Шестипалость или полидактилия — такой диагноз получают новорожденные, которые родились с одним лишним пальчиком на ноге или руке. Это врожденная аномалия и причины ее возникновения до сих пор не доказаны.

Если в роддоме малыш получил такой диагноз, то не стоит отчаиваться. В первую очередь необходимо обратиться к хирургу. Специалист оценить ситуацию, назначит диагностику и проведет операцию в случае необходимости.

Особенности патологии

В медицинской практике можно встретить различные формы полидактилии. Чаще всего добавочная конечность образовывается в районе большого пальца или мизинца. Причем шестой палец может быть как на одной руке, или ноге, так и на каждой конечности. Также существуют различные патологические особенности. Иногда дополнительный пальчик не имеет кости. Он весит на тоненькой ниточке из кожи и его можно с легкостью (а главное безболезненно для малыша) удалить еще в родильном отделении. Но в обратном случае, когда рудимент имеет свое костное основание, необходимо готовится к более серьезному оперативному вмешательству. Только бояться не стоит, поскольку такая операция не является сложной для опытного хирурга.

Подготовка к операции

Важно отметить, что проводить операцию по удалению шестого пальца необходимо не раньше, чем ребенок достигнет 12 месяцев. Более взрослые дети лучше переносят наркоз и легче с него выходят. Но затягивать с вмешательством также не нужно, поскольку со временем ребенок сам начнет понимать свою особенность, и могут возникнуть комплексы и психологические расстройства.

После достижения ребенком определенного возраста, стоит обратиться к практикующему детскому хирургу, который для вас назначит день операции. Но прежде придется пройти ряд обследований. Необходимо получить заключение у следующих специалистов:

  • Невропатолог;
  • Терапевт;
  • Кардиолог.

Также необходимо пройти такую диагностику

  • Рентген пальца;
  • Узи сердца;
  • Доплер;
  • Анализ мочи;
  • Анализ кала;
  • Развернутый анализ крови из пальца вены.

Это основные этапы подготовки к операции. Возможно, ваш лечащий врач назначит сдавать дополнительные анализы, в зависимости от конкретного случая и особенностей малыша. Если дополнительных пальчиков несколько, то придется настроиться на несколько операций.

Важно отметить, что проведение оперативного вмешательства можно осуществлять только на фоне абсолютного здоровья. Кашель, насморк и любые другие недомогания совершенно недопустимы. Поскольку только абсолютно здоровый ребенок сможет полностью пройти операцию, без возникновения осложнений.

Операция и послеоперационный период

Если есть такая возможность, то лучше назначать операцию именно с утра, поскольку ребенка нельзя кормить и даже давать попить в течение 6 часов до начала процедуры. Обычно такая операция занимает около часа. Хирург удалит лишний палец, зафиксирует конечность при помощи небольшой спицы и наложит гипсовую подложку для надежности фиксации.

В больнице придется пролежать не менее 2 недель под пристальным наблюдением специалистов. Малышу будут делать перевязки через 2-3 дня. Также будут назначены специальные процедуры, которые снимают отек и способствуют заживлению тканей. По истечению месяца ребенку можно будет достать иглу (это безболезненная процедура, сродни выниманию сережки из уха) и снять гипс. После этого придется сделать еще один рентген, чтобы удостовериться, что кости в порядке.

После этого необходимо несколько раз посетить специалиста. Он будет следить за развитием «соседнего» пальчика, назначит специальную гимнастику для конечностей и мазь, чтобы убрать послеоперационный шрам. После проведения процедуры вы сможете полностью забыть про особенность вашего малыша.

Шесть пальчиков – это не четыре. От такой патологии можно избавиться и навсегда забыть про проблему. Главное – не отчаиваться, не жалеть малыша, чтобы вырастить уверенного в себе малыша.

Вы когда-нибудь слышали о людях с «лишними» пальцами? А, может быть, видели их? Заметки о детях и взрослых, у которых шесть пальцев на руках или ногах появляются довольно часто. Интернет пестрит фотографиями людей с необычными конечностями, а обыватели склонны относить такую особенность к категории уродств или болезней. Так ли страшен этот врожденный порок, можно понять, лишь узнав причины появления дополнительных пальцев.

