В белорусский прокат вышла картина Декстера Флетчера - экранизация реальной истории об одном из самых известных лузеров и одновременно героев спорта.

Эдди Эдвардс - хронический неудачник, который однажды решил во что бы то ни стало выступить на зимней Олимпиаде в качестве прыгуна с трамплина, не имея практически никакой подготовки. Преодолев все трудности, Эдвардс таки попал на игры в 1988 году и ожидаемо занял последнее место. Несмотря на это, неуклюжий паренек в очках и со смешными усиками стал любимцем всех болельщиков и едва ли не национальным героем.

Создатели фильма "Эдди Орел" не скрывают, что их фильм лишь частично основан на красивой истории падений Эдди Эдвардса. Посмотрев картину и подробно изучив реальные сведения, мы попытались разобраться, что из фильма было на самом деле, а что выдумало в угоду большей драматичности.

Персонаж Хью Джекмана основан на реальном человеке?

Нет. В биографии Эдди Эдвардса ни разу не упоминается вышвырнутый из команды трамплинист Бронсон Пири (Хью Джекман), который впоследствии стал тренером Эдди. Этот персонаж является по большей части выдуманным. В фильме говорится о том, что Пири был подающим надежды спортсменом, пока не пристрастился к алкоголю. В реальности Эдди Эдвардс учился прыжкам с трамплина в Лейк-Плэсиде под руководством двух американцев, Джона Вискома и Чака Бергхорма. Сценарист фильма Шон Маколи говорил, что на создание образа персонажа Джекмана его вдохновили истории тренеров Эдди, но никакой прямой связи между ними и Бронсоном Пири нет.

Правда ли, что у Эдди Эдвардса не было никакого опыта в прыжках с трамплина?

Нет. Настоящий Эдди был куда более опытным трамплинистом, чем парень, которого мы увидели в фильме. Эдвардс на самом деле работал штукатуром, но некоторое время увлекался каскадерскими прыжками через автомобили и автобусы. Кроме этого, у него был большой опыт в катании на горных лыжах, поэтому сначала он хотел выступить на Олимпиаде в этом виде спорта. К 1986 году Эдди практически разорился, поэтому отчаянно искал для себя новый вид деятельности. "У меня совсем не было денег, поэтому нужно было выбирать вид спорта, не требующий затрат" - говорил Эдди в одном из интервью - "Я проезжал мимо трамплинов в Лейк-Плэсиде и подумал: вроде неплохо". В фильме на то, чтобы стать прыгуном с трамплина, Эдди (его сыграл Тэрон Эджертон) натолкнул висящий на стене в его комнате плакат.

Эдди действительно чуть было не остался инвалидом в детстве?

Не совсем. Эдди всегда был бесстрашным ребенком и постоянно расплачивался за свою храбрость. В десятилетнем возрасте он выступал в футбольной команде на позиции вратаря и его жесткий стиль игры привел к серьезному повреждению коленного сустава. В результате ему пришлось носить гипс целых три года. Потом Эдди стал учиться кататься на лыжах и попал в сборную Великобритании в тринадцатилетнем возрасте.

Настоящий Эдди был единственным ребенком в семье?

Нет. У реального Эдди Эдвардса есть младшая сестра Лиза. В 2007 году Эдди спас ей жизнь, пожертвовав костный мозг, который требовался девушке для донорской трансплантации.

Правда ли, что Эдди некоторое время жил в психиатрической больнице?

Да. Хоть это и не было показано в фильме, но в реальной истории спортсмена действительно упоминается тот факт, что он в целях экономии заселился в палату финской психлечебницы. Находясь там, Эдди узнал о том, что прошел отбор в олимпийскую сборную Великобритании. Позже его ненавистники шутили, что его жилье как нельзя лучше ему подходило.

Чтобы заработать немного денег, Эдди постоянно устраивался на неполный рабочий день садовником, няней, носильщиком в отелях и даже поваром. Спортсмен ездил на машине матери, носил шлем, подаренный ему итальянцами, а лыжи брал у австрийской команды (в фильме герой Хью Джекмана ограбил бюро находок, чтобы найти экипировку для Эдди). Он надевал шесть пар носков, чтобы лыжные ботинки большого размера могли держаться на ноге. Однажды Эдди сломал челюсть и вместо того, чтобы поехать в больницу, подвязал ее наволочкой и продолжал заниматься своими делами.

