(ганглионит цилиарного узла) - воспалительное поражение ресничного вегетативного ганглия, ведущим проявлением которого является глазная вегетативная боль, сопровождающаяся слезотечением, гиперемией конъюнктивы, серозным ринитом и светобоязнью. Заболевание может осложниться развитием кератита, иридоциклита, конъюнктивита. Диагностировать синдром Оппенгейма позволяет типичная клиника и болезненность триггерных точек орбиты; в сложных случаях - диагностическое введение лидокаина или новокаина в область цилиарного ганглия. Лечебный алгоритм включает использование обезболивающих глазных капель, противовоспалительных и симптоматических средств, физиотерапевтических методов и рефлексотерапии.

Общие сведения

Цилиарный (ресничный) вегетативный ганглий расположен позади глазного яблока в жировой клетчатке глазницы рядом со стволом зрительного нерва. Его диаметр около 2 мм. Цилиарный узел состоит из парасимпатических нейронов, получающих иннервацию от преганглионарных волокон ветви глазодвигательного нерва. Транзитом через ганглий проходят чувствительные волокна нозоресничного нерва и симпатические волокна от внутреннего сонного сплетения. Из цилиарного узла выходят короткие ресничные нервы, имеющие в своем составе как парасимпатические волокна, являющиеся отростками нейронов ганглия, так и проходящие через него чувствительные и симпатические волокна.

Ресничные нервы идут к задней поверхности глазного яблока и проходят через его белочную оболочку; иннервируют мышцы зрачка и оболочки глаза, в т. ч. роговицу. Интересно, что сфинктер зрачка и ресничная мышца получают иннервацию только парасимпатическими волокнами, а дилататор зрачка - только симпатическими. В связи с этим при нарушениях вегетативной иннервации с преобладанием парасимпатической системы наблюдается сужение зрачка (миоз), при большем возбуждении симпатических волокон - расширение зрачка (мидриаз).

Пароксизм вегеталгии, как правило возникает вечером или в ночное время. Острый период сопровождается серией ежедневных приступов, затем возможен длительный межприступный этап. Обычно синдром Оппенгейма характеризуется типичной для вегеталгий сезонностью обострений - весна, осень.

Диагностика синдрома Оппенгейма

Объективно у пациентов, имеющих синдром Оппенгейма, отмечается резкая болезненность при надавливании на внутренний угол глаза, проекционные точки выхода надглазничного нерва (граница медиальной и средней 1/3 надглазничного края) и носоресничного нерва (медиальная точка орбиты). В зависимости от преобладания возбуждения парасимпатических или симпатических волокон, у больных наблюдается синдром Горнера или синдром Пти. Первый включает триаду признаков: миоз, опущение верхнего века и энофтальм , второй - мидриаз, экзофтальм и расширение глазной щели.

Диагностировать ганглионит цилиарного узла может невролог . Однако для обследования состояния глазного яблока обязательна консультация офтальмолога . Последний проводит проверку остроты зрения , периметрию и осмотр структур глаза (офтальмоскопию , биомикроскопию , диафаноскопию). Офтальмологическое обследование направлено как на выявление патологии, вызвавшей синдром Оппенгейма, так и на диагностику изменений глазного яблока, возникших в результате ганглионита.

В затруднительной диагностической ситуации производится блокада цилиарного ганглия - Первоочередной задачей лечения является купирование болевых пароксизмов. С этой целью назначается закапывание в глаз 0,25% раствора дикаина, лучше в сочетании с 0,1% раствором адреналина. Глазные капли применяются первые 5-7 дней заболевания. Рекомендованы нестероидные противовоспалительные (диклофенак, ибупрофен, пироксикам), в случае интенсивных вегеталгий - сложный порошок, содержащий бендазол, никотиновую кислоту, вит. С, тиамин, дифенилтропин и глутаминовую кислоту.

Параллельно в зависимости от клинических симптомов, сопровождающих синдром Оппенгейма, назначают симптоматические средства (седативные, снотворные, ганглиоблокаторы, холиноблокаторы). При наличии герпетической сыпи рекомендованы противовирусные средства (амантадин, ацикловир) и индукторы интерферона (амиксин, циклоферон). Целесообразно внутримышечное введение вит. В12 и вит. В1. Пациентам с хронической ишемией головного мозга дополнительно назначается сосудистая и метаболическая терапия: пентоксифиллин, винпоцетин, мельдоний, пирацетам.

Комбинированная терапия ганглионита цилиарного узла включает использование физиотерапии. Наиболее зарекомендовали себя диадинамотерапия , эндоназальный электрофорез с новокаином, ультрафонофорез новокаина на область надбровья, магнитотерапия . У пациентов с плохой переносимостью фармпрепаратов с успехом применяется

Относится к группе наследственных нервно-мышечных заболеваний с относительно благоприятным прогнозом. Передается по аутосомно-рецессивному типу или доминантному с низкой пенетрантностью мутанного гена. В основе заболевания, как и при спинальной амиотрофии Верднига — Гоффмана, лежит недоразвитие клеток передних рогов спинного мозга.