Полидактилия - именно так называется врожденная аномалия анатомического характера, которая проявляется как дополнительные пальцы на ступнях или на кистях рук. Статистика говорит, что из каждых пяти тысяч новорожденных один имеет отклонения в количестве пальцев и далеко не всегда этот дефект проявляется симметрично.

Разновидности полидактилии

Врожденные изменения при данной аномалии развития могут проявляться в нескольких вариантах:

  1. Если раздвоение зачаточных структур фаланг произошло на ранних этапах развития, формируется полноразмерный и вполне функциональный дополнительный палец.
  2. Появление рудиментарных неразвитых отростков с внешнего или внутреннего края ладони и ступни.
  3. Раздвоение или появление отростков на пальцах также относят к явлению полидактилии.

Ситуация, когда у человека полностью функциональные шесть пальцев на руке (фото ниже), - редкость. В Индии такие дети рождаются чаще, чем в других регионах, поэтому данный признак там идет отдельным пунктом в полицейских анкетах. Как правило, придаточными фалангами невозможно как-либо оперировать и даже управлять, и люди с шестью пальцами на руке подвергаются корректирующим операциям.

Причины многопалости

Тератогенное воздействие химических веществ на плод (прием некоторых препаратов беременной) может вызвать нарушение порядка деления клеток и формирования тканей, органов. В случае врожденной полидактилии действию токсинов подвергаются зачатки пальцевых фаланг.

Фактор наследственности, по словам медиков, является основной причиной появления дополнительных пальцев. Часто в семейной родословной можно проследить наследование данного дефекта и появление его через поколение или же в ряду нескольких поколений подряд. Гены, вызывающие полидактилию, доминантные, а значит, проявляются при их наличии в генотипе. Но бывает, что из-за неполной пенетрантности дефект все же остается скрытым.

Изолированная полидактилия не несет дополнительных угроз организму, но многопалость часто проявляется в составе сложных генных или хромосомных нарушений. Ученым известно до 120 синдромов, признаком которых является шесть пальцев на руках или больше (синдромы Патау, Лоренса, Меккеля).

Диагностика полидактилии у новорожденных

Сразу после рождения малыша осматривает педиатр или неонатолог. Поэтому, когда рождается ребенок с шестью пальцами на руке или ноге, диагноз ставится сразу же.

Для определения методов лечения врачу нужно установить:

  1. Положение дополнительного пальца кисти, которое может быть преаксиальным (между безымянным пальцем и мизинцем) или постаксиальным - за мизинцем.
  2. Характер патологии. При наследственной полидактилии добавочный палец отходит от пятой и развит довольно хорошо. Если речь о врожденном дефекте, то палец будет недоразвитым, в виде одной/нескольких фаланг внутри кожного выпячивания.
  3. Наличие дополнительных изменений в анатомии пясти или плюсны, которые могут проявляться в виде добавочных костей, деформаций суставов, связок и сухожилий.
  4. Является ли полидактилия самостоятельной аномалией или проявилась в составе синдрома. Для этого оцениваются другие симптомы и назначаются дополнительные анализы.

После этого выбирается методика лечения. Она заключается в оперативном удалении лишних пальцев, чтобы ребенок, у которого от рождения шесть пальцев на руках илидеформированная стопа, мог развиваться нормально, не чувствуя психологической и физической ущемленности. Врач определяет, в каком возрасте лучше провести удаление, а также понадобится ли пластическая операция для восстановления эстетичного вида конечности.

Подготовка к операции

Особенности генеза полидактилии влияют на объем хирургического вмешательства. Например, кожную складку, которая кровоснабжается капиллярами, удалить несложно. А если шесть пальцев на руках сопровождаются соответствующими изменениями в пясти, то потребуется не одна операция. А в случаях полной функциональности «лишних» пальцев может быть принято решение оставить все как есть.

Подбирая методику оперативного лечения полидактилии, медики проводят еще несколько исследований:

  • рентгенография конечности;
  • исследование кровоснабжения добавочных пальцев.

Бывают случаи, когда крупный сосуд питает сразу два частично разделенных пальца. Тогда удаление без учета этой особенности может привести к последующим нарушениям кровоснабжения.

Когда все исследования завершены, проводится операция. Иногда ей предшествует терапевтическое лечение, но такие случаи единичны. Обычно лечащий врач настаивает на лечении полидактилии в раннем возрасте, большинство операций выполняется в первый месяц жизни ребенка.