Откуда появилось прозвище "Эдди Орел"?

Когда Эдди приехал на Олимпиаду в Калгари в 1988 году, фанаты в аэропорту встречали его с плакатами "Добро пожаловать в Калгари, Эдди Орел". Эта надпись попала в объективы канадских телевизионщиков, поэтому прозвище быстро ушло в народ. Тогда же появилось и имя Эдди: на самом деле трамплиниста зовут Майкл Эдвардс.

Эдди действительно был таким неуклюжим, как это показано в фильме?

Да. Один из забавных случаев произошел, когда он пытался выйти к встречающим его болельщикам в Калгари. "Я шел в сторону плакатов, но не заметил стеклянную дверь и со всего размаху в нее врезался, сломав лыжи" - рассказывал Эдди.

Правда ли, что Эдвардс занимал только последние места во всех соревнованиях?

Да. Эдди Орел занял последнее место во всех трех прыжках на Олимпиаде в Калгари, однако ему удалось побить свой собственный рекорд. Но что более важно, он завершил соревнования без единой травмы, что уже можно считать успехом. "Вы все покорили наши сердца. Некоторые из вас летали, как орлы" - такую фразу произнес организатор игр Фрэнк Кинг на церемонии закрытия.

Несмотря на свои поражения, Эдди действительно был любимцем публики и прессы?

Да. Эта момент в фильме показан наиболее точно в сравнении с реальной историей. Несмотря на отсутствие у Эдди спортивного таланта, многие зрители Олимпиады выражали к нему искреннюю симпатию, поскольку видели в нем не какого-нибудь супергероя, а обычного британского паренька, такого же, как все они. "Я думаю, что стал неким символом спортивного духа - простой парень-любитель пробился на Олимпиаду только благодаря своей искренней любви к спорту" - говорил Эдди. Как и в фильме, это вызывало возмущение в кругах профессиональных олимпийцев, отдавших своему виду спорта практически всю жизнь. Они считали, что Эдвардс недостоин выступать на соревнованиях такого уровня.

Как сложилась жизнь Эдди Эдвардса после Олимпиады?

После выступления на играх в 1988 году на Эдди посыпались приглашения на различные телевизионные шоу, в том числе в популярную передачу The Tonight Show с Джонни Карсоном. По словам Эдди, только благодаря контрактам на эти выступления, он за год заработал около 600.000 фунтов стерлингов. Будучи по специальности штукатуром, Эдвардс некоторое время снова занимался строительными работами, но затем наступил бум мотивационных семинаров и бывший трамплинист тоже стал зарабатывать этим на жизнь. В конце концов, он продал права на экранизацию его истории жизни. Эдди Эдвардс надолго стал частью британского фольклора как героический неудачник, который никогда не отказывался от своей мечты.

Фильм "Эдди Орел" можно посмотреть во всех минских кинотеатрах до 20 апреля.

Антон Коляго, ByCard

J.W. Adie (Эдди) описал этот синдром в 1931 г. и он представляет собой сочетание некоторых офтальмологических и неврологических расстройств и характеризуется клинической пупиллотонией (ригидность зрачка), анормальными реакциями зрачка, отсутствием костно-сухожильных рефлексов (в особенности на нижних конечностях). Хотя в большинстве литературных источников, синдром носит имя автора („синдром Adie»), тот же симптоматический комплекс встречается описанным и под другими названиями :

  • «Синдром Weill» (синдром Вэил);
  • «Weill – Reys» (Вэил – Рэйс),
  • «Wеіll – Rеуs – Adіе» («Вэил – Рэйс – Эдди»),
  • «Adie – Holmes» («Эдди – Холмс»),
  • «Adie – Kehrer» («Эдди – Кехер»),
  • «Markus» («Маркус»),
  • «пупиллотония Adie»,
  • «псевдо – табетическая пупиллотония Kehrer»,
  • «синдром миотонического зрачка»,
  • «ложный синдром (Argyll (Эгрил)) Robertson (Робертсон)»,
  • синдром Адье.

