После ванны кожу ребёнка смазывают детским кремом, содержащим витамин А. Для взрослых рекомендуются ванны с содержанием крахмала и соли (берётся соль в пропорции 300 грамм на 200 литров воды, температура воды не превышает 38 градусов, процедуру проводят в не более 25 минут с периодичностью не реже 2 раз в неделю. Курс лечебных ванн составляет от 8 до 10). Углекислые и сульфидные ванны благоприятно воздействуют на метаболизм в тканях, улучшают функциональность эндокринных желёз. Для тех, кто часто отдыхает в профилакториях и курортных лечебницах, прекрасно подойдут торфяные и иловые грязи.

На сегодняшний день при лечении ихтиоза популярно средневолновое ультрафиолетовое излучение. С его помощью в организме человека вырабатывается витамин D, стимулируется иммунная система, приводится в норму обмен веществ и организм пополняется витаминами А и С.

Кроме того, обширно применяется в лечении ихтиоза гелиотерапия – воздействие на кожные покровы с помощью солнечного света. В результате чего также вырабатывается витамин D, и восстанавливается иммунная система. Она проводится только в определенные дневные часы: утро с 8.00 до 11.00 и вечером с 16.00 до 18.00.

Если Вы задаетесь вопросом: лечится ли ихтиоз полностью? Ответ дерматологов очевиден – возможна лишь только поддержка значимых функций организма, смягчение симптоматики. Придерживаясь всех советов и рекомендаций врача, Вы сможете поддерживать состояние организма на должном уровне!

Лекарства


Метод назначаемого лечения ихтиоза будет зависеть от нескольких факторов:

  • Вид заболевания;
  • Степень тяжести;
  • Возраст пациента.

В зависимости от сочетания этих факторов выбирается амбулаторный или стационарный способ лечения. При этом схема лечения составляется из сочетания следующих методов:

  • Прием витаминных комплексов. Достаточное количество употребляемых витаминов способствуют смягчению чешуек, оказывая липотропный эффект. В обязательном порядке нужно принимать витамины A, C, E, PP и витамины группы B. Дозировка перечисленных витаминов должна составлять от 100 до 120% от суточной нормы для этого возраста.
  • Прием иммуномодулирующих препаратов необходим для восстановления ослабленной иммунной системы. В терапию включены препараты, содержащие кальций и железо и гамма-глобулин. Лекарства при ихтиозе включают эти вещества в качестве основных действующих компонентов.
  • Ихтиоз часто проявляется на фоне нарушений работы щитовидный железы. Чтобы восстановить гормональный фон, выполняется ряд анализов для получения информации о состоянии гормонов, затем назначаются препараты, регулирующие количество нужных гормонов в сторону нормы. Изменение гормонального фона в положительную сторону снижает симптомы заболевания. При гормональной терапии, назначенной детям, находящимся на грудном вскармливании, кормящей матери необходимо принимать аналогичные препараты.
  • Прием ванн, для воздействия препаратов непосредственно на пораженные участки кожи. Ванны можно принимать общие и местные, в зависимости от того, какой процент тела поражен ихтиозом. В воду добавляют такие препараты как перманганат калия, хлористый натрий, мочевина, а также крахмал, ил, торф и ароматические ретиноиды. Ванны назначаются практически всем пациентам в рамках комплексной терапии. Они очень эффективны, так как через распаренные клетки кожи препарат глубоко в нее проникает и оказывает терапевтический эффект. Какие именно из перечисленных препаратов нужно добавлять в ванны, определит врач для каждого конкретного случая индивидуально.
  • В сочетании с ваннами эффективно проводить местное лечения кремами и мазями. Пораженные участки кожи нуждаются в особом увлажнении и питании, крема при ихтиозе помогут выполнить эту задачу. Крема и мази также могут быть дополнительно витаминизированы и часто содержат в себе ретинол или токоферола ацетат. Мази оказывают регенерирующий эффект, при необходимости добавляются ранозаживляющие и противовоспалительные мази. В комплексной терапии применяются мази, содержащие Д-Пантенол в качестве основного действующего компонента.
  • Также пациентам, страдающим ихтиозом, назначаются различные виды физиотерапевтических процедур:
    • Талассотерапия – это комбинация различных препаратов морского происхождения. Она включает себя купание в море, грязелечение с использованием морских лечебных грязей, прием ванн с морской солью, компрессы из морских водорослей. Терапевтический эффект обусловлен большим содержание йода, солей и минеральных веществ, благоприятно воздействующих на кожу.
    • Ультрафиолетовое облучение и гелиотерапия. При легких формах ихтиоза и соответствующих климатических условиях пациентам показан непродолжительный прием солнечных ванн, в остальных случаях используются специальные аппараты для ультрафиолетового облучения, и процедура проводится в стационарных условиях. Она обладает антисептическим и регенерирующим эффектом.