Промедление только усложняет ситуацию, ведь кости и окружающие ткани у детей быстро растут, испытывают определенную нагрузку. Чем раньше сделана пластика, тем с меньшим количеством вторичных деформаций придется бороться.

А что если оставить…

На руках же, особенно если все пальцы хорошо развиты и кисти симметричны, эта особенность мало чем помешает. Разве что придется заказывать перчатки у портного и ловить любопытные взгляды.

Люди привыкли видеть себя стандартными – с 5-ю пальцами на руке и ноге. Но существуют такие патологии, которые существенно видоизменяют людей. Одной из таких является полидактилия, чем называют анатомическую аномалию врожденного типа. У людей с полидактилией имеются лишние пальцы на руках и ногах. По статистическим исследованиям, рождение детей с этой патологией – 1 на 5000 новорожденных.

Как правило, лишние пальцы удаляются сразу после рождения хирургическим путем. Заболевание существенно нарушает функции конечностей, поэтому сказывается на психическом состоянии ребенка, тормозит его физическое и эмоциональное развитие, принуждает носить специальную обувь, ограничивает возможность самореализации.

Классификация патологии

В зависимости от локализации дополнительного пальца патологию подразделяют на:

  1. Радикальную, характеризующуюся удвоением большого пальца.
  2. Центральную – двойной указательный, безымянный или средний палец.
  3. Ульнарную – двойной мизинец.

Также полидактилию классифицируют по типу удвоения:

  1. Рудимент – палец нефункциональный – это мягкая ткань на кожной ножке без костей.
  2. Раздвоенный основной палец – образуется за счет удвоения кости, но недоразвит с меньшим количеством фаланг.
  3. Полноценный добавочный палец – имеет нормальное строение и размеры.

Лишние пальцы в большинстве случаев отмечаются на руках. Но бывают случаи, когда патология привела к формированию лишнего пальца на руках, и на ногах одновременно.

Причины развития полидактилии

Причины патологии изучены не полностью. Но точно установлено, что главным фактором выступает генетическая предрасположенность. Носителями мутационного гена может быть один из родителей. При этом сами они могут быть здоровыми – это и вызывает многочисленные споры и суждения в изучении причин. Несмотря на генетические вопросы, вероятность наследования патологии составляет 50%.

Другая версия предполагает, что полидактилия возникает, как симптом некоторых генных или хромосомных синдромов. Примерно 120 типов нарушений генетического или хромосомного характера могут привести к развитию патологии.

Изолированная многопалость, по предположению ученых, возникает на 5-8 неделе развития эмбриона. Дальнейший рост лишнего пальца спровоцирован увеличенным количеством мезодермальных клеток.

Симптоматика

К основному симптому относят наличие у малыша лишних пальцев на кистях рук или стопах ног. Важно знать, что патология не всегда является отдельно выраженной проблемой. Чаще всего она сочетается с другими врожденными аномалиями опорно-двигательного аппарата, где выделяют:

  • сгибательные контрактуры пальцев — укороченные или сросшиеся сухожилия и прочие патологии;
  • синдактилию – патология сросшихся пальцев;
  • брахидактилию – характерное укорачивание пальцев.

Приведенные патологии могут оказаться второстепенными либо, наоборот, выступать в качестве основных, в результате чего развитие малыша будет протекать еще медленнее, а его становление в обществе наткнется на непонимание и насмешки.

Диагностика

Для определения причин возникновения лишнего пальца проводится генетическая диагностика, которая включает проведение генеологического анализа с целью спрогнозировать риск рождения малыша с полидактилий у пары.

Если полидактилия возникает по вине хромосомного или генного синдрома, проходит комплексное и дополнительное обследование. Здесь проводят , исследование внутриутробной жидкости или биопсию. В том случае, если выявлена изолированная многопалость, беременность сохраняется. В случае выявления тяжелой хромосомной патологии женщине предлагается искусственное прерывание беременности.

Также проводятся клинические обследования ребенка уже после рождения. Проводится рентгенологическое обследование с целью оценки костно-суставного аппарата, обязательно проведение МРТ для оценки состояния хрящевых, костных и мягких тканей. Электрофизиологические исследования дают информацию о состоянии кровотока и мышц.