Классификация синдрома Эдди:

Синдром Эдди делится на врожденный и приобретенный.

Врожденный синдром Эдди характеризуется нарушением ахилового рефлекса, но нарушением зрения при чтение и другим мелким манипуляциям вблизи он не свойственен.

Приобретенный синдром Эдди наоборот, характеризуется нарушением зрения вблизи, и может коррегироваться только с помощью закапывания миотиков. Возникает чаще после перенесенных инфекций, неврологических и других травм, после серьезных интоксикаций.
Этиопатогенез. Этиология синдрома не известна. Предполагается, что существует связь между появлением этого синдрома и рядом нейроофтальмологических заболеваний, в числе которых указываем на следующие: врожденная миотония, прогрессивная мышечная атрофия, некоторые мозговые воспаления, глазной герпес. Возникновение аномалий - хотя бы только и глазных - вероятно является последствием изменения тонуса вегетативной нервной системы.

Симптоматология

1. Глазные расстройства.

  • Ригидность зрачка (пупиллотония); зрачок постоянно расширен, а его диаметр, хотя и увеличен по сравнению с нормальным зрачком, колеблется изо дня в день. Обычно заболевание одностороннее (в 85% случаев), а при двустороннем поражении отмечается неравномерность зрачка. Зрачки не уменьшаются даже под влиянием очень сильных световых возбудителей, доказывая этим, что реакция на прямой свет отсутствует. После длительного периода всматривания в темноту, зажигание света обусловливает легкое и очень медленное сокращение зрачка;
  • Нарушение аккомодации , проявляющееся повышенным затруднением перевода зрения издали в близь (аккомодатония), аккомодация возникает после длительного латентного периода;.
  • Отсутствие реакции конвергенции с больной стороны (когда главное поражение одностороннее).

2. Нервные расстройства:

  • отсутствие сухожильных рефлексов, особенно, на нижних конечностях; отсутствие коленных рефлексов отмечается почти, как правило, так что оно может симулировать табес. Отсутствие сухожильных рефлексов ведет к расстройству статики и хождения. Других неврологических симптомов не отмечается; спинномозговая жидкость нормальна с биологической и цитологической точек зрения.

Диагностика.

Офтальмологическое обследование является единственным способом уточнить диагноз и отличить этот синдром от других сходных патологических состояний глаза.

Следует отличать вид зрачка при синдроме Adie (Эдди) от зрачка при синдроме Argyll – Robertson (Эргил – Робертсон) (хотя оба синдрома сходны и могут быть приняты один за другой); последний имеет некоторые отличительные способности, а именно: как правило, он двусторонний, зрачки имеют небольшой диаметр или они сужены, не расширяются в темноте, легко расширяются при введении расширительных веществ и совершенно не сокращаются при применении раствора меколила.

Помимо комплексной симптоматологии, определяющей синдром Adie (Эдди), был описан ряд вариантов, отличающихся меньшей интенсивностью глазных нарушений или бедностью симптоматологии. Так были описаны формы с тоническим зрачком без сочетания с изменениями сухожильных рефлексов; формы с неполными проявлениями, даже только в области зрачка.

Синдром бывает врожденным - ив этих случаях наследственный и семейный характер объясняет появление синдрома Adie (Эдди) у детей младшего возраста - а также и приобретенным (чаще в возрасте старше 20 лет и чаще у женщин).

Течение. Неврологические и глазные симптомы не прогрессируют, однако ни тенденции к исчезновению патологических явлений не отмечается.

Прогноз - неблагоприятный, так как функциональные и нейромышечные расстройства - необратимы.

Лечение - в данное время не существует эффективного и специфического лечения; даже и симптоматическое лечение является бездействующим.