Отмечается дегенерация мышечных волокон, которые могут быть истонченными или, наоборот, гипертрофированными. Между пучками мышечных волокон имеются отложения жировой и соединительной тканей. Внешние признаки заболевания в большинстве случаев проявляются уже в первые дни после рождения.

Основной симптом врожденной миатонии — резко выраженное снижение мышечного тонуса, особенно в нижних конечностях, в несколько меньшей степени страдают мышцы верхних конечностей и туловища.

Активные движения в суставах ограничены, пассивные движения совершаются в большем объеме — разболтанность суставов, из-за чего конечностям можно придать необычное положение: положить ногу за голову, при тыльном сгибании кисти она может касаться предплечья и т. д.

Сухожильно-периостальные рефлексы обычно снижены или даже не вызываются, что зависит от выраженности гипотонии. Фибриллярные подергивания не наблюдаются. Мышечные атрофии отсутствуют. Патологический процесс не распространяется на мышцы лица, языка, мягкого нёба. Больные миатонией весьма склонны к простудным заболеваниям. Течение заболевания, как правило, регредиентное или стационарное.

«Справочник по педиатрии», А.К.Устинович

МИАТОНИЯ ОППЕНГЕЙМА, врожденная амиотония, относится к группе врожденных поражений нервно-мышечной системы. В основе заболевания, по мнению большинства авторов, лежит дефект развития клеток передних рогов спинного мозга. В настоящее время многие не считают миатонию Оппенгейма самостоятельной нозологической формой, а рассматривают ее как доброкачественный вариант ранней формы болезни Верднига-Гоффманна. Не исключены также дефекты внутриутробного развития спинного мозга и мышечной ткани.

При гистологическом исследовании находят изменения в передних рогах, особенно в поясничном утолщении. Наблюдается резкое уменьшение количества ганглиозных клеток. Имеющиеся клетки малы, бедны хроматином, с резко уменьшенной протоплазмой, с отсутствием аксонов или резким изменением их формы. Передние корешки истончены. Аналогичные изменения найдены в больших пирамидных клетках Беца и некоторых ядрах черепных нервов. В мышечной ткани отмечаются значительные изменения, большая часть волокон подвергается дегенерации. Тонкие пучки мышечных волокон разделяются небольшими скоплениями жира и фиброзной соединительной тканью.

Симптомы заболевания выявляются уже в первые дни жизни. В некоторых случаях дефект двигательной сферы отмечается еще внутриутробно (слабое шевеление плода). Все движения ребенка совершаются вяло, в тяжелых случаях конечности неподвижны, на ощупь мышцы мягкие за счет резкого снижения мышечного тонуса, который и является ведущим симптомом и обусловливает в основном двигательный дефект. Иногда гипотония достигает степени полной атонии. Конечностям можно придавать любое положение. Отмечается расслабленность связочного аппарата. Сухожильные рефлексы угнетены. Двигательные расстройства обычно симметричны, более резко выражены в нижних конечностях. Чувствительность сохранена. Психика не изменена. Дети, как правило, хорошо упитаны. Электромиография выявляет изменения, характерные для поражения передних рогов.

Течение заболевания стационарное или отмечается некоторое улучшение состояния, увеличение объема движений, больные могут держать голову, сидеть, иногда стоять и даже передвигаться. Дети редко доживают до 14-15 лет, смерть наступает от интеркуррентных заболеваний (чаще от поражения легких).

Дифференциальный диагноз проводят с острым полиомиелитом, в отличие от которого при миатонии наблюдаются симметричные поражения мышц, слабо выражены мышечные атрофии. Рахит сопровождается выраженной мышечной гипотонией, но в этом случае наблюдаются и другие признаки рахита.

Лечение заболевания. Назначают АТФ, глютаминовую кислоту, витамины B1, E, а также галантамин, препараты анаболических гормонов,. Показаны систематические курсы массажа, ЛФ>К- Прогноз малоблагоприятный.

Что такое миатония Оппенгейма и другие статьи по теме неврология.

Миатония Оппенгейма - врожденная амиотония, относится к группе врожденных поражений нервно-мышечной системы. В основе заболевания, по мнению большинства авторов, лежит дефект развития клеток передних рогов спинного мозга. В настоящее время многие не считают миатонию Оппенгейма самостоятельной нозологической формой, а рассматривают ее как доброкачественный вариант ранней формы болезни Верднига-Гоффманна. Не исключены также дефекты внутриутробного развития спинного мозга и мышечной ткани.

При гистологическом исследовании находят изменения в передних рогах, особенно в поясничном утолщении. Наблюдается резкое уменьшение количества ганглиозных клеток. Имеющиеся клетки малы, бедны хроматином, с резко уменьшенной протоплазмой, с отсутствием аксонов или резким изменением их формы. Передние корешки истончены. Аналогичные изменения найдены в больших пирамидных клетках Беца и некоторых ядрах черепных нервов. В мышечной ткани отмечаются значительные изменения, большая часть волокон подвергается дегенерации. Тонкие пучки мышечных волокон разделяются небольшими скоплениями жира и фиброзной соединительной тканью.