Лечение и профилактика

В качестве лечения многопалости приводится только хирургическое удаление лишних пальцев. Если палец является рудиментом – не имеет кости – его удаляют в первые месяцы жизни ребенка. Во всех других случаях операцию откладывают до годовалого возраста малыша. В зависимости от вида деформации различаются и хирургические вмешательства, где выделяются:

  1. Добавочный палец удаляется без операции на основном.
  2. Иссечение лишнего пальца с пересечением кости для исправления деформации.
  3. Удаление с выполнением пластики.

После операции проводятся реабилитационные мероприятия, которые включают физиотерапию, массаж, занятия лечебной физкультурой.

В профилактических целях рождения ребенка необходимо тщательно планировать свою беременность, провести все медико-генетические экспертизы. В группу риска попадают пары, где в семьях уже были рождены дети с полидактилией.

Полидактилия – это патология, которая не угрожает жизни ребенка, а после операции он ничем не будет отличаться от своих сверстников. Но такие дети должны наблюдаться у врача-ортопеда до достижения 15 летнего возраста — до этого времени происходит рост конечностей. Не стоит паниковать при появлении ребенка с аномалией. Медицина настолько ушла вперед, что справиться с этой проблемой для нее не составит ничего сложного. У вашего малыша будут красивые и здоровые ручки и ножки.

Больше пяти, называется полидактилией. Полидактилия известна очень давно - в Древнем Египте и Древнем Вавилоне рождение таких было совсем не редким явлением.

На сегодняшний день лишние пальцы удаляют еще в детском возрасте, это простая операция, после которой практически не остается следов. Хотя хирургическое удаление применяется с косметической целью - на качество жизни лишние пальцы никак не влияют.

Причин полидактилии несколько. Часто это отклонение носит семейный характер, то есть если у одного из родителей есть лишний , то детей с такой же аномалией очень высока. Обычно признак полидактилии сцеплен с доминантным геном, но бывают случаи наследования и по аутосомно-рецессивному типу.

Полидактилия может быть признаком синдрома Патау, или трисомии 13. Это значит, что в хромосомном наборе человека в 13 паре хромосом имеется одна лишняя хромосома (три вместо двух). И для этого заболевания характерно множественные нарушения развития внутренних органов и систем, в том числе и полидактилия.

Синдром Рубинштейна-Тейби характеризуется аномалией развития пальцев, среди которых встречается и полидактилия. Это связано с
нарушением развития всей костной системы, костный возраст значительно отстает от паспортного, кости лицевого черепа деформированы, удваиваются либо концевые фаланги пальцев, либо весь палец.

Также полидактилия может быть признаком генетического заболевания, которое выражается в нарушении обменных процессов. Это синдром Смита-Лемли-Опица, но встречается он крайне редко.

Не так давно ученые доказали, что полидактилия детей может быть следствием вредных привычек родителей. Известно, что, если мать курила во время беременности, то для нее очень высок риск родить младенца с шестью пальцами. Также давно доказано, что если женщина в первые три месяца беременности перенесла сильный и длительный стресс, то увеличивается вероятность рождения ребенка с аномалиями развития, в том числе и полидактилией.

Если у ребенка лишний палец - один или несколько - бояться этого не нужно. Этот небольшой косметический дефект легко устраним с помощью несложной хирургической операции, и даже до удаления он никак не мешает малышу. Но если женщина планирует беременность, то она должна принять определенные меры предосторожности: за три месяца до зачатия перестать курить, начать соблюдать здоровый образ жизни и избегать потенциально опасных моментов (излишнее пребывание на солнце, рентгеновское излучение, вредные производственные факторы).

Полидактилия, или многопалость - это врождённая патология, при которой на руках или ногах ребёнка наблюдается большее, чем положено, количество пальцев. Что делать с аномалией и насколько она опасна? Разбираемся вместе со специалистами.

Так ли страшно?

Полидактилия — наследственное и довольно редкое явление. Вероятность унаследования патологии от отца или матери составляет около 50%. На первый взгляд кажется, что аномалия не представляет серьёзной опасности для ребёнка: подумаешь, лишний палец на руке, что в этом страшного? В некоторых случаях в шестипалости действительно нет ничего опасного. Однако важно выяснить, не сопровождается ли патология другими нарушениями в организме.