Набирают большой распространенности. Связано это с плохой экологией, наследственностью, большим количеством различных инфекций и так далее. Среди таких пороков находится и синдром Эйди (Холмс-Ади), который наблюдается чаще всего у людей с повреждением постганглионарных волокон глаза, что возникает из-за бактериальной инфекции. При этом глазной зрачок частично или полностью утрачивает способность сужаться. Он приобретает овальную форму или становится неравномерным, наблюдается сегментарное поражение радужки.

Описание

Синдром Холмса-Эйди - расстройство неврологического характера, что характеризуется постоянным расширением зрачка, реакция на свет которого очень медленная, но выраженная реакция наблюдается при яркой близкой диссоциации. Так, зрачок при сближении суживается достаточно медленно или совсем не суживается, и еще медленнее возвращается в исходные размеры, иногда в течение трех минут. При длительном пребывании в темноте у больного наблюдается расширение зрачка. Связан синдром Эйди в неврологии с тем, что бактериальная инфекция способствует повреждению нейронов в скоплении нервных клеток, что находятся в той части орбиты, которая расположена сзади, и контролируют глазное сужение. Помимо этого, у людей с таким заболеванием наблюдается нарушение вегетативного контроля тела, что связано с повреждением нервных клеток в спинном мозге. У человека поддергивается лодыжка, нарушено потоотделение. Заболевание бывает:

  1. Врожденным, что характеризуется дисфункцией ахиллового рефлекса, нарушение зрения при рассмотрении предмета вблизи не наблюдается.
  2. Приобретенным, что обуславливается нарушением зрения при близком рассматривании, которое корригируется закапыванием миотических средств. Возникает после травм, инфекций и отравлений.

Этиология и эпидемиология

Синдром Эйди полностью не изучен на сегодняшний день, в некоторых случаях принято считать его симптомом на этапе развития вегетативной недостаточности. Чаще всего болезнь встречается у представительниц слабого пола в возрасте около тридцати двух лет. Известны случаи семейного заболевания. Национальные и расовые признаки при этом не играют никакой роли.

В большинстве случае заболевание проявляется в одностороннем порядке мидриазом. Данный недуг является достаточно редким, в некоторых источниках указывается один случай патологии на двадцать тысяч людей. Это чаще всего одиночные случаи, но иногда аномалия может наблюдаться у целых семей. Дети болеют очень редко этим заболеванием. Большое количество пациентов обращаются за помощью в возрасте от двадцати до пятидесяти лет. Происхождение синдрома неизвестно, он появляется у людей, которые не имеют никаких патологий глаз. В редких случаях недуг возникает при травмах орбиты, а также в результате метастазирования раковых опухолей в орбиту глаза.

Причины

Синдром Эйди причины имеет неясные в настоящее время. Известно лишь то, что поражается реснитчатый узел, который расположен в глазнице, это провоцирует аномалию в работе мышц, отвечающих за способность четко видеть предметы на удаленном расстоянии. Способность видеть иногда возвращается, но зрачок на свет не реагирует. Главными причинами такой патологии медики считают:

    авитаминоз и инфекционные болезни;

    миотиния врожденного характера;

    герпес глаз;

    атрофия глазных мышц, которая прогрессирует;

    воспаление головного мозга или его оболочек.

Симптомы

Признаками заболевания являются три критерия:

  1. Патологически расширен один зрачок, который не реагирует на свет.
  2. Утрата сухожильных рефлексов
  3. Нарушение потоотделения.

Другие симптомы при таком недуге, как синдром Эйди , могут проявляться в светобоязни, дальнозоркости, снижении зрения, головной боли, снижении рефлексов ног. Размер зрачков на протяжении дня может изменяться. Сначала поражается один глаз, но через несколько лет возможно поражение и второго глаза.

Заболевание проявляется сразу после сильного приступа головной боли, тогда начинает свое развитие мидриаз, зрение ухудшается, появляется затуманивание при рассматривании предметов, что близко расположены. В большинстве случаев наблюдается утрата рефлексов сухожильных, гипертермия.