Ихтиоз является неизлечимой болезнью (за редким исключением), но перечисленные методы помогут уменьшить проявляющиеся симптомы и снизить риск возникновения осложнений. Врач индивидуально подберет комплекс, включающий в себя несколько перечисленных методик, для достижения максимального результата.

Народные средства

Лечение ихтиоза в домашних условиях

Многие люди с диагнозом ихтиоз задаются вопросом: «Чем лечить заболевание в домашних условиях?»

Помимо медикаментозной терапии специалисты рекомендуют выполнение общеукрепляющих процедур: солнечные ванны, водные морские процедуры (если нет возможности побывать на море, то его может заменить купание в ванне с морской солью). Полезны будут ванны с добавлением глицерина, буры, соды (по 100 г. на одну процедуру). Чтобы это дало какой-то результат, необходимо провести около 20 сеансов.

Что касается различных мазей и трав, которые применяют в лечении ихтиоза в домашних условиях, нужно быть предельно осторожным и при намерении использования народных средств необходимо проконсультироваться с лечащим врачом. Ведь народное лечение ихтиоза может не только не помочь, но и навредить больному. Но при правильном подходе и верном сочетании с традиционной медициной эффект будет положительным.

Чтобы снизить неприятные болевые ощущения, успокоить, увлажнить и размягчить кожу, можно применять мази на настое лекарственных трав, для этого необходимо смешать:

  • 200 г. масла зверобоя;
  • по 50 г. сосновой смолы и воска пчел;
  • по 10 г. толченого мела и измельченного чистотела;
  • 20 г. прополиса;
  • 100 г. домашнего сливочного масла.

Томить массу в металлической кастрюльке на медленном огне 2,5 – 3 часа. А после поставить в сухое и темное место на 12 часов. Затем снова прокипятить и процедить через марлю. После этого средство готово для использования, его нужно наносить на огрубевшие участки кожи 2-3 раза в день в течение 1-2 месяцев в зависимости от степени тяжести ихтиоза.

Среди лекарственных трав, можно использовать: аралию, листья рябины, пижму, облепиху, подорожник большой, левзею, пион уклоняющийся, все эти растения при применении точно не принесут вреда. После приготовления настоя из этих трав, его цедру можно использовать для растирания ороговевшей кожи.

Чтобы вылечить ихтиоз в домашних условиях, нужно усилить иммунную систему пациента, а для этого нужно употреблять как можно больше железа, которое находится в определенных продуктах питания и витаминах.

Подводя итог всему вышеперечисленному, заболевание ихтиоз полностью вылечить нельзя, но при сочетании с правильной народной медициной и традиционным лечением, можно существенно снизить область поражений и остроту заболевания. Следует помнить о том, что любой прием любого средства должен сопровождаться разрешением от доктора

Информация носит справочный характер и не является руководством к действию. Не занимайтесь самолечением. При первых симптомах заболевания обратитесь к врачу.