Помимо очевидного негативного эффекта на психику и даже ограничения в выборе профессий для человека, полидактилия может иметь ещё целый ряд сопутствующих проблем. Так, нередко заболевание сопровождается проблемами опорно-двигательного аппарата, недоразвитостью фаланг пальцев и их сращением. Врачи предупреждают: аномалия не опасна для жизни, но может спровоцировать серьёзные нарушения в работе конечностей и вызвать тяжёлую психологическую травму у ребёнка. Поэтому лишний палец лучше удалить.

Комментирует Ольга Полякова, детский травматолог-ортопед московской клиники «Медицина»:

— Полидактилия является анатомической аномалией. Причинами патологии могут стать тяжёлые хромосомные нарушения, генетические мутации и наследственность.
Полидактилия бывает трёх типов: рудиментарная, когда имеются добавочные пальцы, они состоят из кожи; второй тип — присутствие добавочных пальцев, которые являются раздвоением основных; и третий — наличие полноценных, нормальной формы и размеров добавочных конечностей.

Лишние пальцы чаще появляются на руках, но могут быть и на ногах или одновременно на нижних и верхних конечностях. Формируется патология ещё во внутриутробном периоде развития ребёнка.

Если лишние пальцы находятся на кистях рук, и их наличие мешает полноценному функционированию конечности — опоре, хвату — проводить операцию нужно обязательно, так как в противном случае ребёнок будет отставать в развитии.

Если лишние пальцы находятся на стопе, и не мешают хождению и ношению обуви, операцию можно отложить до момента, когда ребёнок вырастет и сам сможет принять решение, делать операцию или нет. Конечно, если эта аномалия вызывает психологические комплексы у ребёнка, операцию можно провести раньше.

Специалисты израильского медицинского центра Tel Aviv CLINIC комментируют:

— Полидактилия руки или ноги бывает: преаксиальной (радиальной) — со стороны большого пальца, центральной и постаксиальной — со стороны мизинца. Формы постаксиальной и преаксиальной полидактилии бывают чаще, чем центральная.

У большинства маленьких пациентов, около 90%, при полидактилии нет других сопутствующих заболеваний. Возможной причиной полидактилии может быть генетическая передача в виде аутосомно-доминантной наследственности. Это может быть подтверждено наличием дополнительного пальца у одного из родителей или других членов семьи. Если подобная проблема была обнаружена у других членов семьи или одного из родителей, можно предположить, что это семейная форма полидактилии.

Если генетические тесты не подтверждают, что полидактилия является наследственной, то можно предположить, что заболевание вызвано влиянием каких-то негативных факторов на 5-8 неделе беременности.

Обследование, кроме физического осмотра ребёнка, может включать рентген, УЗИ и МРТ кисти или стопы. Ангиография делается для оценки кровотока.

Лечение полидактилии всегда имеет хирургический характер. Если лишний палец имеет только мягкие ткани, то его можно удалить в течение месяца после рождения младенца.

В остальных случаях, когда лишний палец кроме мягких тканей имеет кости, суставы и сухожилия, реконструктивная операция ремоделирования кисти или стопы делается через год после рождения.

Это считается оптимальным временем для хирургического лечения полидактилии, так как костные структуры уже достаточно сформированы для проведения операции. Микрохирургическая коррекция полидактилии, в зависимости от её типа, может иметь различный характер, но почти всегда требуется костная, сухожильная и кожная пластика конечности.

Как предотвратить?

Как мы уже говорили, полидактилия — наследственная аномалия. Чтобы выяснить, есть ли риск развития патологии у вашего будущего малыша, во время планирования беременности нужно провести генетические консультации.

Иногда на развитие полидактилии могут повлиять и негативные факторы во время беременности: инфекционные заболевания, перенесённые будущей мамой, плохие условия жизни, вредные привычки, облучение и употребление лекарств, опасных для беременной женщины. Эти причины могут оказать влияние на развитие патологии примерно на 8-й неделе беременности, когда закладывается костная ткань у плода. Поэтому для предотвращения развития полидактилии важно исключить все эти факторы во время вынашивания малыша.

Интересный факт: самым «многопалым» человеком в мире является Акшат Саксен из Индии. У него по 7 пальцев на каждой руке и по 10 — на каждой ноге. 34-палому мальчику сейчас 8 лет и он внесён в Книгу рекордов Гиннесса, как человек, имеющий самое большое количество пальцев. Интересно и то, что у ребёнка нет ни одного большого пальца ни на руках, ни на ногах. Акшат Саксен уже перенёс несколько очень сложных операций по удалению лишних пальцев.