Синдром Эйди: диагностика

Установление диагноза возможно с использованием щелевой лампы. Также проводят пробу с использования «Пилокарпина», раствор которого закапывают в глаза и наблюдают за зрачками последующие двадцать пять минут. При этом здоровый глаз не проявляет никакой реакции, на пораженном глазу зрачок сужается. Нередко проводится исследование на МРТ и КТ. Ресничные нервы могут воспаляться при наличии дифтерии, особенно на третьей неделе протекания болезни. Затем зрачки восстанавливаются. Синдром Эйди очень похож с синдромом А. Робертсона, который характерен для нейросифилиса, поэтому диагностические мероприятия проводят для постановки точного диагноза.

Если наблюдается патология зрачка, а причины неизвестны, проводят осмотр при помощи щелевой лампы для исключения механических травм радужки, наличия инородного тела, ранения, воспалительного процесса, а также спаек, глаукомы.

Лечение

Обычно при таком недуге, как синдром Эйди, лечение не разработано. Терапия не оказывает нужного эффекта. Пациентам приписывают очки, которые корректируют нарушения. Также выписывают капли «Пилокарпин» для корректировки глазного дефекта. Нарушение потоотделения лечат с использованием грудной симпатэктомии. Полностью данная болезнь не излечивается.

Прогноз и профилактика

Все патологические изменения при таком заболевании, как синдром Эйди , являются необратимыми, поэтому прогноз в некоторой степени неблагоприятен. Но болезнь не представляет опасности для жизни и не влияет на трудоспособность человека. Но в некоторых случаях исчезновение сухожильных рефлексов со временем может развиваться еще больше. Тогда оба зрачка поражаются, приобретают маленький размер и практически не реагируют на свет. Лечение каплями «Пилокарпин» не приносит явных результатов.

Профилактические меры направлены на своевременное лечение инфекционных заболеваний, которые нередко дают осложнения. Необходимо правильно питаться и соблюдать режим дня. Здоровый образ жизни способствует снижению риска развития различных патологических состояний в организме человека.

Таким образом, данное заболевание является неизлечимым, возможно только лишь снижение проявления симптоматики, со временем недуг может прогрессировать и приводить к двухсторонней аномалии глаз. Но болезнь не опасна для жизни, поскольку смертельных исходов при данном заболевании не наблюдалось.

Кэридуэн Хью с сыном Исааком (Айзеком). Фото с сайта dailymail.co.uk

Интерес к теме возник у Кэридуэн Хью, конечно же, не случайно. У ее сынишки Айзека – синдромом Мебиуса. При этой врождённой аномалии отсутствует мимика лица. Портрета Айзека в ее «Редком проекте» нет. Зато есть много других детей, в которых фотохудожница умеет разглядеть все то, из чего складывается обычное детское обаяние – веселость, хитринку, загадочность, простоту.

Каждая фотография снабжена небольшой историей о ребенке. Но это ни в коем случае не история болезни, нет! Это рассказ родственников о том, что делает их малыша редким и особенным – помимо его диагноза. Так Хью и основанная ею благотворительная организация Same But Different (Такие же, но другие) пытаются привлечь внимание к проблемам этих детей и редких заболеваний вообще.

«Многие родители, согласившиеся принять участие в проекте, говорили о том, что оказались из-за болезни ребенка в полной изоляции, — говорит Хью. – Они были очень рады, что теперь об их детях узнает весь мир. Ведь услышав слово «редкая», большинство людей делает вывод, что эта болезнь не затронет их семью. Но статистика утверждает совсем другое».

Сегодня, в День редких заболеваний, мы публикуем 10 детских портретов работы жительниц Уэльса Кэридуэн Хью с рассказами их родителей.

Джейк

Джейк – веселый общительный мальчик, который очень любит знакомиться с новыми людьми. Он запросто может подойти к незнакомому человеку и прижаться к нему. Джейк любит свою семью и друзей, а еще музыку и воду. Его любимые занятия – петь под караоке и плавать.

У Джейка – синдром Ангельмана . Это значит – сильная задержка психического развития, неспособность самостоятельно одеться, сходить в туалет и т.д. Глаз с него нельзя спускать ни на минуту: у мальчика полностью отсутствует чувство опасности.