Симптомы

Симптомы заболевания выявляются уже в первые дни жизни. В некоторых случаях дефект двигательной сферы отмечается еще внутриутробно (слабое шевеление плода). Все движения ребенка совершаются вяло, в тяжелых случаях конечности неподвижны, на ощупь мышцы мягкие за счет резкого снижения мышечного тонуса, который и является ведущим симптомом и обусловливает в основном двигательный дефект. Иногда гипотония достигает степени полной атонии. Конечностям можно придавать любое положение. Отмечается расслабленность связочного аппарата. Сухожильные рефлексы угнетены. Двигательные расстройства обычно симметричны, более резко выражены в нижних конечностях. Чувствительность сохранена. Психика не изменена. Дети, как правило, хорошо упитаны. Электромиография выявляет изменения, характерные для поражения передних рогов.

Течение заболевания стационарное или отмечается некоторое улучшение состояния, увеличение объема движений, больные могут держать голову, сидеть, иногда стоять и даже передвигаться. Дети редко доживают до 14-15 лет, смерть наступает от интеркуррентных заболеваний (чаще от поражения легких).

Дифференциальный диагноз проводят с острым полиомиелитом, в отличие от которого при миатонии наблюдаются симметричные поражения мышц, слабо выражены мышечные атрофии. Рахит сопровождается выраженной мышечной гипотонией, но в этом случае наблюдаются и другие признаки рахита.

Лечение

Назначают АТФ, глютаминовую кислоту, витамины В1, Е, а также галантамин, препараты анаболических гормонов. Показаны систематические курсы массажа, ЛФК. Прогноз малоблагоприятный.

или конгенитальная амиотония, относится к группе врожденных амиотрофий. Этиология неизвестна. Появление первых симптомов болезни после какой-либо инфекции может быть связано с ослаблением организма и выявлением уже имевшегося дефекта. В основе заболевания, по мнению большинства авторов, лежит врожденное недоразвитие спинного мозга и мышечной ткани. Семейный фактор, как правило, отсутствует. При гистологическом исследовании находят изменения в передних рогах, особенно в поясничном утолщении, наблюдается резкое уменьшение количества ганглиозных клеток. Имеющиеся клетки малы, бедны хроматином, с резко уменьшенной протоплазмой, с отсутствием аксонов или резким изменением их формы. Передние корешки истончены. Аналогичные изменения найдены в пи-рамидных клетках Беца и некоторых ядрах черепномозговых нервов. В мышечной ткани отмечаются значительные изменения, больше волокон подвергается дегенерации: Поперечно исчерченные атрофированные волокна сохраняются довольно долго. Тонкие пучки мышечных волокон разделяются небольшими скоплениями фиброзной соединительной тканью.

Симптомы заболевания выявляются уже в первые дни жизни. В некоторых случаях мать отмечает слабое шевеление плода во время беременности. Все движения ребенка совершаются вяло, в тяжелых случаях конечности неподвижны, как при полном параличе, но при тщательном исследовании выявляются очень слабые сокращения. На ощупь мышцы мягкие, однако грубых атрофий выявить не удается. Особенно страдает мышечный тонус, который и обусловливает резкое затруднение движений. Гипотония достигает степени полной атонии. Конечностям можно придавать любое положение. Отмечается расслабленность и связочного аппарата. Сухожильные рефлексы угнетены. Фибриллярных и фасцикулярных подергиваний нет. Двигательные расстройства обычно симметричны более резко выражены в нижних конечностях. Иногда выявляются слабость лицевой мускулатуры, затруднение глотания, слабость межреберных мышц. Чувствительность сохранена, психика не изменена. Дети, как правило, хорошо упитаны. При исследовании электровозбудимости находят количественное понижение, а в некоторых случаях отмечают понижение реакции на фарадический ток и нормальный ответ на гальванический. Электромиография выявляет изменения, характерные для поражения передних рогов. Течение заболевания стационарное или отмечается некоторое улучшение состояния, увеличение объема движений; больные могут держать голову, сидеть, иногда стоять и даже передвигаться. Дети редко доживают до 14-15 лет, смерть наступает от интержуррентных заболеваний (чаще от поражения легких). Дифференциальный диагноз проводят с острым полиомиелитом, в отличие от которого при миатонии наблюдаются симметричное поражение мышц, слабо выраженные мышечные атрофии. В некоторых случаях миатонию трудно отличить от спинальной амиотрофий Верднига - Гоффмана. Помогает динамическое на-блюдение над больным: при миатонии отмечается регресс симптомов, при спинальной амиотрофий, наоборот, ухудшение состояния. Многие авторы не проводят резкой границы между этими двумя заболеваниями, считая их единой формой. Рахит сопровождается мышечной гипотонией, но в этом случае наблюдаются и другие признаки рахита.

Лечение. Применяются АТФ, глутаминовая кислота, вита-мин B1, витамин Е, а также дибазол, нивалин, галантамин. Можно рекомендовать переливание крови или плазмы, гидролизин. Легкий массаж, лечебная физкультура. Прогноз малоблагоприятный.