Алекс

Алекс – удивительный ребенок. Его жизнь очень трудна: он не может сидеть, ходить, брать в руки предметы, есть самостоятельно. А он при этом остается счастливым. Мальчик любит играть со старшим братом и смотреть детский канал по ТВ. Он вообще любит людей и общение. А еще – малыш флиртует с женщинами! Всякий, кто видит мальчика впервые, буквально влюбляет в него. И у него самый заразительный на свете смех.

Диагноз Алекса: глутарацидурия I типа – врожденное нарушение обмена веществ. Если его не лечить, последствия будут самыми тяжелыми — и в первую очередь, страдает мозг.

Мари

Эта очаровательная девочка таинственным образом умеет чувствовать людей. Неизвестно, как, но она всегда знает, когда кто-то расстроен или сердит. Тогда она целует этого человека, спрашивает все ли у него в порядке пытается утешить.

У Мари синдром WAGR (по-русски его иногда называют синдромом делеции 11p хромосомы). Название болезни – аббревиатура, созданная из первых букв названий самых распространенных симптомов. У таких детишек проблемы со зрением и обучением, а также предрасположенность ко многим видам рака.

Джеймс

На фотографии — мальчик решительный, упрямый, обожающий быть в центре внимания. У него потрясающая улыбка, своеобразное чувство юмора и несокрушимое жизнелюбие. Джеймсу нравится все: школа, музыка, любая еда, iPad и телепередачи. Он не умеет сидеть спокойно и не может удержаться от того, чтобы вмешаться в любой разговор.

Есть только одна вещь, которая Джеймсу не по душе: его инвалидное кресло, без которого не выйти на улицу.

У мальчика синдром Коффина-Лоури . Заболевание это затрагивает интеллект, мышцы, строение скелета.

Эдди

Эдварду восемь месяцев. Он самый счастливый младенец в мире. Открывая для себя мир, Эдди понимает, сколько в нем прекрасных вещей: еда, вода, мамины руки, мягкая кроватка.

На 35-й неделе беременности мамы Эдди у него обнаружили большую опухоль в левой части мозга. Когда он появился на свет, врачи принялись ставить диагнозы: правосторонний паралич, корковые нарушения зрения, синдром Веста (младенческая эпилепсия).

Нина

Она невероятно нежная и добрая девочка. Начисто лишена эгоизма, зато наделена очень живым воображением. Нина робеет перед незнакомыми людьми, но очень открыта и искренна с близкими. Она любит все, что связано с птицами. Это увлечение проявилось у девочки едва ли не с рождения, а чем оно вызвано, никто не знает.

Нина избегает яркого света, громких звуков, нечитанных книг, воздушных шаров и толпы. Несмотря на то, что она чурается незнакомцев, одно из любимых ее занятий – придумывать про них истории, а потом представлять их в лицах.

У Нины – задержка психоэмоционального развития, очень сильная светобоязнь и целый набор проблем с пищеварением.

Перси

У Перси есть два брата, с которыми он неразлучен. А вообще он любит всех людей. Готов болтать и смеяться бесконечно.

У мальчика редкая генетическая аномалия – синдром Прадера Уилли . Означает это остановку работы генов, а выражается, в частности, в том, что больной испытывает постоянное чувство голода.

Алекс

Алекс – девочка домашняя, любит проводить вечера в кругу семьи, смотря сериалы под шоколадные конфеты. Но она не прочь и посидеть в кафешке за чашечкой кофе, а недавно совершила длительное путешествие в американский Диснейленд. Девочка – поклонница Микки-Мауса, его подружки Минни, но больше всего она любит Сверчка из «Пиноккио». Она очень добрая, но иногда может довольно едко пошутить.

Ее диагнозы: болезнь Лея (поражает ЦНС) и доброкачественная внутричерепная гипертензия. Она перенесла уже несколько инсультов и имеет серьезные отставания в развитии.

Лахлан

Лахлан – самый обычный мальчишка, который любит то же, что и любой его ровесник. Например, конструктор Лего.

Но таких, как Лахлан, на планете всего пять, а в родной Великобритании он один-единственный. У мальчика – периодическая гипертермия . При это состоянии температура тела резко и без видимых причин падает (до 28 градусов), а потом в течение нескольких дней колеблется между 31 и 34 градусами. Мальчик пережил уже три таки приступа, каждый из которых оказывает пагубное действие на его здоровье. Он очень долго приходит в себя и восстанавливает силы.

Родители знают, что где-то живут еще четыре таких же уникальных ребенка, но кроме этой цифры, сведений о них – никаких. Даже страны, в которых обитают семьи с такими детьми, неизвестны. Мама и папа Лахлана очень надеются, что публикация фото их сына в интернете поможет им разыскать эти семьи.

Хайди

Все девчачье – вот стихия Хайди. Ходить в кафе, краситься и наряжаться, восторгаться диснеевскими принцессами, играть в куклы. Животных она любит беззаветно – любых. Занимается плаванием и верховой ездой.

У Хайди синдром Элерса-Данлооса , тип третий. Заболевание заключается, если коротко, в недостатке коллагена. А описать симптомы коротко не получится: их очень много. Болезнь вызывает постоянные боли в мышцах и суставах, слабость мышц, чувство усталости, различные расстройства пищеварительной системы.

Несмотря на то, что лечения от этой болезни нет, облегчить состояние ребенка можно. Выход один – операции. Первую Хайди сделали в возрасте восьми месяцев, а сколько их было еще, даже родители не подсчитают.

Перевела Екатерина САВОСТЬЯНОВА

Синдром Ади, или тонический зрачок, являются следствием частричной денервации сфинктера зрачка на уровне цилиарного ганглия (постганглионарный нейрон). Поскольку нарушается сокращение зрачка, анизокория более выражена при освещении. Синдром наблюдается, как повило. в молодом возрасте, чаще у женщин. В типичном случае пациент отмечает внезапно развившееся расширение зрачка и невозможность фокусировать глаз на близком расстоянии. При осмотре с помощью щелевой лампы "червеобразные" сокращения зрачка (сокращении небольших его секторов). Такое частичное сокращение особенно хорошо видно при трансиллюминациии и одновременном контроле в инфрокрасном свете (с помощью специальной камеры).

Классическим фармакологическим тестом для подтверждения является закапывание разведенного раствора пилокарпина (0,1% или 0,125%). При синдроме Ади зрачок должен сузиться, тогда как нормальный зрачок не реагирует никак. Такая реакция является следствием гиперчувствительности сфинктера при денервации. Следует учитывать, что гиперчувствительность развивается приблизительно через 2 недели после денервации. Диагностическая ценность этого теста не очень велика, так как при денервации преганглионарного нейрона (парез глазодвигательного нерва) также может наблюдаться сокращение сфинктера при закапывании разведенного пилокарпина. Закапывание 1%-раствора прилокарпина позволяет исключить медикаментозный мидриаз - при медикаментозном мидриазе зрачок не сузится.

Примерно через 2 месяца иннервация сфинктера начинает восстанавливаться. Однако, поскольку число волокон иннервирующих цилиарную мышцу значительно превосходит число волокон, идущих к сфинктеру (соотношение 30:1) восстановление иннервации неточное (аббернтная регенерация): волокна, исходно иннервировавшие цилиарную мышцу, начинают иннервировать сфинктер зрачка. Отсюда характерная диссоциация реакции зрачка на свет и близь (при фокусировке на близком расстоянии зрачок сокращается сильнее). При этом расшерение зрачка после сокращения при синдроме Ади замедленно. Это может приводить к анизокории с более узким зрачком на стороне поражения. При длительном синдроме Ади пораженный зрачок может быть более узким постоянно (так называемый, "мальнький, старый" зрачок Ади). Наличие реакции зрачка на близь отличает синдром Ади от пареза глазодвигательного нерва.

Поражение цилиарного ганглия может быть следствием инфекции (напр., вирус герпеса) или травмы, однако в большинстве случаев синдром Ади идиопатический. У 70% пациентов с синдромом Ади наблюдается нарушение сухожильных рефлексов (синдром Holme-Adie).